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1、川崎氏病 儿科 陆芹 1 概括2 定义3 临床表现4 辅助检查 5 主要治疗6 护理诊断7 护理措施8 出院指导 1961年发现全世界的一例1962年下半年报告了7例1967年3月报道了50例至1998年 患者已达153803例 川崎富作先生 又名川崎病或皮肤粘漠淋巴结综合征 定义 是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病 又称为皮肤黏膜淋巴结综合症 发病季节相对集中于4 5月 以春夏季多见 发病年龄自2个月至9岁 特别多见于婴幼儿 临床表现 主要表现心血管症状和体征其他系统伴随症状 病程多为6 8周有心血管症状时可持续数月至数年 主要表现 发热皮肤粘膜表现 皮疹 肢端变
2、化 粘膜表现 淋巴结肿大 发热 最多见最早出现T38 40 热型不定 多为稽留热 少为驰张热 持续1 2周抗菌治疗无效 皮肤粘膜表现 1 皮疹 发热同时或热后不久向心性 多形性以躯干 四肢为多无色素沉着无结痂 水疱 2 肢端变化为本病特点手足硬性肿胀掌跖红斑指趾端膜状脱皮 皮肤粘膜表现 3 粘膜表现双眼球结膜充血 无分泌物口腔粘膜充血唇红 皲裂杨梅舌 皮肤粘膜表现 淋巴结肿大 发热同时或发热后3天急性非化脓性单侧或双侧质硬 轻压痛直径1 5cm以上一过性肿大 热退后很快消退 心血管症状和体征 在发病1 6周出现急性发热期出现心尖部收缩期杂音 心音遥远 心律不齐 心脏扩大 提示有冠脉损害包括冠状
3、动脉病变 CAD 冠状动脉瘤 CAA 心肌炎 心包炎CAA是最严重的定时炸弹 可致人猝死KD患儿突然死亡的主要原因 是CAA破裂 其他系统伴随症状 KD可致多系统多脏器功能损害呼吸系统 咳嗽 间质性肺炎神经系统 嗜睡 兴奋 哭闹 抽搐 无菌性脑膜炎 脑脊液压力轻度 白细胞 消化系统 腹痛 呕吐 腹泻 麻痹性肠梗阻 肝大 黄疸其他 关节痛 关节炎 诊断 根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准 以上要件中至少要符合四项持续高烧五天以上排除其它可以造成类似症状的疾病 川崎病 辅助检查 实验室检查 有轻度贫血 白细胞增多 血沉增快 C反应蛋白和 2 下标 球蛋白增加等x线胸片 心电图及超声心
4、动图检查有半数病人有心血管系统异常 治疗 尚无特异疗法 治疗重点是及早控制动脉炎 尤其是冠状动脉炎急性期主要应用抗血栓形成 抗炎症药物 阿司匹林为首选 静滴大剂量免疫球蛋白 10日内 有冠状动脉病变则加用潘生丁 也有的选用肝素 尿激酶等抗凝治疗冠状动脉高度狭窄或已形成冠状动脉瘤者 心功能良好可进行外科手术治疗 日本 美国等国已有报告进行主动脉冠状动脉旁路搭桥术和瓣膜置换等成功病例 愈后 大部分愈后良好 病死率为1 2 病死率为1 2 死亡原因多为心脏严重损害 70 病人有心脏损害 表现为全心炎最严重的并发症为冠状动脉瘤冠状动脉扩张至形成动脉瘤 多出现在病程第2 4周约5 10 患者后遗缺血性心
5、脏病 护理诊断 体温过高 与感染 免疫反应等因素有关皮肤完整性受损 与小血管炎有关口腔粘膜改变 与小血管炎有关潜在并发症 心脏受损 与CAA等有关 护理措施 发热护理口腔粘膜护理皮肤护理其他脏器损害的观察与护理药物治疗的观察与护理饮食护理心理护理 护理措施 发热的护理1 卧床休息 密切监测体温2 体温 38 5 进行物理降温 给予头部冷敷 温水擦浴 物理降温效果不明显者 使用药物降温 以防高热惊厥 3 对出汗较多者随时更换内衣裤 保持皮肤干燥 以免受凉 同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料 对饮水不足者 汇报医生 及时由静脉补充 护理措施 口腔黏膜的护理1 患儿口腔咽部黏膜充血 口唇皲裂 使用生
6、理盐水每日清洗口腔2 3次 2 操作时动作要轻柔 注意防止发生出血和疼痛 同时观察口腔黏膜有无糜烂 溃疡及其演变情3 进食前后协助患儿饮用少量温开水 保持口腔清洁 促使创面愈合 口唇干裂给甘油涂擦 护理措施 皮肤的护理1 保持皮肤清洁 保持床单位清洁 平整 干燥 被褥衣裤轻软 2 剪短患儿指甲 防止抓伤皮肤 3 对半脱痂皮者 用清洁剪刀剪除 并嘱家长及患儿避免人力撕脱 应待其自然脱落以免引起感染 护理措施 其它脏器损害的观察与护理患儿超声心动图检查提示有心脏损害 急性期卧床休息 尽量减少对患儿的刺激 治疗护理集中进行 密切监测面色 精神状态 心率 心律 心音 每4h测心率1次 发现心音低钝 心
7、律不齐 心率增快时 及时做心电图 彩超检查 以明确心脏损害的程度 严格控制输液速度 以免增加心脏的负担 护理措施 药物的治疗观察与护理1 丙种球蛋白 密切观察有无过敏反应 输注丙球后9个月不宜进行麻疹 腮腺炎 和风疹疫苗的接种 2 阿司匹林 密切观察有无出血倾向 观察患儿大便的色 量及性质 应饭后服用本药 不可随意增减药物 3 甲基泼尼松龙 密切观察患儿恶心呕吐及消化道出血现象 护理措施 饮食的护理根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量 高蛋白 高维生素 营养丰富且易消化的半流质饮食及充足的水分 不要过冷或过热 以减少对口腔溃疡面的刺激 护理措施 心理护理1 解答患儿家长的疑惑2 昂贵的药品费用3
8、 患儿的心理状态 出院指导 家长要有战胜疾病的信心 配合医生进行正确治疗 注意休息 避免剧烈运动 按时按量服药 如果孩子住院期间有心血管病变 要严格限制活动 坚持长期治疗 并定期复查 合理饮食 给与易消化 高蛋白 丰富维生素食物 出院指导 服用阿斯匹林期间 若出现水痘等病毒感染时要暂停服用 及时到医院就诊 出院后要坚持定期复查 已出现冠状动脉改变的患儿一般要求1 3月复查一次心脏彩超和心电图 冠状动脉恢复正常后每半年复查一次 连续3次正常后改为3 5年后复查 护理要点 急性期患儿绝对卧床休息给予清淡的高热量 高维生素 高蛋白的流质或半流质饮食注意药物的不良反应保持皮肤清洁 防止感染注意心血管损害症状 再见
