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1、新生儿黄疸 1 胆红素代谢 1 胆红素的形成胆红素是血红素降解的最终产物 其来源有三个方面 1 衰老红细胞的血红蛋白由此部分来源的胆红素 约占体内总胆红素来源的80 2 旁路胆红素未发育成熟即被分解的网红和幼红 3 其他 肝脏和其他组织内含血红素的血色蛋白 如肌红蛋白 过氧化物酶 细胞色素等 由这部分来源的胆红素 约占总胆红素的20 2 2 胆红素在血清中存在的形式及其生理特性 1 未结合胆红素大部分与血清白蛋白呈可逆性的联结 是血清中的主要部分 这些结合部位也可被血中的有机阴离子所占据 而影响白蛋白的联结 致使胆红素呈游离状态 3 2 游离胆红素 极少部分未与血清白蛋白联结的胆红素 称为联结
2、胆红素 即游离胆红素 有毒性 在多种病理因素下 游离胆红素产生增加 可通过血脑屏障 引起脑损伤 3 结合胆红素 4 与血清白蛋白共价联结的结合胆红素 新生儿后期或年长儿达正常量 因肝疾患 胆红素明显增加 4 3 胆红素在肝内代谢过程 1 肝细胞对胆红素的摄取 Y蛋白和Z蛋白所结合 Z蛋白是一种酸性蛋白 它与胆红素的亲和力次于Y蛋白 是优先结合游离脂肪酸 5 2 肝细胞对胆红素的转化 在尿苷二磷酸葡萄糖醛酰转移酶催化下 生成胆红素单葡萄糖苷酸 在葡萄糖苷酸葡萄糖醛酰转移酶催化下 生成胆红素双葡萄糖苷酸 溶于水 易随胆汁排出至肠道 6 3 胆红素的排泄与肝脏循环 被肠道内 葡萄糖醛酸苷酶解除其葡萄
3、糖醛酸基形成未结合胆红素 由肠粘膜吸收 重新回到肝脏 7 新生儿胆红素代谢特点 1 胆红素生成增多 红细胞寿命短 旁路和其他组织来源的胆红素增多 红细胞数量过多 2 肝细胞摄取胆红素能力低下 3 肝细胞结合胆红素的能力不足 4 肝细胞排泄胆红素的功能不成熟5 肠肝循环的特殊性 8 生理性黄疸 新生儿生理性黄疸是新生儿早期 由于胆红素代谢的特点所致 除外各种病理因素 血清未结合胆红素增高到一定范围内的新生儿黄疸 新生儿由于毛细血管丰富 血清总胆红素 85umol L时方在皮肤上察觉黄染 9 临床表现 足月儿生理性黄疸多于生后2 3天出现 4 5天达高峰 黄疸程度轻重不一 轻者仅限于面颈部 重者可
4、延及躯干 四肢和巩膜 粪便色黄 尿色不黄 一般无症状 TSB超过136 8umol L 也可有轻度嗜睡或纳差 黄疸持续7 10天消退 早产儿由于血浆白蛋白偏低 肝功能更不成熟 黄疸程度较重 消退也较慢 可延长到2 4周 10 实验室检查血清胆红素主要是未结合胆红素增高 其增高的生理范围随日龄而异 足月儿脐血TSB 42 7umol L 2 5mgdl 24小时内 102 6umol L 6mg dl 48小时内 153 9umol L 9mg dl 72小时内及以后 220 6umol L 12 9mg dl 早产儿24小时内 136 8umol L 8mg dl 48小时内 205 2umo
5、l L 12mg dl 72小时内 256 5umol L 15mg dl 11 诊断 新生儿生理性黄疸传统的TSB值诊断标准 足月儿不超过220 6umol L 12 9mg dl 早产儿不超过256 5umol L 15mg dl 由于早产儿生后早期存在多种高危因素 因此早产儿TSB虽然在正常生理范围内 完全有可能已存在潜在的病理情况 必须先给予干预 12 治疗 生理性黄疸不需特殊治疗 多可自行消退 早期喂奶 供给充足奶量 可刺激肠管蠕动 建立肠道正常菌群 减少肠肝循环 有助于减少黄疸程度 13 病理性黄疸 新生儿黄疸出现下列情况之一时要考虑为病理性黄疸 生后24小时内出现黄疸 TSB 1
6、02umol L 6mg dl 足月儿TSB 220 6umol L 12 9mg dl 早产儿 255umol L 15mg dl 血清结合胆红素 26umol L 1 5mg dl TSB每天上升 85umol L 5mg dl 黄疸持续时间较长 超过2 4周 或进行性加重 14 病因 1 胆红素生成过多 由于红细胞破坏增多 胆红素生成过多 引起未结合胆红素增高 1 同族免疫性溶血 2 红细胞酶缺陷 如G6PD 3 红细胞形态异常 如遗传性球形红细胞增多症 4 血红蛋白病 如地中海贫血 5 红细胞增多症 6 体内出血 如头颅血肿 皮下血肿 颅内出血 肺出血或其他部位出血引起血管外溶血 使胆
7、红素产生过多 7 感染 细菌和病毒感染皆可致溶血 15 8 维生素E缺乏和微量元素缺乏 影响红细胞膜的功能 引起溶血 9 药物 诱发红细胞膜的缺陷而发生溶血性贫血 如磺胺 维生素K3 樟脑 黄连等 使有G6PD缺乏的新生儿诱发溶血 使血胆红素升高 16 2 肝细胞摄取和结合胆红素能力低下 1 感染 2 窒息 缺氧 酸中毒 3 低体温 低血糖 低蛋白血症 4 药物 如磺胺 5 先天性非溶血性高胆红素血症 6 其他 甲状腺功能低下 脑垂体功能低下 先天愚型 幽门狭窄 肠梗阻常伴有血胆红素升高或黄疸延迟消退 17 3 胆红素排泄异常 1 肝细胞对胆红素排泄功能障碍 新生儿肝炎综合征 多由病毒引起 常见有乙型肝炎病毒 巨细胞病毒 风疹病毒 单纯疱疹病毒 肠道病毒 EB病毒等 先天性代谢性缺陷病 先天性遗传性疾病 2 胆管排泄障碍 先天性胆总管囊肿 先天性胆管闭锁 胆汁粘稠综合征等 18 4 肠肝循环增加如先天性肠道闭锁 幽门肥大 巨结肠 胎粪性肠梗阻 饥饿 喂养延迟 药物所致肠麻痹等均可使胎粪排出延迟 增加胆红素的回吸收 母乳喂养儿可能由于肠道内 葡萄糖苷酸酶含量及活性增高 促使胆红素肠肝循环增加 导致高胆红素血症 19
