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1、炎症性肠病 InflammatoryBowelDisease 炎症性肠病 炎症性肠病 IBD 溃疡性结肠炎 Ulcerativecolitis UC 克罗恩病 Crohn sdisease CD IBD 病因和发病机制 IBD的病因和发病机制 未完全明确 可能是肠道粘膜免疫系统异常反应导致的炎症反应 多因素相互作用 包括环境 遗传 感染和免疫因素 病因和发病机制 环境因素IBD发病率 北美 北欧 西欧 南欧 日本 南美 说明IBD的发生与环境因素如饮食 吸烟或其他不明确的因素有关 病因和发病机制 遗传因素IBD患者一级亲属发病率 普通人群CD发病率单卵双胞 双卵双胞已发现IBD相关易感基因 N
2、OD2 CARD15基因突变与CD发病相关 种族之间发病率差异较大目前认为IBD是多基因 遗传异质性疾病 感染因素未找到确定的病原体 CD可能与副结核分支杆菌及麻疹病毒有关 IBD 特别是CD 可能是针对自身正常肠道菌丛的异常免疫反应引起 证据 免疫缺陷动物模型在肠道无菌环境下不会发生肠道炎症 恢复肠道正常菌丛则出现炎症 细菌滞留促发CD发生 而粪便转流能防止CD复发 抗生素或微生态制剂有效 炎症性肠病 病因和发病机制 炎症性肠病 病因和发病机制 免疫因素肠道粘膜免疫系统功能异常在IBD发生发展起重要作用 证据包括 IBD受累肠段产生过量的抗体T细胞功能异常肠道非特异性免疫细胞和非免疫细胞参与
3、炎症反应免疫因子和介质参与了肠道炎症反应的发生 作用肠道菌丛参与环境因子遗传易感者肠道免疫和非免疫系统启动免疫反应和炎症临床症状 IBD的发病机制 溃疡性结肠炎 Ulcerativecolitis UC 是一种病因不明的直肠和结肠慢性非特异性炎症性疾病 病变主要限于大肠粘膜与粘膜下层 临床表现 腹痛 腹泻 粘液脓血便 里急后重 可发生于任何年龄 20 40岁多见 男女相仿发病率 欧美 我国 近年发病率 慢性病程 反复发作 概述 病理 好发部位位于大肠 呈连续性弥漫分布 从肛端直肠开始逆行向近段发展 肉眼观急性期 粘膜弥漫性充血 水肿 表面细颗粒状 脆性增加 糜烂及溃疡 慢性期 结肠炎症反复发作
4、 粘膜不断破坏和修复 瘢痕形成 粘膜肌层及肌层肥厚 使结肠变形缩短 结肠袋消失 肠腔狭窄 病理 镜下表现活动期 粘膜呈弥漫性炎症反应 固有膜内弥漫性淋巴细胞 浆细胞 单核细胞等浸润 大量中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润 隐窝脓肿 大小溃疡形成 慢性期 隐窝结构紊乱 腺体变形 数目减少 排列紊乱等萎缩改变 杯状细胞减少潘氏细胞化生 炎性息肉形成 少数癌变 并发穿孔 瘘管 周围脓肿少见 病理 中毒性巨结肠 见于少数暴发型或重症患者 病变累及结肠全层 肠壁重度充血 变薄 肠腔彭大 溃疡累及肌层至浆膜层 并发急性穿孔 临床表现 发病的一般情况 起病 多数缓慢 少数急性 偶见暴发病程 慢性经过 发作期与缓解
5、期交替 少数持续加重 诱发因素 饮食失调 劳累 精神刺激 感染等 消化系统的表现 腹泻和黏液脓血便 腹痛 腹胀 食欲不振 恶心 呕吐 全身表现 发热 衰弱 消瘦 贫血 低蛋白血症 水电解质紊乱 肠外表现 外周关节炎 结节性红斑 强直性脊柱炎 原发性硬化性胆管炎等 临床表现 临床表现 一 消化系统表现 一 腹泻是UC的主要症状 机理 水钠吸收障碍 结肠运动异常 炎症渗出 粘膜糜烂溃疡 特点 粘液脓血便 与病情轻重有关 越重者次数越多 脓血越多 粪便越稀 病变局限于直肠乙状结肠者 可表现为便秘 临床表现 二 腹痛左下腹或下腹部轻中度阵痛 疼痛 便意 便后缓解 常有里急后重 轻型患者可无或仅腹部不适
6、 中毒性巨结肠或炎症波及腹膜时有持续性剧烈腹痛 三 其他症状腹胀 食欲不振 恶心 呕吐 临床表现 四 体征 左下腹压痛 可触及痉挛的降结肠或乙状结肠 重型和暴发型患者常有明显压痛和鼓肠 中毒性巨结肠 肠穿孔时有腹肌紧张 反跳痛 肠鸣音减弱等 临床表现 二 全身表现低 中度发热 见于中 重型患者 高热 提示并发症或急性暴发型 重症或病情持续活动者 衰弱 消瘦 贫血 低蛋白血症 水电解质紊乱等 临床表现 三 肠外表现本病可伴有多种肠外表现包括 外周关节炎 结节性红斑 口腔复发性溃疡等 在UC控制后恢复 强直性脊柱炎 原发性硬化性胆管炎等 与溃疡性结肠炎并存但与UC本身病情变化无关 溃疡性结肠炎临床
7、分型 临床类型 慢性复发型 发作与缓解交替 急性暴发型 少见 急 重 并发症多 初发型 首次发作 慢性持续型 症状持续 间以症状加重的急性发作 按病程 程度 范围及病期进行综合分型 溃疡性结肠炎病情严重程度的分型 重型 腹泻频繁 明显粘液脓血便 发热 脉速 贫血 血沉增快 轻型 腹泻4次 日以下 便血轻或无 无发热 贫血或轻 血沉正常 中型 介于轻型与重型之间 病情严重程度 TrueloveandWittsUC分度 溃疡性结肠炎病变范围及病情分期 直肠炎 病变范围 直肠乙状结肠炎 左半结肠炎 全结肠炎 区域性结肠炎少见 病变呈区域性分布 活动期 病情分期 缓解期 Southerland疾病活动
8、指数 DAI 注 总分之和 2症状缓解 3 5分轻度活动 6 10分中度活动 11 12分重度活动 中毒性巨结肠 toxicmegacolon 表现 病情急剧恶化 毒血症明显 鼓肠 腹部压痛 肠鸣音消失 WBC 腹部平片见结肠扩大 袋形消失 诱因 低钾 钡灌肠 抗胆碱或阿片类药 直肠结肠癌变 广泛性结肠炎 幼年起病而病程漫长者 7 2 16 5 其他并发症 大出血 3 肠穿孔 肠梗阻少 并发症 实验室和其他检查 血液检查 血常规 Hb WBC 活动期ESR增快 CPR升高 血清白蛋白下降 粪便检查 粘液脓血 镜下红细胞 脓细胞 病原体检查 细菌培养 阿米巴及血吸虫病检查 至少连续3次 自身抗体
9、检测 抗中性粒细胞胞浆抗体 p ANCA 抗酿酒酵母抗体 ASCA pANCAandASCAinIBD 实验室和其他检查 活检组织学炎细胞浸润 糜烂溃疡 隐窝炎 隐窝脓肿 慢性期有隐窝结构紊乱 杯状细胞减少和潘氏细胞化生 结肠镜检查 病变连续性 弥漫性分布 粘膜充血 水肿 血管网模糊 质脆 出血 附脓性分泌物 粘膜粗糙呈细颗粒状 糜烂及溃疡 炎性息肉 结肠袋变浅 消失 横结肠 回盲部 降结肠 直肠 实验室和其他检查 钡剂灌肠检查 粘膜粗乱及颗粒样改变 多发性浅溃疡 表现为肠壁边缘毛刺状或锯齿状 炎性息肉表现为多发小圆形或椭圆形充缺 结肠袋消失 肠壁变硬 肠管缩短变细 呈铅管状 溃疡性结肠炎钡剂
10、灌肠检查 诊断和鉴别诊断 诊断有典型临床表现并排除其他疾病基础上 有结肠镜检查 至少1项 及组织学证据可诊断 有典型临床表现并排除其他疾病基础上 钡灌有X线征象中至少1项及组织学证据可拟诊 初发 临床及结肠镜表现不典型 暂不诊断 随访3 6月 诊断和鉴别诊断 鉴别诊断 急性自限性结肠炎 各种细菌感染 急性发作 腹痛明显 粪便可分离出致病菌 抗菌有效 4周内治愈 阿米巴肠炎 主要侵犯右侧结肠 溃疡深 溃疡间粘膜多正常 阿米巴检测阳性 抗阿米巴有效 诊断和鉴别诊断 血吸虫病 疫水接触史 肝脾肿大 粪便血吸虫检查阳性 肠镜于急性期可见直肠粘膜黄褐色颗粒 活检发现血吸虫卵 克罗恩病 Crohn病 大肠
11、癌 结肠镜检查可确诊 肠易激综合征 粪便有粘液但无脓血 OB 肠镜检查正常 其他 感染性肠炎 抗生素相关性肠炎 真菌性肠炎等 缺血性肠炎 放射性肠炎 胶原性肠炎 白塞病等 溃疡性结肠炎与克罗恩病的鉴别 治疗 目的 控制急性发作维持缓解减少复发防治并发症 治疗 一 一般治疗 休息 饮食 营养 腹痛 腹泻对症治疗 重症者慎重 重症有继发感染者 抗生素治疗 二 药物治疗氨基水杨酸制剂 糖皮质激素 免疫抑制剂 药物治疗 氨基水杨酸制剂 代表药5 氨基水杨酸 5 ASA 的各种制剂是目前治疗IBD的常用药物 偶氮磺胺吡啶 SASP 美沙拉嗪 奥沙拉秦 SASP口服后在结肠内被肠菌分解 形成5 ASA和磺
12、胺吡啶 5 ASA发挥抗炎作用 适应症轻 中型或重型经糖皮质激素治疗病情缓解者 用药方法治疗剂量4g d 维持量2g d 维持1 2年 不良反应胃肠道反应如恶心 呕吐 食欲减退 过敏反应如皮疹 粒少 溶贫 再障等 适应症氨基水杨酸制剂疗效不佳的轻 中型患者 特别适用于重型活动期患者及急性爆发型患者 用法泼尼松口服 严重者 氢化考的松 地塞米松或甲基强的松龙静滴7 10天后口服泼尼松 缓解后减量维持 病变局限于直肠和乙状结肠者可保留灌肠 药物治疗 糖皮质激素 药物治疗 免疫抑制剂 适应症 慢性反复发作者 或对激素治疗不佳或对激素依赖的慢性持续型病人 常用的免疫制剂 硫唑嘌呤 环孢菌素A 甲氨蝶呤
13、等 用法 环孢素4mg kg d静脉滴注对严重UC激素无效者大部分可取得缓解 手术治疗 紧急手术指征 大出血 穿孔 重症内科治疗无效 择期手术指征 癌变 慢性持续型内科疗效不佳或激素副作用大 预后 大部分患者反复发作 轻型或长期缓解者预后较好 持续活动或发作频繁预后较差 暴发型 有并发症预后不良 克罗恩病 Crohn sdisease 克罗恩病 克罗恩病 Crohn sdisease CD 是一种病因不明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病 病变从口腔到肛门均可受累 多见于回肠末段和邻近结肠 呈节段性分布 临床特点 腹痛 腹泻 腹块 瘘管形成和肠梗阻 好发年龄 任何年龄均可发病 多发在15 30岁 男
14、女相仿欧美多见且有增多趋势 概述 病理 好发部位 从口腔至肛门均可发病 同时累及回肠末段和邻近结肠者最多见 其次在小肠 主要在回肠 局限在结肠者约20 以右半结肠多见 口腔 食管 胃 十二指肠少见 病理 大体形态 节段性病变 溃疡早期呈鹅口疮样 后形成纵行裂隙状溃疡 粘膜呈卵石样外观 病变累及肠壁全层 肠壁增厚 肠腔狭窄 组织学 非干酪坏死性肉芽肿 裂隙溃疡 深达粘膜下层至肌层 全壁性炎症 充血 水肿 淋巴管扩张 淋巴组织增生 纤维组织增生 并发症机制 肠壁全层病变 肠腔狭窄 肠梗阻 溃疡易穿孔 局部脓肿 内瘘 外瘘 肠壁浆膜纤维素渗出 慢性穿孔 起肠粘连 邻近肠系膜淋巴结常肿大 临床表现 起
15、病隐匿 确诊时间长 慢性过程 活动期与缓解期交替 有终生复发倾向 少数急性起病 易误诊为阑尾炎或肠梗阻 主要临床表现腹痛 腹泻 体重下降消化系统表现腹痛 腹泻 腹块 瘘管形成 肛门直肠周围病变 全身表现发热 营养障碍肠外表现自身免疫紊乱的其它系统表现 临床表现 消化系统表现腹痛最常见 部位 右下腹或脐周性质特点 间歇发作 痉挛性阵痛伴腹鸣 餐后加重 排便或排气后缓解 机制 肠内容物通过炎症 狭窄肠段 肠道痉挛 炎症波及腹膜或脓肿形成 持续性腹痛和明显压痛 病变肠段急性穿孔 全腹剧痛和腹肌紧张 梗阻时伴肠梗阻症状 临床表现 腹泻常见 机制 炎症渗出 蠕动增加 吸收不良 特点 初期可间歇性发作 粪
16、便糊状 一般无粘液脓血 累及肛门直肠及段结肠者 可有粘液血便和里急后重 临床表现 腹部包块 见于10 20 患者 机制 肠粘连 肠壁增厚 肠系膜淋巴结肿大 内瘘 局部脓肿 部位 右下腹或脐周 较固定伴压痛 瘘管形成因病变穿透全层至肠外组织或器官而成 是CD的临床特征之一 内瘘或外瘘 肠段之间的内瘘可致腹泻加重及营养不良 肛门直肠周围病变瘘管 脓肿 肛裂等 临床表现 全身表现发热常见 间歇性低热 中等度发热 少数驰张热伴毒血症 少数为首发表现 与肠道炎症活动及继发感染有关 营养障碍腹泻 食欲减退 慢性消耗 消瘦 贫血 低蛋白血症等 肠外表现 与UC肠外表现相似 以口腔溃疡 皮肤结节性红斑 关节炎 眼病为常见 临床分型 分型有助全面估计病情和预后 制订治疗放 方案 按临床类型分类 狭窄型 穿通型 有瘘管形 非狭窄非穿通型 炎症型 按病变部位分类 小肠型 结肠型 回结肠型 按严重程度分类 根据主要临床表现的程度及并发症计算CD活动指数 CDAI 分活动期与缓解期以及严重程度和疗效评定 肠梗阻 腹腔脓肿 吸收不良综合征 偶有急性穿孔 大出血 直肠结肠癌 并发症 实验室和其他检查 实验室检查 H
