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1、妊娠合并系统性红斑狼疮危重病例讨论 时间 2016 09 10地点 医生值班室主持人 刘玲 护士长 记录人 王淑亚 主管护师 参加人员 杨莹张永霞张艳杰胡培云张宁宁孙青青谢宇凡 1 系统性红斑狼疮 SLE 概念 是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病 其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体 我国患病率为30 13 70 41 10万 以女性多见 尤其是20 40岁的育龄女性 在全世界的种族中汉族人的SLE发病率位居第二 2 SLE病因 遗传因素 有资料表明SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭 单卵双胞胎患SLE者5 10倍于异卵双胞胎 环境因素 阳光 紫外线 药物 化学试
2、剂 微生物病原体也可诱发 雌激素 女性患者明显高于男性患者 在更年期前阶段为9 1 儿童及老年人为3 1 心理和社会因素 心理和社会压力 过度劳累 精神刺激 也会对SLE产生不良影响 3 临床表现 1 皮肤和黏膜表现多种多样 大体可分为特异性和非特异性两类 特异性皮损有蝶形红斑 亚急性皮肤红斑狼疮 盘状红斑 非特异性皮损有光过敏 脱发 口腔溃疡 皮肤血管炎 紫癜 色素改变 沉着或脱失 网状青斑 雷诺现象 荨麻疹样皮疹 少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮 2 骨骼肌肉表现有关节痛 关节炎 关节畸形 10 X线有破坏 及肌痛 肌无力 无血管性骨坏死 骨质疏松 3 心脏受累可有心包炎 4
3、 的患者有心包压塞征象 心肌炎主要表现为充血性心力衰竭 心瓣膜病变 如利布曼 萨克斯 Libman Sacks 心内膜炎 冠状动脉炎少见 主要表现为胸痛 心电图异常和心肌酶升高 4 呼吸系统受累胸膜炎 胸腔积液 20 30 肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍 肺间质病变见于10 20 的患者 其中1 10 表现为急性狼疮肺炎 0 9 表现为慢性肺间质浸润性病变 肺栓塞 5 10 通常抗心磷脂抗体阳性 肺出血和肺动脉高压 1 均可发生 5 肾临床表现为肾炎或肾病综合征 肾炎时尿内出现红细胞 白细胞 管型和蛋白尿 肾功能测定早期正常 逐渐进展 后期可出现尿毒症 肾病综合征和实验室表现有全身
4、水肿 伴程度不等的腹腔 胸腔和心包积液 大量蛋白尿 血清白蛋白降低 白球蛋白比例倒置和高脂血症 4 临床表现 6 神经系统受累可有抽搐 精神异常 器质性脑综合征包括器质性遗忘 认知功能不良 痴呆和意识改变 其他可有无菌性脑膜炎 脑血管意外 横贯性脊髓炎和狼疮样硬化 以及外周神经病变 7 血液系统受累可有贫血 白细胞计数减少 血小板减少 淋巴结肿大和脾大 8 消化系统受累可有纳差 恶心 呕吐 腹泻 腹水 肝大 肝功异常及胰腺炎 少见的有肠系膜血管炎 布加综合征 Budd Chiari综合征 和蛋白丢失性肠病 9 其他可以合并甲状腺功能亢进或低下 干燥综合征等疾病 5 检查 1 一般检查由于SLE
5、患者常可存在多系统受累 如血液系统异常和肾脏损伤等 血常规检查可有贫血 白细胞计数减少 血小板降低 肾脏受累时 尿液分析可显示蛋白尿 血尿 细胞和颗粒管型 红细胞沉降率 血沉 在SLE活动期增快 而缓解期可降至正常 2 免疫学检查50 的患者伴有低蛋白血症 30 的SLE患者伴有高球蛋白血症 尤其是 球蛋白升高 血清IgG水平在疾病活动时升高 疾病处于活动期时 补体水平常减低 原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降 单个补体成分C3 C4和总补体活性 CH50 在疾病活动期均可降低 3 生物化学检查SLE患者肝功能检查多为轻中度异常 较多是在病程活动时出现 伴有丙氨酸转氨酶 A
6、LT 和天门冬氨酸转氨酶 AST 等升高 血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿 在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测 有助于判断和监测肾脏损害程度及预后 发生狼疮性肾炎时 血清尿素氮 Bun 及血清肌酐 Cr 有助于判断临床分期和观察治疗效果 SLE患者存在心血管疾病的高风险性 近年来逐渐引起高度重视 部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱 炎性指标升高 同时具有高同型半胱氨酸 Hcy 血症 血清脂质水平 超敏C反应蛋白 hs CRP 和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病 CTD 相关动脉粥样硬化性心血管疾病 ASCVD 有效的预测指标 定期检测 可降低降低心血管事件的危险性 6 检查 4 自身抗
7、体检测目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体 ANA 抗双链脱氧核糖核酸 抗dsDNA抗体 抗体 抗可溶性抗原抗体 抗ENA抗体 包括抗Sm 抗U1RNP 抗SSA Ro 抗SSB La 抗rRNP 抗Scl 70和抗Jo 1等 抗核小体抗体和抗磷脂抗体等 对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测 ACR修订的SLE分类标准中 免疫学异常和自身抗体阳性包括 抗Sm抗体 抗dsDNA抗体 抗磷脂抗体和ANA阳性 5 组织病理学检查皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助 皮肤狼疮带试验阳性和 满堂亮 的肾小球表现均有较高的特异性 7 SLE诊断 美国风湿病学会199
8、7年推荐的SLE分类标准1蝶形红斑 2盘状红斑 3光过敏 4口腔溃疡 5关节炎 6浆膜炎 7肾脏病变 8神经病变 9血液学疾病 10免疫学异常 11抗核抗体异常符合其中四项及以上者 可诊断为SLE 其敏感性和特异性均大于90 8 SLE治疗 治疗原则 纠正免疫功能失调 抑制炎症反应 保护脏器功能及治疗各种并发症 促进临床缓解 1一般诊疗 活动期休息 稳定期适量活动 减少暴露部位 避免日晒 2轻型SLE药物治疗 非甾体类抗炎药 抗疟药 小剂量激素3重型SLE药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 血浆置换疗法等4狼疮危象治疗 可采用大量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大剂量免疫球蛋白 9 妊娠与SLE SL
9、E患者的生育能力与常人无区别 故SLE患者妊娠是产科医师会遇到的问题 这部分患者的诊治关系到母婴的健康和安全 是临床诊治中很具挑战性的一个部分 SLE和妊娠可以相互产生不良影响 妊娠可能会导致SLE复发 SLE可对妊娠和 或 胎儿造成不良后果 10 妊娠与SLE 正常妊娠的表现有时会和SLE活动相混淆 因此了解妊娠带来的变化是很重要的 与SLE活动相似的妊娠表现 11 妊娠对SLE的影响 有研究表明妊娠促使SLE复发 其危险因素包括妊娠前6个月SLE活动指数高 妊娠前多次复发 血清白蛋白低 抗DsDNA抗体滴度高 蛋白尿及停用羟氯喹 妊娠可诱发SLE活动 特别是在妊娠早期和产后6周 大部分复发
10、表现轻微 如仅见皮肤 骨骼肌肉表现 用小量激素可以很容易控制 但也有严重复发的报道 原因1 性激素 诱导B细胞活化 增加了自身抗体的产生及表达 机体免疫反应持续增强 SLE活动或加重 2 催乳素 免疫应答的刺激剂 3 皮质激素 反跳式恶化 4 来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T细胞活化因子的移入 12 SLE对妊娠结局的影响 SLE患者不良妊娠结局 13 妊娠时机 1 无重要脏器受累2 病情稳定至少半年 最好一年以上 泼尼松用量每日小于10mg 且免疫抑制药停用半年以上 3 肾功能稳定 尿蛋白 300mg 24h 4 原来有抗磷脂抗体阳性者 最好等抗磷脂抗体转阴三个月以上 14 产科处理 1
11、孕期监护 SLE孕妇的随诊密度应与正常孕妇有所区别 一般怀孕20周以后每2周随诊一次 28周后每周随诊一次 常规胎儿监护 妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分2 分娩时处理 单纯SLE并非剖宫产指征 宜按照病情个别考虑 应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产 3 母乳喂养问题 因泼尼松可通过乳汁排出 产后不易哺乳 15 病情回顾 张玉娣 女岁2016年9月11日入院末次月经孕期建册 定期产检 孕期体重增加kg 自诉患有 系统性红斑狼疮 因关节疼痛近2年 眼睑浮肿16个月 干咳1个月 神志欠清20天于2004年12月23日收入院 2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛 16个月前出现上眼睑浮肿
12、脱发 外院查尿蛋白 14个月前出现发热 体温最高40 外院查尿蛋白 诊断 肾炎 具体不详 予泼尼松30mg d 2d后症状消失 10d后激素减量 每2周减2 5mg 至12 5mg d维持 2月余前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力 泼尼松增量至30mg d 症状略有好转 1月前出现失眠焦虑 并咳嗽无痰 先后予红霉素 头孢呋新 头孢他啶 复达欣 等抗感染治疗 咳嗽无好转 20天前出现躁狂 无故打人骂人 急诊入院 既往无面部蝶形红斑 口腔溃疡 光过敏 雷诺现象 否认结核 结核接触史 否认肝病 肾病史 否认药物过敏史 否认家族中类似疾病史 16 病情回顾 入院体检 T39 4 P130次 分
13、 R28次 分 BP125 70mmHg 神志欠清 躁狂 有强迫观念及控制妄想 皮肤黏膜未见皮疹出血点 浅表淋巴结不大 双瞳孔等大 光反射存在 颈无抵抗 心律齐 未闻及病理杂音 双肺呼吸音对等 未闻及干湿啰音 腹 四肢近端肌肉压痛 肌力 级 远端肌力 级 17 体格检查 T P 次 分R 次 分Bp mmHg宫高 腹围宫缩无 宫口未开 胎膜未破 皮肤黏膜无黄染 无水肿 无皮疹 心肺听诊未及明显异常 双肾区无叩击痛 神经系统检查阴性 18 实验室检查 血红蛋白115g L 白细胞11 23 10 9 L 血小板199 10 9 L 尿常规 无蛋白 血白蛋白30 9g L 肝肾功能未见异常 肌酶谱
14、 肌酸激酶 CK 天冬氨酸氨基转移酶 AST 正常 红细胞沉降率36mm 1h 补体C31 2mg L 抗核抗体 ANA 均质型 抗双链DNA dsDNA 抗体 抗Sm RNP 抗U1RNP抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 阴性 19 辅助检查 1 产前胎心监护未见异常 2 空腹B超未见异常 3 胎儿B超未见异常 4 眼底检查未见异常 20 护理诊断 1 皮肤完整性受损 与血管炎性反应及自身免疫反应引起的皮肤损害有关 2 不舒适 疼痛 与自身免疫复合物沉积于关节 肌肉组织有关 3 预感性悲哀 与青年起病 病情发作 迁延不愈 多脏器功能损害 事业和婚姻受挫有关 21 护理诊断 4 潜在并发症
15、 1 有感染的危险 与免疫功能缺陷 长期使用激素和免疫抑制剂引起机体抵抗力低下有关 2 肾功能改变 与狼疮性肾炎有关 3 外周血管灌注量改变 与雷诺现象 心功能受损 血管炎症 外周血管收缩有关 22 护理措施 一 皮肤护理 保持皮肤清洁 干燥 摄入足够的水分和营养 忌刺激性饮食 避免局部皮肤受压时间过长 避免烫发 染发 卷发 避免接触化学制品 皮疹的护理 1 避免接触紫外线 在太阳下使用遮阳伞 戴上保护性眼罩 禁日光浴等 2 正确使用护肤品 外用药 口腔护理 1 双氧水漱口每日 次 2 避免食用辛辣的刺激性食物 3 保持水泡泡壁的完整 23 健康指导 1 避免各种过敏现象 2 避免各种感染 3
16、 避免口服避孕药 因为避孕药含雌性激素易加重SLE病情 4 避免计划外怀孕 由于妊娠和流产均可能诱发病情加重 因此SLE病人想要生育 需在医生指导下 控制好病情 并停用免疫抑制剂3 6个月以上才可怀孕 5 避免各种对SLE有害的含紫外线的照射 包括阳光 复印件 电焊等 日光灯液晶电脑显示器对SLE病人没有影响 6 尤其注意不能吃虾蟹 复发率极高 24 课堂小结 SLE是累及多系统 多器官的自身免疫性结缔组织疾病 SLE最常累及的组织器官是皮肤 关节 肾脏 蝶形红斑是SLE典型症状 抗核抗体 抗双链DNA抗体 抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标 重型SLE首选糖皮质激素治疗 最具特色的护理措施是皮肤护理 25 谢谢大家的聆听及讨论 26
