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1、血管炎诊治新策略 皮肤 血管炎 血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理特征的疾病 可累及全身各种血管 临床表现多样 部分患者病情凶险 ArthritisRheum 2013Jan 65 1 1 11 抗肾小球基底膜 抗 GBM 病 ArthritisRheum 2013Jan 65 1 1 11 ArthritisRheum 2013Jan 65 1 1 11 大 中及小血管受累的血管炎典型临床表现 血管炎新分类特点 ArthritisRheum 2013Jan 65 1 1 11 应考虑系统性血管炎的情况 病因不清 复杂多样 多种因素的作用导致血管炎症及坏死 1 多细胞介导的免疫反应 Mo
2、CD4 CD8 T细胞 NK细胞以及粒细胞等 2 Toll样受体以及DCs在固有免疫系统以及调节免疫系统作用中起桥梁作用 3 Th17细胞在大血管炎症中起主要作用 4 抗内皮细胞抗体在TA的发病中发挥一定作用 AutoimmunRev 2011Nov 11 1 61 7 大动脉炎 结节性多动脉炎 NEnglJMed 2014Mar6 370 10 921 31 腺苷脱氨酶2 ADA2 AdenosineDeaminase2 单基因隐匿性突变或者缺失导致结节性多动脉炎的发生 ANCA相关性血管炎 AmJKidneyDis 2013Dec 62 6 1176 87ArthritisResTher
3、2013Oct24 15 5 R161 基因 HLA DP PRTN3 SERPINA1 HLA DQ细胞 B细胞 CD4 细胞以及Th17细胞免疫分子 IL 1 IL 18 CD177 C5a CathelicidinLL37等 白塞病 BD AnnRheumDis 2013Sep1 72 9 1510 6 GIMAP是白塞病新的易感位点 通过参与T细胞的存活及失常在BD发病中发挥作用 大动脉炎 TakayasuArteritis TA 大动脉炎常为肉芽肿性 主要累及主动脉和 或其主要分支 一般患者起病年龄小于50岁 1990年美国风湿病学会分类标准 符合3条或 3条可以诊断 治疗选择 国外
4、目前尝试使用他克莫司联合咪唑类药物治疗难治性TA Rheumatology Oxford 2014Mar7 Epubaheadofprint 巨细胞动脉炎 Giantcellarteritis GCA 动脉炎常为肉芽肿性 主要累及主动脉和 或其主要分支 好发于颈动脉和椎动脉的分支 常涉及颞动脉 患者通常在50岁以上 通常与风湿性多肌痛相关 GCA分类标准 符合3条可以诊断 一项为期10周的多中心 双盲的随机对照研究发现 加用阿达木单抗并不增加GCA患者的缓解率 AnnRheumDis 2013Jul29 荟萃分析发现 在GCA治疗有效性和安全性方面 激素联合免疫制剂治疗方案并不优于激素单药治疗
5、 ClinRheumatol 2014 33 227 236 结节性多动脉炎 PolyarteritisNodosa PAN 中小动脉的坏死性动脉炎不伴有肾小球肾炎或小动脉 毛细血管或小静脉的与ANCA无关的血管炎 上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN 1990年ACR的分类标准 网状青斑皮下组织 动脉炎性混合炎性浸润 JournalofAutoimmunity48 49 2014 84e89 肾动脉造影显示 不连续的灌注 动脉狭窄 截流和微动脉瘤 箭头 JournalofAutoimmunity48 49 2014 84e89 治疗 诱导缓解期 激素 甲泼尼龙1000mg d 3天 激
6、素 1mg kg d CTX 2mg kg d或0 6g m2 每月一次 6 12月维持期 10mg d JournalofAutoimmunity48 49 2014 84e89 HBV相关的结节性多动脉炎 可短期用糖皮质激素 血浆交换 抗病毒治疗 ANCA相关性小血管炎 AASV 坏死性血管炎 很少或无免疫沉积物 主要影响小血管 即毛细血管 小静脉 动脉和小动脉 与髓过氧化物酶 MPO ANCA和蛋白酶3 PR3 ANCA具有相关性 不是所有的患者都有ANCA阳性 ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体 AAV新的生物标志物 Rheumatology2014 53 300 306JAmSocNep
7、hrol 2014Mar 25 3 455 63 JAmSocNephrol 2012Mar 23 3 556 66CurrRheumatolRep 2013Oct 15 10 363 AASV临床表现 Jointbonespine2007 74 427 435 AnnRheumDis 2013 72 6 1003 10 BSR BHPR关于AASV的治疗指南 2007 AASV治疗进展 Rheumatology2014 53 532 539 ArthritisResTher 2013Sep24 15 5 R133 ClinicaljournaloftheAmericanSocietyofNe
8、phrology CJASN2014Mar 对于重度ANCA相关小血管炎患者 利妥昔单抗治疗 375mg m2 4周 诱导缓解的疗效不劣于传统免疫抑制 CTX3 6月 序贯AZA12 15维持治疗除了接受利妥昔单抗单疗程治疗的患者白细胞减少和肺炎的发生率低于接受标准治疗的患者外 两种治疗方案在总体不良事件上无其他差异 NEnglJMed2013 369 417 27 白塞病 Behcet sDisease BD 可累及动脉或静脉复发性口腔和 或生殖器口疮性溃疡伴随皮肤 眼 关节 胃肠道和 或中枢神经系统的炎症性病变小血管炎 栓塞 血栓形成 动脉炎及动脉瘤可能会发生 国际白塞病研究小组分类标准 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者 可诊断为本病 但需除外其他疾病 JournalofAutoimmunity48 49 2014 一般治疗 治疗进展 CellBiochemBiophys 2014Mar13 ZRheumatol 2014Feb20 JpnJOphthalmol 2014Mar 58 2 120 30 1988 2013年BD诊治发展 OrphanetJournalofRareDiseases2014 9 16 初发症状 干预情况 根据症状分层 生物制剂的使用情况 谢谢
