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1、病例讨论 病例提供 上海交通大学医学院附属新华医院呼吸内科病例分析 王妍敏 病例特点 1 患者 男 56岁 2 主诉 咳嗽 咳痰 发热1月余 3 近半年诉有盗汗 体重下降约8斤 4 血白细胞 CRP无明显增高 ESR77mm h 5 肿瘤标记物 气管镜脱落细胞及病原学检查均阴性 6 PET CT提示左肺团块影 SUV值12 9 延迟后13 4 7 增强CT扫描提示左肺叶间裂附近类圆形团块影 边缘光整 1个半月后明显增大 强化不明显 CT 2月1日 2月1日 直径4 5 3 2cm 直径5 8 3 4cm 直径6 1 3 7cm 直径6 7 4 7cm CT 强化后50Hu 强化前33Hu 2月
2、1日 鉴别诊断 消瘦 肺部单发团块影 血沉增快 盗汗 炎性假瘤 肺癌 结核 增强CT 支气管镜检查 肿瘤标记物 PET CT 检测体温 病原学检查 支气管镜检查 PET CT 无发热 抗酸杆菌阴性 未见内膜结核改变 SUV高 不支持 CT强化不明显 毛刺分叶不明显 肿瘤标记物阴性 气管镜细胞学阴性 随访CT病灶增大明显 PET CTSUV值高 外科活检 病理 大体病理呈黄色 HE400 见梭形细胞 HE100 细胞异型性不明显 见炎性细胞和粘液 DES SMA灶性 CK ALK 炎性肌纤维母细胞瘤 炎性假瘤 诊断 命名 从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤 1939年Brunn最早报道肺的梭形细胞良
3、性肿瘤炎症后肿瘤 炎性假瘤 炎症后的增生非肿瘤性病变 可有全身性表现可局部浸润性生长具有血管浸润能力及局部复发会出现恶性变是真性肿瘤2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组将其命名为炎性肌纤维母细胞瘤 定义 是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成 常伴大量浆细胞和 或淋巴细胞浸润的一种间叶性真性肿瘤 而非 假瘤 儿童和青年多见 成人也可发生 主要见于肺部 也见于肺外各处软组织 头颈 上呼吸道 内脏 泌尿生殖道 躯干及四肢等 少见部位如脾脏 心脏 女性生殖道也有报道 可浸润邻近脏器 易误诊为恶性肿瘤 定义及诊断 临床表现 表现为局部肿块 少数呈现多个结节 可在同一部位多发 也有在多器官 多部
4、位同时或先后发现多个病灶 症状 部分病例伴疼痛及发热 倦怠 盗汗 体重减轻等全身症状 临床表现及治疗 肺炎性假瘤的肺部影像学 以两下肺尤其靠近胸壁多见 常伴有邻近胸膜广基底增厚粘连 良性病灶多呈圆形 类圆形或浅分叶状结节 分叶征随病灶增大而增多的趋势 不规则状病灶成因 病变沿支气管血管束浸润分布或病变基底位于肺外带 并与邻近胸膜粘连 病灶内有未完全机化的炎性渗出物时 CT上密度偏低 多数病灶内部因出现钙化 空洞 空泡及充气支气管征而密度不均匀 临床表现及治疗 2020 5 11 12 可编辑 病灶内空洞影内壁光整 常有多个空洞影存在 病灶周围晕征为肺泡内的炎性渗出 纤维性改变及在肺泡间隔和支气
5、管血管旁间质中的慢性炎性细胞浸润 平直征表现为一侧边缘平直如刀切样改变或基于胸膜的方形征 是病变以小叶间隔 肺叶或肺段为界呈直线状 有鉴别诊断意义 临床表现及治疗 晕征 平直征 实验室检查 可有贫血 血小板增多 血沉加快及多克隆高丙球蛋白血症 治疗 首选手术治疗 单纯肿物切除疗效不确定 在病情允许的情况下可扩大手术范围甚至行根治性切除术和淋巴结清扫术以改善预后 肿物切除后症状消失 症状再次出现提示肿瘤复发 临床表现及治疗 大体病理 实性肿块或息肉样肿物 切面实性多结节状或分叶状 颜色灰白或黄褐 时呈粘液样外观 或混杂灶性脂肪及灰白色纤维条索的编织状外观 一般无出血 坏死及囊性变 直径从20cm
6、以上不等 病理诊断及鉴别 组织病理 肿瘤无包膜 由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成 细胞呈梭形 胞浆淡嗜酸性 可见核仁 细胞有轻度或灶状异型性 核分裂数量不等 缺乏不典型核分裂 肿瘤中散在大量炎症细胞 多为淋巴细胞 浆细胞 也有组织细胞及嗜酸性粒细胞 嗜中性粒细胞 病理诊断及鉴别 梭形细胞 浆细胞 炎症细胞 免疫组化染色的意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型 以排除其它诊断 大多数病例梭形细胞表达间叶细胞标记VIM 常为强阳性 胞质弥漫着色 大多对间叶性标记MSA和SMA有反应 可以是灶性或弥漫性 肌源性标记DESMIN部分为阳性 反应可为灶性 点状胞质或弥漫性 上皮性标记CK可为阳性 但无特
7、异性 50 的病例可有淋巴细胞标记物ALK阳性 病理诊断及鉴别 DES SMA灶性 CK ALK 病理分型 粘液型 类似肉芽组织或结节性筋膜炎 梭形细胞型 与纤维组织细胞瘤 平滑肌肿瘤和胃肠道问质瘤等梭形细胞肿瘤相似 细胞密集异型性明显时还极似梭形细胞肉瘤 癌 纤维型 呈所谓浆细胞肉芽肿样图象 致密成片的胶原纤维类似疤痕或带状纤维瘤病 少数肿瘤可出现点状或大片钙化和骨化 也可出现坏死 局部侵犯甚至转移 病理诊断及鉴别 病理诊断及鉴别 粘液型 粘液样背景下可见疏松排列的肌纤维母细胞 伴大量血管和浆细胞 淋巴细胞的浸润 梭形细胞型 密集的肿瘤细胞成束排列 伴浆细胞 淋巴细胞的浸 恶性炎性肌纤维母细
8、胞瘤 异型梭形细胞胞核空泡状 核仁明显 A 可见神经节样细胞 核分裂多见 B 灶性出血 坏死 C 病理鉴别 肌纤维母细胞肉瘤 又称恶性肌纤维母细胞瘤 罕见 是否可作为独立类型尚有争议 与IMT形态学难区别 诊断必须具备 肯定的梭形细胞肉瘤形态 免疫组化肌源性标记弥漫强阳性 炎性纤维肉瘤 二者临床 病理特征相似 长期以来与IMT视为同类疾病 认为都是纤维母细胞增生 是细胞异型性和侵袭性增高的一种延续 恶性纤维组织细胞瘤 细胞异型性明显 有车辐状排列特征 伴不等量黄色瘤细胞 核分裂活跃 可见病理性核分裂 组织细胞标记物阳性 肌原性标记不表达 梭形细胞癌 上皮标记阳性 细胞增生高表达 IMT则表达间叶标记和肌纤维母细胞标记 细胞增生一般呈低表达 病理诊断及鉴别 组织病理学表现特殊术中冰冻病理存在局限性不提倡依赖针吸活检或术中冰冻进行诊断需要取材全面 以至完全切除肿块常规石蜡包埋切片检查借助免疫组化方可确诊 病理诊断及鉴别 谢谢 2020 5 11 23 可编辑
