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1、肺动脉高压诊断和治疗策略 国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室中国医学科学院阜外心血管病医院何建国 1 2 前言 2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会 ESC 年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南 该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶 同时也被国际心肺移植学会认可 新指南提出了肺动脉高压的新定义 着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断 治疗和预后评估的策略 同时对其他类型肺动脉高压的定义 临床特点 诊断和治疗的建议进行了探讨 Pulmonaryhypertension PH 和Pulmonaryarterialhypertension PAH 的定义和范畴是不同的 在我
2、国这两个英文术语的中文译法尚未统一 在本指南解读中为了以示区别 将PH译为肺动脉高压 PAH译为动脉型肺动脉高压 3 建议类别和证据水平 为了更好地理解和使用欧洲指南 首先介绍指南的建议类别和证据水平分级 建议类别 级已有充分证据证实和 或 一致公认是有益 有用和有效的或治疗 级对操作或治疗的有用性 有效性的认识不一致和 或 观点有分歧 a级有关证据 观点倾向有用 有效 b级有关证据 观点不能充分肯定有用 有效 级有充分证据证实和或一致公认是无用 无效的 对某些病例甚至是有害的操作或治疗 证据水平A证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析 B证据源于单中心随机临床试验或非随机研究 C仅是专家共
3、识和或小规模研究 回顾性研究 注册研究 4 定义 右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准 跨肺压 肺动脉平均压 平均肺动脉楔压 在静息状态下测得的值 在运动机能亢进如体肺分流 仅在肺循环 贫血 甲状腺功能亢进等条件下 可以出现高的心输出量 目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压 30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准 5 定义 超声心动图评估肺动脉高压的参考标准 6 定义 其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速度的增加右心射血加速度时间的缩短右心腔内径增大室间隔形状和运动的异常右心室壁厚度的增加主肺动脉扩张都提示肺动脉高压但这些参数均出现
4、在肺动脉高压较晚期 7 分类 1 肺动脉高压 PAH 特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2IIALK1 endoglin 伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症 不明基因药物或毒物诱导的肺动脉高压相关性肺动脉高压 结缔组织病 HIV感染 门脉高压 体循环 肺循环分流 血吸虫病 慢性溶血性贫血新生儿持续性肺动脉高压1 肺静脉闭塞病和 或肺毛细血管瘤2 左心疾病引起的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病 3 肺部疾病和 或缺氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气慢性高原暴露发育异常4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压5 不明原因或者多重机制
5、引起的肺动脉高压血液性疾病骨髓增殖性疾病 脾切除系统性疾病结节病 肺郎氏细胞增多症 淋巴管肌瘤病 神经纤维瘤 血管炎代谢性疾病糖元累积症 高雪氏病 甲状腺病其他 肿瘤阻塞 纤维素性纵膈炎 血液透析的慢性肾衰 ALK 1 activinreceptor likekinase1gene 活化素受体样激酶1基因 BMPR2 bonemorphogeneticproteinreceptor2 骨形成蛋白受体2 8 诱发PH的药物和毒物 诱导肺动脉高压形成的药物和毒物的危险程度 9 分类 CHDPH 对先天性心脏病所致肺动脉高压 需要综合临床 解剖 病理生理学等特点 以便于更好对患者进行个体化治疗 先天
6、性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类 10 动脉型肺动脉高压 动脉型肺动脉高压 第一类 动脉型肺动脉高压以毛细血管前肺动脉压力增高为表现 但是又不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患 慢性血栓栓塞以及一些少见的疾病 动脉型肺动脉高压包括多种不同亚类 但是这些不同亚类有着相似的临床表现和肺循环的病理学改变 对于有劳力性呼吸困难 晕厥 心绞痛和 或进行性运动耐力减退等症状的患者 尤其当患者无常见心肺疾病的明显危险因素 症状 体征等时 动脉型肺动脉高压应该被考虑作为一种鉴别诊断 当患者存在某些危险因素和 或伴发肺动脉高压的疾病时我们更应该警惕患者存在动脉型肺动脉高压的可能 11
7、诊断 对于怀疑为肺动脉高压的病人 需要行适当的非侵入性检查 包括病史 症状 体征 心电图 胸片 经胸超声心动图 肺功能和高分辨率CT 来明确是否存在第二类肺动脉高压 左心疾病所致的肺动脉高压 或第三类肺动脉高压 肺部疾患所致的肺动脉高压 如果没发现这两类疾病的证据或者如果PH的升高与患者病情的严重程度不成比例 则应该找寻PH相对较少见的病因 如果核素通气灌注显像提示多发肺段灌注缺损 则应怀疑存在第四类肺动脉高压 肺血栓栓塞性肺动脉高压 的可能 如果核素肺通气灌注扫描正常或者只是显示亚段 斑片状 缺损 则应考虑第一类肺动脉高压 动脉型肺动脉高压 或相对少见的第五类肺动脉高压 进一步的处理建议包括
8、右心导管和肺血管反应试验 12 诊断策略 确诊为第二 三类PH 13 诊断策略 14 诊断策略 15 判断PAH的可能性及相应的处理建议 根据超声心动图诊断结果 患者症状及其他临床资料判断PAH可能性及相应处理建议 16 诊断策略 推荐的诊断策略 17 推荐行右心导管 A 推荐行右心导管 A 18 推荐行肺血管反应试验 B 推荐行肺血管反应试验 B 19 肺动脉高压功能分级 根据WHO1998年制定的NYHA心功能分级进行修订的肺动脉高压功能分级 20 评价肺动脉高压病情程度 稳定性和预后的指标 BNP 脑钠肽 CI 心指数 RAP 右房压 TAPSE 三尖瓣瓣环收缩期偏移 21 患者病情状态
9、的定义 患者病情状态的定义 22 PAH患者随访时间以及各时间点检查项目的建议 a 间隔期限应根据患者个体化需要调整b 通常做其中一种运动试验c 推荐d 应做此检查BNP 脑钠肽 23 患者病情严重程度的评价及随访推荐建议 24 治疗 PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗 而应该是一套完整的治疗策略 包括患者病情严重程度的评价 支持治疗和一般治疗 血管反应性的评价 药物有效性的评价和不同药物联合治疗干预等的评价 在上述步骤的任何一个环节中 一个主管医生的经验在选择合适的治疗手段中起着至关重要的作用 25 对一般治疗的建议 对一般治疗的建议 26 支持治疗的建议 支持治疗的建议 27 对
10、不同WHO功能分级的PAH患者使用特异性药物治疗 球囊房间隔造口术和肺移植的建议 钙通道阻滞剂仅用于急性肺血管反应性阳性患者 28 对不同WHO功能分级的PAH患者使用特异性药物治疗 球囊房间隔造口术和肺移植的建议 29 治疗策略 30 治疗策略 临床效果不佳 是 否 31 治疗策略 ERA 前列环素类 5 PDEI IPAH 特发性肺动脉高压APAH 相关性肺动脉高压 BAS 球囊房间隔造口术 CCB 钙通道阻滞剂 ERA 内皮素受体拮抗剂 IPAH 特发性肺动脉高压 PDEI 5型磷酸二酯酶抑制剂 WHO FC 世界卫生组织功能分级本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者 不能应用于其他临床
11、类型的肺动脉高压患者 32 对肺动脉高压治疗效果不佳的定义 33 与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物 34 与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物 35 与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物 cGMP 环磷酸鸟苷 OATP 有机阴离子转运蛋白 36 儿童PAH特点 儿童PAH与成人有所不同 儿童PAH以先心病相关性或特发性 可遗传性PAH为主 儿童PAH预后更差 在儿童PAH中晕厥更多见 在右心衰竭出现前即有猝死发生 儿童PAH的诊断和治疗可借鉴和应用成人的方法 建议等级 证据级别IIa C 儿童PAH的确诊同样依靠右心导管检查并应进行血管扩张试验 但由于儿童进行此类操作需要全身麻醉 增
12、加了操作风险 37 新生儿的持续性PH PPHN 特点 在美国肺动脉高压专家共识详细介绍了新生儿的持续性PH PPHN 这是一种肺血管阻力增加 心脏右到左分流以及严重低氧血症的综合征 PPHN常常与肺实质异常相关 包括吸入胎粪 肺炎 败血症 肺发育不全和肺泡毛细管发育异常 但也有部分无肺实质性疾病的证据 且病因不明 吸入一氧化氮 NO 和可能有效的5型磷酸二酯酶抑制剂 如西地那非 的治疗原理是基于内源性NO的绝对或相对缺失 通过高频通气促进肺泡撑开可能增加吸入NO的疗效 体外膜肺氧合改善了难治性低氧血症新生儿的生存 尽管PPHN的治疗策略有重大进展 但该疾病死亡率仍为10 20 38 儿科PA
13、H的治疗建议 儿科PAH的治疗建议 39 分流性先天性心脏病相关PAH的治疗建议 CCBs 钙通道阻滞剂 ERA 内皮素受体拮抗剂 WHO FC 世界卫生组织功能分级 40 结缔组织病相关性PAH的治疗建议 CTD 结缔组织疾病 PAH 动脉型肺动脉高压 PH 肺动脉高压 RHC 右心导管 41 门静脉高压相关PAH的治疗建议 IPAH 特发性肺动脉高压 PAH 动脉型肺动脉高压 PAP 肺动脉压 PH 肺动脉高压 PVR 肺血管阻力 42 人类免疫缺陷病毒感染相关的PAH的治疗建议 IPAH 特发性肺动脉高压 PAH 动脉型肺动脉高压 HIV 人类免疫缺陷病毒 43 肺静脉闭塞病和 或肺毛细
14、血管瘤 PVOD PCH 的特点 因PVOD和PCH的病理改变 临床表现 治疗方法与其他类型的PAH有一定的差别 而归于特殊亚类 列为1 类 并在该指南对此类疾病进行详细介绍 这两种疾病十分罕见 文献报道不足200例PVOD和PCH 有文献报道 家族性PVOD患者中发现骨形成蛋白受体 2基因突变 这提示PVOD与PAH是同一疾病谱的不同表型 病理改变 小静脉闭塞性纤维化 肌化 毛细血管斑片状增殖 肺水肿 闭塞性毛细血管出 淋巴管扩张与淋巴结增大 血管变弯 和炎性浸润 远端动脉中层肥厚 内膜纤维化和少见的复杂病变 44 肺静脉闭塞病和 或肺毛细血管瘤 PVOD PCH 的特点 诊断 男性为主 预
15、后较差 杵状指 双肺底湿性罗音 严重缺氧 CO弥散能力较低 胸膜下间隔线增厚 小叶中央型毛玻璃样改变 支气管肺泡灌洗液见较多的含铁血黄素巨噬细胞 PWP正常 通气 灌注肺扫描示不匹配的肺灌注缺损 肺活检是诊断PVOD和PCH的金标准 只有病理改变才能区别PVOD和PCH PVOD的血流动力学改变与IPAH相似 肺小动脉楔压 15mmHg治疗 血管扩张试验可并发严重的急性肺水肿 转到肺动脉高压专科中心 肺移植 45 肺静脉闭塞病相关的PAH的治疗建议 PAH 肺动脉高压 PVOD 肺静脉闭塞病 46 左心疾病引起的肺动脉高压的治疗建议 LV 左心室 PAH 肺动脉高压 PH 肺动脉高压 RHC
16、右心导管 PWP 肺动脉楔压 RCT 随机对照试验 47 肺部疾病和 或低氧血症引起的肺动脉高压的治疗建议 LV 左心室 PAH 肺动脉高压 PH 肺高压 PWP 肺动脉楔压 RCT 随机对照试验 RHC 右心导管 48 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗建议 CT 计算机断层扫描 CTEPH 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 PAH 动脉型肺动脉高压 PAP 肺动脉压 PEA 肺动脉内膜切除术 PWP 肺动脉楔压 WU Wood单位 49 对建立肺动脉高压专科中心的建议 CTD 结缔组织疾病 CTEPH 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 PAH 动脉型肺动脉高压 PEA 肺动脉内膜切除术 50 阜外医院肺血管病中心简介 国家心血管病中心阜外医院是全国最大的心血管病专科医院 是国家心血管病医疗 科研 预防和人才培养的重要基地 院所凭借雄厚的专业技术实力以及 敬业 仁爱 求实 攀登 的传统精神 打造出 阜外 品牌 在国内外享有盛誉 51 阜外医院肺血管病中心简介 肺血管病中心高血压中心冠心病中心急重症中心临床药理中心 心律失常中心成人心脏外科中心小儿心脏外科中心血管外科中心代谢异常与心血管病中心 阜外医院设
