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1、特发性血小板减少性紫癜 首都儿科研究所附属儿童医院血液科 定义 又称免疫性血小板减少性紫癜 是小儿常见的出血性疾病 主要临床特点皮肤黏膜自发性出血和束臂实验阳性 血小板减少 出血时间延长和血块退缩不良 ITP国内专家共识 修订 ITP的命名 特发性血小板减少性紫癜 idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP 原发免疫性血小板减少症 primaryimmnuethrombocytopenia ITP 病因及发病机理 自我复制 CFU GEMM BFU E CFU Meg CFU GM CFU Eo CFU Ba CFU Mast Pro B细胞 Pro T细胞 淋
2、巴细胞系干细胞 CFU E CFU M CFU G Pre T细胞 Pre B细胞 网织红细胞 红细胞 血小板 单核细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 肥大细胞 B细胞 T细胞 浆细胞 巨噬细胞 抗体 巨核细胞 TPO EPO 造血干细胞的增殖分化 造血干细胞 G CSF G CSF 基质细胞 ITP发病机制 临床表现 出血症状一般与血小板计数负相关部分重度血小板减少患者无出血症状或仅轻度出血 ITP出血评分量表 王琳侯明 原发免疫性血小板减少症出血评分系统临床应用分析 中华血液学杂志 2012 megakaryocytes 诊断要点 血小板计数减少 往往出现大血小板脾脏不大骨髓检查
3、 巨核细胞增多 正常 成熟障碍排除继发性血小板减少药物相关性血小板减少病毒 HIV HCV 相关性血小板减少继发于SLE MDS AA的血小板减少 DifferentialDiagnosis 1 thrombocytopenia absentradiussyndrome TAR 2 hemolytic uremicsyndrome3 disseminatedintravascularcoagulation4 Wiskott Aldrichsyndrome5 ALL etal 诊断要点 特殊实验室检查 血小板抗体检测 MAIPA法和流式微球法 检测抗原特异性自身抗体的特异性较高鉴别免疫性与非免疫
4、性血小板减少血小板生成素 TPO 不作为常规检测有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS 至少2次化验血小板计数减少 血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查 巨核细胞数增多或正常 有成熟障碍 排除其它继发性血小板减少症 如 假性血小板减少 先天性血小板减少 自身免疫性疾病 甲状腺疾病 药物诱导的血小板减少等 诊断ITP的特殊实验室检查 ITP国内专家共识 修订 ITP的诊断 诊断ITP的特殊实验室检查 血小板膜抗原特异性自身抗体检测 MAIPA Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay 法检测抗原特异性自身抗体的特异性
5、高 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少 有助于ITP的诊断 但实验方法尚待标准化 血小板生成素 TPO 可以鉴别血小板生成减少 TPO水平升高 和血小板破坏增加 TPO正常 从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS 幽门螺杆菌检测 HIV HCV ITP国内专家共识 修订 ITP的诊断 注意 BMEareunnecessaryinthe typical caseofchildhoodITP1 atypicalclinicalorlaboratoryfeaturesatpresentation2 havingITPbutwhosesubsequentclinicalcourseisinc
6、onsistentwiththenaturalhistoryofacuteITP 儿童ITP的典型病例 1 Themoreseveresymptomsareassociatedwithplateletcounts 10 000 L2 Patientsusuallyappearwellandhavenosignificantabnormalitiesonhistoryandphysicalexamination 3 Importantly noothersystemicsymptomssuchasfever anorexia weightloss orboneorjointpain arepre
7、sent 4 Onphysicalexamination nosignificantenlargementoflymphnodes liver orspleenispresent Ifanyofthesesymptomsorphysicalfindingsispresent thecaseiscalledatypical 疾病分期 新诊断ITP 确诊后3个月以内持续性ITP 确诊后3 12个月血小板持续减少慢性ITP 血小板减少持续超过12个月重症ITP 血小板 10 109 L 出血症状难治性ITP 脾切除无效或复发 需治疗以降低出血危险 除外其他原因 治疗原则 1 80to90 ofcas
8、eswillrecoverwithinafewmonthsofpresentationwithorwithouttreatment2 Anyinterventionisdirectedatearlycontrolofsymptoms3 avoidanceofmedicationswithantiplateletactivity4 TheASHguidelinessuggest Plateletcount 30 000 L 紧急治疗 重症ITP 血小板计数 10 109 L 活动性出血或需要急诊手术方案IVIg 1 0g kg d 2 3天 和 或大剂量糖皮质激素的使用血小板输注重组人活化因子
9、rhF a 其他 TPO 新诊断ITP的一线治疗 短程肾上腺糖皮质激素 地塞米松1 2mg kg d 5 7天 改口服泼尼松剂量从1 2mg kg d 稳定后剂量快速减少 总疗程4 6周 静脉输注丙种球蛋白 IVIg 治疗 儿童ITP的二线治疗 脾切除 正规糖皮质激素治疗无效 病程迁延6个月以上强的松有效 维持量 30mg d糖皮质激素禁忌5岁可以切药物治疗抗 D免疫球蛋白 利妥昔单抗 TPO和TPO受体激动剂 硫唑嘌呤 环孢素A 达那唑 长春碱类 干扰素a2b 脾切除药物治疗 抗 D免疫球蛋白硫唑嘌呤环孢素A达那唑抗CD20单克隆抗体 美罗华 TPO及其受体激动剂 雷米斯汀 艾曲泊帕 特比澳
10、 长春碱类干扰素a2b 儿童ITP的治疗 肾上腺糖皮质激素 大剂量地塞米松泼尼松丙种球蛋白 IVIg 一线治疗 二线治疗 不同措施治疗ITP的起效时间 BusselJB ProvanD KovalevaL etal Lancet 2009 373 9664 641 648 KuterDJ BusselJB LyonsRM SenecalFM etal Lancet 2008 371 9610 395 403 WangSJ YangRC ZouP etal IntJHematol 2012 96 2 222 2228 ArnoldDM DentaliF CrowtherMA MeyerRM CookRJ SigouinC etalAnnInternMed 2007 146 25 33
