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1、神经肌肉系统疾病第一节神经系统疾病检查方法 1 掌握内容掌握颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点了解小儿神经系统体格检查了解小儿神经系统辅助检查 脑电图 主要神经电生理 神经影像学检查 2 目录 神经系统体格检查一般检查颅神经检查运动功能检查感觉功能检查反射检查病理检查脑膜刺激征神经系统辅助检查脑脊液检查脑电图和主要神经电生理检查神经影像学检查 3 一 神经系统体格检查原则上与成人相同 但有它的特殊性辅助检查 年龄越小 不同年龄间正常差异也越大所以对小儿神经系统的检查与评价 均不能脱离相对应年龄期的正常生理学特点 4 一 一般检查1 意识和精神行为状态2 头颅3 皮肤 5 1 意识和精神行为状态
2、根据小儿对刺激的反应判断意识水平轻到重 嗜睡 昏睡 半昏迷 昏迷也可为 谵妄 定向力丧失 精神异常等意识内容的减少或异常 6 2 头颅头围 可粗略反映颅内组织的容量 过大 脑水肿 硬膜下血肿 巨脑症等 过小 脑发育停滞 脑萎缩等 2 7 的小头围儿童 智力正常 前囟和颅骨缝 早闭合 小头畸形 囟门增大伴有膨隆 张力增高以及颅缝开裂 颅内压增高 颅骨扣诊时尚可有 破壶音 疑有硬脑膜下积液 脑穿通畸形的婴儿 在暗室里用手电筒紧贴颅骨做透照试验 前额部光圈 2cm 枕部 1cm或两侧不对称时对诊断有意义 7 3 皮肤某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害 如 皮肤色素脱失斑 面部血管纤维瘤 皮肤牛奶咖啡斑
3、 面部血管痣等 8 二 颅神经检查1 嗅神经2 视神经3 动眼 滑车和展神经4 三叉神经5 面神经6 听神经和前庭神经7 舌咽和迷走神经8 副神经9 舌下神经 9 嗅神经 嗅神经损伤 常见于先天性节神经发育不良或额叶 颅底病变者 10 2 视神经 1 视力 2 视野 3 眼底 11 3 动眼 滑车和展神经观察有无眼睑下垂 眼球震颤 斜视等 检查眼球向上 向下和向两侧的眼外肌运动 注意瞳孔大小 形状以及对光反射 会聚和调节反应等 12 4 三叉神经注意张口下颌有无偏斜 咀嚼时扪两侧咬肌及颞肌收缩力 以判断其运动支功能 观察额 面部皮肤对刺激的反应 并用面絮轻触角膜 检查角膜反应已了解感觉支功能
4、13 5 面神经观察随意运动或表情运动 如哭或笑 中双侧面部是否对称 周围性面神经麻痹时 患侧上 下面肌同时受累 表现为病变侧皱额不能 眼睑不能闭合 鼻唇沟变浅和口角向健侧歪斜 中枢性面瘫时 病变对侧鼻唇沟变浅 口角向病变侧歪斜 但无皱额和眼睑闭合功能的丧失 14 6 听神经和前庭神经观察小儿对突然声响或语声反应 以了解有无听力损害 突然响声可引发新生儿惊跳或哭叫 3个月起婴儿头转向声源方向 对可疑患者 应进行特殊听力测验 可选用旋转或冷水试验测定前庭功能 旋转试验 检查者面对面地将婴儿平举 并原地旋转4 5圈 休息5 10分钟后用相同方法向另一侧旋转冷水试验 检查者以冷水 2 4ml 外耳道
5、灌注 此法可测定单侧前庭功能 其结果较旋转试验准确 正常小儿在旋转中或冷水灌注后均出现眼球震颤 前庭神经病变时则不能引出眼球震颤 15 7 舌咽和迷走神经舌咽神经损害引起咽后壁感觉减退和咽反射消失 临床常合并迷走神经损害 共同表现 吞咽困难 声音嘶哑 呼吸困难及鼻音等 由于受双侧皮层支配 单侧核上性病变时可无明显症状 16 8 副神经检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力 肌容积 病变时患侧肩部变低 耸肩 向对侧转头力减弱 17 9 舌下神经主要作用是将舌伸出一侧中枢性舌下神经麻痹时 伸舌偏向对侧 即舌肌麻痹侧一侧周围性舌下神经瘫痪时 伸舌偏向麻痹侧 且伴舌肌萎缩与肌纤维颤动 18 三 运动功能检查 1
6、 肌容积有无肌肉萎缩或假性肥大2 肌张力指安静情况下的肌肉紧张度 检查时触扪肌肉硬度并作被动运动 以体会肌紧张度与阻力 肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变 但注意半岁内正常婴儿肌张力也可稍增高下运动神经元或肌肉疾病时肌张力降低 肌肉松软 甚至关节可以过伸 19 3 肌力是指肌肉做主动收缩时的力量 观察小儿力所能及的粗大和精细运动 以判断各部位肌群的肌力 年长儿则可按指令完成各种对抗运动 令小儿完成登楼梯 从蹲位或仰卧位站起等动作 可重点测试髋带和下肢近端肌力 用足尖或足跟走路分别反映小腿后群或前群肌 20 0级 完全瘫痪 无任何肌收缩活动1级 可见轻微肌收缩但无肢体移动2级 肢体
7、能在床上移动但不能抬起3级 肢体能抬离床面但不能对抗阻力4级 能做部分对抗阻力的运动5级 正常肌力 21 4 共济运动可观察婴儿手拿玩具的动作是否准确 年长儿则能和成人一样完成指鼻 闭目难立 跟膝胫和轮替运动等检查 当患儿存在肌无力或不自主运动时 也会出现随意运动不协调 不要误认为共济失调 22 5 姿势和步态姿势和步态与肌力 肌张力 深感觉 小脑以及前庭功能都有密切关系 观察小儿各种运动中姿势有何异常 异常步态包括 双下肢的剪刀式或偏瘫性痉挛性步态 足间距增宽的小脑共济失调步态 高举腿 落足重的感觉性共济失调步态 髋带肌无力的髋部左右摇摆 鸭步 等 23 6 不自主运动主要见于锥体外系疾病
8、常表现为舞蹈样运动 扭转痉挛 手足徐动症或一组肌群的抽动等 每遇情绪紧张或进行主动运动时加剧 入睡后消失 24 四 感觉功能检查 由于疾病特征 对小儿的感觉检查一般不如成人重要 临床很难在学龄前儿童获得充分合作 既使在学龄儿童 也往往需要检查者更多耐心及反复检查 具体检查方法与成人基本相同 25 1 浅感觉包括痛觉 触觉和温度觉 痛觉正常者可免去温觉测试 2 深感觉位置觉 音叉震动觉 3 皮层感觉闭目状态下测试两点鉴别觉 或闭目中用手辨别常用物体的大小 形态或轻重等 26 五 反射检查 分为两大类 第一类为终身存在的反射 即浅反射及腱反射 第二类为暂时性反射 或称原始反射 primitiver
9、eflexes 27 1 浅反射和腱反射 1 浅反射 腹壁反射要到1岁后才比较容易引出 最初的反应呈弥散性 提睾反射要到出生4 6个月后才明显 2 腱反射 新生儿期已可引出肱二头肌 膝和踝反射 腱反射减弱或消失提示神经 肌肉 神经肌肉接合处或小脑疾病 反射亢进和踝阵挛提示上运动神经元疾患 恒定的一侧性反射缺失或亢进有定位意义 28 2 小儿时期暂时性反射生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射 随年龄增大 各自在一定的年龄期消失 当它们在应出现的时间内不出现 该消失的时间不消失 两侧持续地不对称都提示神经系统异常 29 表16 1正常小儿暂时性反射的出现和消失年龄反射出现年龄消失年龄拥抱反射初生3
10、6个月吸吮反射和觅食反射初生4 7个月掌握持反射初生3 4个月颈肢反射2个月6个月支撑反射初生2 3个月迈步反射初生2个月颈拨正反射初生6个月正常小儿9 10个月出现降落伞反射 此反射可持续终生如不能按时出现 则提示有脑瘫或发育迟缓的可能 30 六 病理反射 包括 巴彬斯基 Babinski 征 卡道 Chaddock 征 戈登 Gordon 征和奥本海 Oppenheim 征等 检查和判断方法同成人 正常2岁以下婴儿可呈现巴彬斯基征阳性 多表现为拇趾背伸但少有其他脚趾的扇形分开 检查者用拇指紧压婴儿足底也可引出同样阳性反应 若该反射恒定不对称或2岁后继续阳性时 提示锥体束损害 31 七 脑膜
11、刺激征 包括 颈强直屈髋伸膝试验 Kernig征 抬颈试验 Brudzinski征 32 二 神经系统辅助检查 腰椎穿刺取脑脊液 cerebralspinalfluid CSF 检查 是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据脑脊液可被用于多种项目的检测主要包括外观 压力 常规 生化和病原学检查等对严重颅内压增高的患儿 在未有效降低颅压之前 腰椎穿刺有诱发脑疝的危险 应特别谨慎 33 颅内几种常见感染疾病的CSF改变特征见表16 2 表16 2颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点常规分析生化分析其他压力外观Pandy试验白细胞蛋白 g L 糖氯化物 kPa 10 L mmol L mmol L 正
12、常0 69 1 96清亮透明 0 100 2 0 42 8 4 5117 127新生儿 婴儿 0 20新生儿 婴儿 婴儿 0 29 0 780 2 1 23 9 5 0110 122化脓性不同程度米汤样 数百 数千 多增高或明明显降低多数降低涂片Gram染色脑膜炎增高混浊 核为主显增高和培养可发现致病菌结核性不同程度微浑 毛 数十 数百 淋增高或明明显降低多数降低薄膜涂片抗酸染色及脑膜炎增高玻璃样 巴为主显增高培养可发现抗酸杆菌病毒性不同程度清亮 个 正常 数百 淋正常或轻正常正常特异性抗体阳性 病脑膜炎增高别微浑巴为主度增高毒培养性 可能阳性隐球菌性高或很高微浑 毛 数十 数百 淋增高或明明
13、显降低多数降低涂片墨汁染色脑膜炎玻璃样 巴为主显增高和培养可发现致病菌 34 二 脑电图和主要神经电生理检查 1 脑电图 electroencephalography EEG 是对大脑皮层神经元电生理功能的检查 包括 1 常规EEG 2 动态EEG 3 录像EEG 35 1 常规EEG 借助电子和计算机技术从头皮记录皮层神经元的生物电活动 36 主要观察 有无棘波 尖波 棘 慢复合波等癫痫样波 以及它们在不同脑区的分布 是诊断癫痫 分型与合理选药的主要实验室依据 清醒和睡眠记录的背景脑电活动是否正常 全脑或局部的各种原因脑损伤 均可引起相应脑区的脑电活动频率慢化 不同年龄期的背景脑活动差异很大
14、 若只用一个标准去判断不同年龄期EEG易导致结论的假阳性 记录时间不足20分钟 未作睡眠中记录是导致结论假阴性的主要因素 37 2 动态EEG ambulatoryEEG AEEG 连续进行24小时甚至数日的EEG记录因增加描记时间而提高异常阳性率若同时获得发作期EEG 更有助癫痫诊断和分型 38 3 录像EEG video EEG VEEG 不仅可长时程地记录EEG 更可实时患者发作中表现以及同步的发作期EEG对癫痫的诊断 鉴别诊断和分型有更大帮助 39 2 诱发电位分别经听觉 视觉和躯体感觉通路 中枢神经诱发相应传导通路的反应电位 包括 1 脑干听觉诱发电位 BAEP 2 视觉诱发电位 V
15、EP 3 体感诱发电位 SEP 40 1 脑干听觉诱发电位 BAEP 以耳机声刺激诱发 因不受镇静剂 睡眠和意识障碍等因素影响 可用于包括新生儿在内任何不合作儿童的听力筛测 以及昏迷患儿脑干功能评价 41 2 视觉诱发电位 VEP 以图像视觉刺激 patternedstimuli 诱发称PVEP 可分别检出单眼视网膜 视神经 视交叉 视交叉后和枕叶视皮层间视通路各段的损害 婴幼儿不能专心注视图像 可改闪光刺激诱发 称FVEP 但特异性较差 42 3 体感诱发电位 SEP 以脉冲电流刺激肢体混合神经 沿体表记录感觉传入通路反应电位 脊神经根 脊髓和脑内病变者可出现异常 43 3 周围神经传导功能
16、习称神经传导速度 NCV 帮助了解被测周围神经有无损害 损害性质 髓鞘或轴索损害 和严重程度 据认为 当病变神经中有10 以上原纤维保持正常时 测试结果可能正常 4 肌电图 EMG 帮助了解被测肌肉有无损害损害性质 神经源性或肌源性 44 三 神经影像学检查 1 电子计算机断层扫描 computedtomography CT 可显示不同层面脑组织 脑室系统 脑池和颅骨等结构形态 必要时注入造影剂以增强扫描分辨率 CT能较好显示病变中较明显的钙化影和出血灶 但对脑组织分辨率不如MRI高 对后颅窝 脊髓病变因受骨影干扰难以清楚辨认 45 2 磁共振成像 magneticresonanceimaging MRl 无放射线 对脑组织和脑室系统分辨率较CT高 能清楚显示灰 白质 基底节等脑实质结构 由于不受骨影干扰 能很好地发现后颅窝和脊髓病灶 同样可作增强扫描进一步提高分辨率 缺点 费用较CT高 成像速度较慢 对不合作者需用镇静剂睡眠中检查 对钙化影的显示较CT差 46 3 其他如磁共振血管显影 MRA 数字减影血管显影 DSA 用于脑血管疾病诊断 单光子发射断层扫描 SPECT 和正电子发射
