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1、三尖瓣下移畸形 南京市儿童医院超声诊断科姜杰 第一节概述 三尖瓣是两组房室瓣之一 位于右心房与右心室之间 由三个瓣叶组成 此外还有三尖瓣环 腱索 乳头肌等相应的三尖瓣瓣器 三尖瓣环略呈三角形 是心脏纤维支架的组成部分 有三尖瓣三个瓣叶的基底部附着 隔瓣前端部分与纤维三角相连 三尖瓣环隔瓣附着处横跨膜部间隔中部 将膜部间隔分为心房心室两部分 三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣 后瓣和隔瓣 前瓣最大 后瓣最小 三尖瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣叶 没有附着于三尖瓣环的正常部位 而是呈螺旋形向下移位 异常附着于右心室壁的一种先天性畸形 主要病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后叶 少数患者可同时累及前叶 通常伴
2、有三尖瓣环 瓣叶 瓣器以及右心室形态结构等病变 其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年详细描述 故命名为Ebstein畸形 本畸形属于少见的先心病 发病率占先心病患者的0 03 1 无明显性别差异 少数有家族倾向 预后与患者的畸形程度有关 总的预后较差 病变较轻者 大多数可存活到30岁左右 出现症状后病情迅速恶化 畸形较严重而未手术治疗的患者 18 死亡于新生儿期 约50 在两岁内死亡 出现发绀和心力衰竭越早 预后越差 心力衰竭是其死亡的主要原因 合并预激综合征和心动过速者 可出现患者早期死亡 成年患者猝死发生率高达20 第二节病理解剖和病理生理 1 病理解剖几乎所有本病患者的内脏心房
3、位正常 房室的连接和心室大动脉连接一致 但病理解剖变化较大 右侧房室瓣环即三尖瓣环一般位于正常部位 多数患者三尖瓣环扩大 三尖瓣瓣叶下移 三尖瓣口位置也下移 三尖瓣及瓣器可出现畸形 整个三尖瓣器可发育不良 三尖瓣瓣叶下移的程度不等 在大部分下移呈中等程度的患者 一般仅隔叶和后叶部分下移到右室流入道 而前叶的发育和位置多数仍然正常 极少数患者可同时出现下移 三尖瓣隔叶的下移范围通常7 50mm不等 三尖瓣下移的位置越低 越靠近右室心尖部和流出道 功能右心室越小 右心室的功能越差 病情越严重 三尖瓣隔叶和后叶下移到右室流入道与小梁部交界处 瓣叶游离缘可与右心室壁心肌肉柱异常附着 三尖瓣瓣叶之间也可
4、出现融合 影响瓣膜开放 造成三尖瓣狭窄 甚至可完全闭锁 三尖瓣的所有瓣叶均可出现程度不同的发育不良 畸形 表现为瓣膜短小 增厚粘连 融合或变薄 光滑 形成结节 甚至缺如 一般以隔叶的发育不良较严重 三尖瓣前叶通常冗长 呈蓬帆状改变 增厚 肌肉化 活动可受限 有的瓣叶上可出现小孔或裂隙 甚至形成筛孔状 导致三尖瓣关闭不良 乳头肌和腱索可正常 但多数有畸形 甚至严重畸形或缺如 通常乳头肌发育短小 腱索缩短 有时仅有数条纤细的心肌肉柱直接附着于瓣膜 可引起三尖瓣叶的功能障碍 导致三尖瓣关闭不全和 或 狭窄 三尖瓣下移时 右心室被下移的三尖瓣叶分为房化右心室和功能右心室两部分 右心房 内径增大 房壁通
5、常增厚 纤维化 多数患者的右心房和房化右心室均明显扩大 形成一个巨大的心腔 甚至瘤样扩张 使心脏明显增大 房化右心室 位于真正的三尖瓣环与下移的三尖瓣叶附着处之间 该部分的心室壁多数较薄 心内膜增厚 平滑 有大量纤维组织增生 收缩功能很差或缺乏 心腔通常扩大 功能与右心房相通同 少数患者的房化右心室 心壁无明显变薄 仍可具有一定的收缩功能 房化右心室腔也未增大 心脏大小可在正常范围内 功能右心室 位于下移的三尖瓣叶附着处至肺动脉瓣环之间 属于解剖结构基本正常的右心室部分 心腔大小不一 通常比正常的右心室小 心室壁增厚 具有正常的肌小梁 心肌层多数正常或肥厚 尤其是右室流出道部分明显肥厚 收缩功
6、能多数不正常 但少数可接近正常 多数患者伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭 或PDA PS PA MVP VSD F4等 2 分型一般根据三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的特点分型 汪曾炜等提出以下分型 A型 三尖瓣前叶位置正常 瓣叶发育较好 仅隔叶和后叶下移 下移20 30mm 形成房化右心室的面积小 功能右心室有足够的容量 通常没有其他病理改变 B型 最常见 三尖瓣隔叶发育不良或缺如 前叶和后叶常融合成一个大的瓣叶 瓣叶活动受限 瓣叶面积减小 瓣叶上可出现大小不等的小孔或瓣裂 隔叶和后叶下移最低点可到达心尖 前叶可发育不良和部分下移 多数三尖瓣环明显扩大 导致严重的三尖瓣关闭不全 而少数三尖瓣瓣叶之间
7、融合粘连 有偏心小孔连接房化右心室与功能右心室 导致三尖瓣狭窄 C型 三尖瓣下移到肺动脉瓣下20 30mm处 三尖瓣瓣膜严重畸形 瓣叶面积严重减少 隔叶与后叶可缺如 或仅为膜样残迹 前叶下移 瓣器严重发育不良或缺如 有的虽有瓣膜 但没有明显的三尖瓣口 房化右心室与肺动脉之间 依靠瓣膜上大小不等的孔道交通 甚至功能右心室发育不良或缺如 整个右心室窦部和小梁部均位于房化右心室内 三 病理生理 由于瓣叶下移 瓣叶畸形 三尖瓣关闭不全 右心容量负荷增加 右心室内径扩大 房化右室的矛盾运动使右心室容量负荷加重 功能右心室减小 右心功能降低 伴有房间隔缺损 房水平右向左分流者 可出现发绀 房化右心室一般功
8、能不良 房化右心室范围越大 三尖瓣关闭不全的程度越重 右心室的功能障碍约明显 病情越重 房化右心室仍具有一定收缩功能者 房化右室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运动 从而可严重干扰心脏的功能 加重血流动力学紊乱 左心室功能一般正常 2020 5 8 21 可编辑 第三节 临床表现及辅助检查 临床表现 多数患者症状逐渐加重 伴发绀 呼吸困难 心慌 乏力 头晕头痛等 体征差异较大 常见发绀 杵状指 右心衰者肝大 腹水 第一心音增强 第二心音非固定性分裂辅助检查 心电图 右心房肥大 P R间期延长X线 右心房增大 第四节 手术治疗 一 手术治疗主要解决 1 房化心室2 三尖瓣返流3 其他合并症 房间隔
9、缺损预激综合征等 二 手术目的消除静脉通过右心系统的障碍 使血液进入肺循环 根据病变情况选择手术方式 主要有两类 轻型及中间型以成形为主重型以三尖瓣替换术为主 成型术目前采用房化心室折叠术 包括 1 右心房部分切除术 平行房室间沟切口除部分心房壁 2 修补房间隔缺损或卵圆空未闭 20mm者应补片3 房化心室折叠术 4 后瓣成形术 5 D evega三尖瓣成型术 三尖瓣替换术生物瓣有老化问题机械瓣其术后并发症多 比二尖瓣替换术后高 不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满意 主要是右房压力仍偏高 静脉血通过右心系统的障碍未能完成消除 所以 近年来为了减轻右心负荷 对重症Ebstein畸形在上述手术
10、完成后增加双向腔 肺动脉连接术 经右心系统直接进入肺动脉 取得较好的效果 第五节 超声表现 M型及二维超声观察内容 血流动力学改变及心功能测定下移瓣叶附着水平三尖瓣前叶形态及附着情况确定有无房缺及其他合并畸形 M型超声特点 1 三尖瓣关闭延迟2 三尖瓣前叶活动幅度增大3 室间隔运动异常 二维超声 1 右室流入道断面 观察三尖瓣前后叶 尤其是后叶下移2 心尖四腔心断面 隔叶及前叶3 大动脉短轴 隔叶及前叶4 左心室长轴及短轴显示右心扩大 多普勒超声超声观察内容 脉冲及连续多普勒 三尖瓣返流压差三尖瓣返流及关闭延迟彩色多普勒 几乎均伴有三尖瓣返流 观察有无房水平分流及方向经食管超声 显示更加清晰 鉴别诊断1 三尖瓣缺如2 限制性心肌病 右心室 心室流入道部位的心内膜及内层心肌纤维化 使心肌的收缩及舒张功能受损 可累及瓣叶 出现房室瓣返流 需仔细鉴别 鉴别要点三尖瓣下移三尖瓣缺如瓣叶活动明确无明确的瓣叶活动房室瓣口明确无明确的房室瓣口瓣叶关闭点关闭点下移无明确的瓣叶关闭点血流汇聚现象明确无明确的血流汇聚现像腱索及乳头肌有无 谢谢 2020 5 8 42 可编辑
