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1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronicprimaryadrenalinsufficiency内科学第6版 赖鹏斌福建医科大学附属漳州市医院内分泌科 1 内容 概述病因及发病机理病理生理临床表现诊断治疗肾上腺危象 2 肾上腺解剖位置 概述 3 肾上腺 概述 4 下丘脑 垂体肾上腺轴 概述 5 急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象 AdrenalCrisis 慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症 AI 分类 按起病快慢分类 概述 6 按病变部位分类原发性 肾上腺疾病所致Addison病继发性 下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足 概述 肾上腺皮质功能减退症 AI 分类 7
2、 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 Addison病 由于自身免疫 结核等原因 破坏了90 以上的肾上腺 而引起皮质激素不足所致的疾病临床表现 疲乏 软弱 色素沉着 低血压 水盐代谢失常 胃肠功能紊乱 概述 8 Addison病病名 1855年 英国盖伊斯医院ThomasAddison首次报道了11例本病 详细描述了临床表现 特别是皮肤颜色的改变 并作了尸体解剖 表明主要为肾上腺被结核病变所破坏 1862年世界医学文献中以他的名字命名 Addison sdisease艾迪生或阿狄森氏病即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起 开辟了临床内分泌学研究的里程碑 概述
3、9 流行病学 患病率 每百万人有39 60人诊断时平均年龄40岁范围17 72岁 1996年 新英格兰医学杂志 概述 10 既往国内以结核性多见 男多于女国外多为自身免疫所致 称特发性 女多于男 概述 流行病学 11 肾上腺结核既往为本病主要病因 现已减少 胸 腹血行播散盆腔结核双侧肾上腺90 被破坏肾 肠肉芽肿 结节 干酪样坏死淋巴 巨嗜 内皮细胞浸润肾上腺纤维化病变 50 患者肾上腺有钙化灶 病因与发病机理 感染 12 感染 肾上腺深部真菌感染艾滋病后期坏死性肾上腺炎 巨细胞病毒分枝杆菌隐球菌Kaposi肉瘤AIDS已成为一常见原因 5 病人常有机会性感染其他感染脑膜炎链球菌感染 铜绿假单
4、胞菌 病因与发病机理 13 目前本病的最常见病因 双侧肾上腺皮质破坏 伴淋巴细胞 浆细胞 单核细胞浸润 髓质不被破坏约75 血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病 称自身免疫性多内分泌综合征 autoimmunepolyendocrinesyndrome APS 白种人HLAB8 DW3频率较高 自身免疫性肾上腺炎 病因与发病机理 14 自身免疫性多内分泌腺病综合征 APS 的常见表现 15 恶性肿瘤转移淋巴瘤白血病浸润淀粉样变性双侧肾上腺切除 放疗肾上腺酶系抑制药先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症 其他少见原因 病因与发病机理 16 皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着
5、出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕 最具特征的表现 病理生理和临床表现 17 Addison病 18 Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比 病理生理和临床表现 色素沉着 19 20 Addison病 21 色素沉着 Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比 病理生理和临床表现 22 粘膜色素沉着见于齿龈 舌部 颊粘膜等处 23 反馈调节 CRH ACTH F 24 对垂体反馈抑制减弱 ACTH MSH LPH 皮肤口腔粘膜牙龈舌面掌纹甲皱乳晕腰季瘢痕处摩擦处 色素沉着 25 色素沉着原因 垂体ACTH 黑素细胞刺激素 MSH 促脂素 LPH 皮质醇缺乏表现 病理生理和临床表现 26 胃
6、肠系 食欲减退 嗜咸食 体重减轻 恶心 呕吐 胃酸过少 消化不良 腹泻 腹胀及腹痛等 神经 精神系 乏力易疲劳 表情淡漠 嗜睡甚至精神失常等 心血管系 血压降低 心脏缩小 心音低钝 常有头昏 眼花或直立性昏厥 体位性低血压 泌尿系 水排泄功能减弱 在大量饮水后可出现稀释性低钠血症 糖皮质激素缺乏及血容量不足时 ADH释放增多 也是造成低血钠的原因之一 多系统表现 皮质醇缺乏表现 病理生理和临床表现 27 代谢障碍 糖异生作用减弱 肝糖原耗损 可发生空腹低血糖症 储存脂肪消耗 脂肪的动员和利用皆减弱 对感染 外伤等各种应激能力减弱 在发生这些情况时 可出现急性肾上腺危象 生殖系 女性患者的阴毛
7、腋毛减少或脱落 月经失调或闭经 但病情较轻者仍可生育 男性常有性功能减退 病理生理和临床表现 皮质醇缺乏表现 28 醛固酮缺乏1 低钠 低氯 低血压 高血钾 代谢性酸中毒肾重吸收Na 不足 尿Na 排出增多 继而水和氯化物丧失 K H 和NH4 排出减少 致血钠降低 血容量减少 静脉回流及心输出量减少 出现血压下降甚至休克 血钾升高 血pH降低出现酸中毒 2 血容量减少 血液浓缩 血细胞比容升高 致肾灌注减少 使尿素氮等代谢产物滞留引起氮质血症 严重时可发生肾功能衰竭 病理生理和临床表现 29 潴钠排钾功能减退乏力虚弱 消瘦直立性低血压晕厥休克 醛固酮缺乏表现 病理生理和临床表现 30 其他表
8、现 其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现 病理生理和临床表现 31 一 生化 Na 5 5mmol LCa2 脱水明显 Na 不明显 BUN OGTT呈低平曲线FPG 二 血常规 Hb 少数恶性贫血 WBC分类 N L E 辅助检查 实验室检查 32 三 激素测定 1 血浆皮质醇 F 20 g dl可排除本症2 尿游离皮质醇 UFC 尿17 OHCS 24h 尿17 KS 24h 3 血浆ACTH 55pmol L 88 440pmol L 正常 18pmol L N POMC 辅助检查 实验室检查 33 实验项目Addison病继发肾上腺皮质功能减退ACTH兴奋试验 ACTHstimu
9、lationtest ACTH25U 5 GS 500mliv不兴奋轻 早期可兴奋 严重者低或延迟反应UFC20ug dl排除Addison ACTH0 25mg 可兴奋 垂体性术后 血桨ACTH浓度高 55 440低或正常低值血 尿醛固酮 低值正常 34 四 肾上腺自身抗体 五 影像学检查 1 胸片 心脏缩小 可有肺结核 2 肾上腺有浸润病灶 CT X线示肾上腺肿大3 自身免疫性疾病所致Addison 肾上腺缩小4 50 有肾上腺钙化灶 辅助检查 35 36 37 38 诊断和鉴别诊断 39 诊断依据 乏力 食欲减退 体重减轻 血压下降等多系统表现 较有特征性的体征为皮肤 粘膜色素沉着 尿U
10、FC 血F 血钠 血糖 血浆ACTH浓度增高 最有价值的检查为ACTH兴奋实验 不被兴奋 诊断和鉴别诊断 40 鉴别诊断 1 结核 消化系统肿瘤引起的消瘦 乏力2 其他疾病引起的色素沉着黑变病血色病药物及重金属慢性肝病 诊断和鉴别诊断 41 原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症的共有表现 乏力 虚弱和抑郁纳差和体重减轻头晕和体位性低血压恶心 呕吐和腹泻低钠血症和低血糖症 轻度正细胞性贫血 淋巴细胞和嗜酸性白细胞增多 42 原发性肾上腺皮质减退症的特有表现和相关疾病 皮肤黏膜色素沉着高血钾症白斑自身免疫性甲状腺炎肾上腺脑白质营养不良的中枢神经系统症状 43 继发性肾上腺皮质减退症的特有表现和相关疾
11、病 无明显贫血但皮肤色苍白闭经 阴腋毛稀少 性欲下降 阳痿和小睾丸继发性甲状腺功能减退青春期前生长加速消失 青春期延迟头痛 尿崩症 视力下降和视野缺陷 44 教育患者服用激素终身替代治疗平时 基础量 有并发症 适当加量 携带疾病卡 注明自己姓名 年龄 住址 为肾上腺功能不全的患者 携带必备的糖皮质激素 营养 高糖 高蛋白 多种维生素 易消化吸收的食品 基础治疗 治疗 45 二 糖皮质激素替代治疗 glucocorticoidreplacementtherapy 原则1 长期替代 个体化 2 早多晚少 3 以最小剂量达治疗量 防治骨质疏松 4 给药方法 上午8 00前下午4 00前氢化可的松 H
12、ydrocortisone 15 20mg5 10mgPO可的松 Cortisone 25 37 5mg6 25 12 5mgPO泼泥松 Prednisone 5 0 7 5mg2 5mgPO 治疗 46 糖皮质激素替代治疗 疗效判断 体重血压血钾血钠肾素活性药适量 正常正常正常正常正常药过量 正常 药量少 治疗 应激状况下 必须适当增加剂量 47 外科手术或其他应激时治疗 应激氢化可的松剂量感冒发热加倍呕吐加倍小手术加倍大中手术术前1天100mgim术日200 300mgiv im术后3 5天较大剂量iv im妊娠末3月加倍分娩50mgiv imq8h 治疗 48 三 食盐及盐皮质激素 食盐
13、摄入8 10克 天 出汗 腹泻时酌情加量 患者头昏 乏力 明显血压低 可加用盐皮质激素 9 氟氢可的松0 05 0 1mgpoqd 8 00am 干草流浸膏 类去氧皮质酮作用 3 5ml 2 3次 天 无法口服者 予去氧皮质酮 DOCA 油剂 1 2mg肌注 天必要时补充雄激素 治疗 49 病因治疗 如有活动性结核应积极抗结核治疗 合并自身免疫病者需做相应治疗抗真菌抗病毒 治疗 50 诱因 感染应激 创伤 手术 分娩 过劳呕吐 腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗 肾上腺危象 51 临床表现 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重恶心 呕吐 腹泻 严重脱水血压降低 心率快 脉细微精神失常高热低血糖症低血
14、钠症血钾 可低可高休克 昏迷 死亡 肾上腺危象 52 急症患者以下情况应考虑肾上腺危象 AdrenalCrisis 不明原因的休克 昏迷 不明原因的低血糖 所患疾病不太重而出现严重循环虚脱 脱水 休克 衰竭 难以解释的呕吐 难以纠正的电解质紊乱 血栓疾病 凝血机制障碍疾病患者出现血压下降 休克 腰背部痛 体检发现色素沉着 肾上腺危象 53 治疗 补充盐水2000ml 3000ml 日补充葡萄糖液 避免低血糖糖皮质激素当日氢化可的松100mgivst氢化可的松100mgivgttq6h次日 减至300mg 日 以后渐减 3 5天 直至改为口服 终生替代治疗感染 去除诱因 肾上腺危象 54 教学目的与要求 1 了解肾上腺皮质功能减退症的主要原因 病理生理要点 2 熟悉临床特征 3 掌握治疗方法 55 思考题 简述Addison病最具特征性的皮肤表现 部位及原因 简述Addison病治疗措施 简述肾上腺危象的表现及治疗措施 56 参考资料 WilliamsTextbookofEndocrinology EditedbyTeanWilson M D Tenthedition 2002 内分泌学 廖二元 超楚生主编 人民卫生出版社 2001 协和内分泌和代谢学 史轶繁主编 科学出版社 1999 57 Thanks 58
