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1、造血系统疾病 Hematonosisdisorders 重点和难点 重点1 贫血的分类2 缺铁贫的病因 临床表现及实验室检查3 巨幼贫的病因 临床表现及实验室检查4 重型 地中海贫血 中间型 地中海贫血临床表现 实验室检查特点 难点1 贫血的形态学及病因分类 铁代谢特点2 正常血红蛋白的种类及其血红蛋白肽链的组成 机理 病理生理 一 小儿造血和血象特点childrenhematopoiesisandbloodcharacteristics 一 胚胎期造血 1 中胚叶造血期胚胎第3周起 卵黄囊造血 中胚叶组织 原始造血成分 其中主要是原始的有核红细胞 胚胎第6周后 中胚叶造血开始减退 2 肝脾造
2、血期胚胎第6 8周期始胎儿期4 5月达高峰 6个月逐渐减退肝脏6 8周出现 主要为有核RBC 少量粒细胞 巨核细胞 6月后逐渐减弱 脾脏8周出现 RBC为主 稍后粒系 淋巴 单核 终生造淋巴细胞 胸腺6 7周产生淋巴细 前T cell 成熟T cell 少量红细胞 粒细胞 3 骨髓造血期 胚胎第6周出现骨髓 但至胎儿4个月始有造血并维持终身 各系血细胞 二 生后造血1 骨髓造血婴儿期 红骨髓5 7岁 开始出现黄骨髓年长儿与成人 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端 黄骨髓仍具有造血潜能 儿童造血的关键点Keypointsofchildrenhematopoiesis 1 卵黄囊 肝脾造血只是胎儿
3、期特有造血 2 骨髓造血开始于胎儿的4月 迅速成为主要造血场所 到生后2 5周是唯一的 3 婴儿期骨髓全部是 红的 没有造血储备 5 7岁以后才有 黄的 有了造血储备 血象特点Bloodcharacteristics 儿童血象特点小结KeyPointsaboutChildrenBloodCharacteristics 1 出生12小时的新生儿WBC和中性粒细胞比例升高 不要以为是感染 2 2 3月婴幼有 生理性贫血 Hb可降到90 100g L 3 4 6岁前中性粒细胞的比值低于淋巴细胞 不要以为是 粒缺 而且有 两次交叉 4 出时和生后3个月 胎儿血红蛋白 HbF 高是生理性的 不是地中海贫
4、血 5 儿童血象不同时期的差异性 与成人不同 456d4567y birth 10 30 50 65 80 G L 中性粒细胞与淋巴细胞的 两次交叉 中性粒细胞 淋巴细胞 生后 种Hb的肽链组成 HbAHbA2HbF组成 2 2 2 2 2 2出生时30 90 2岁95 2 3 0 2 第二节小儿贫血pediatricamemia 贫血的概念Conceptofanemiaisusuallydefinedasadecreaseintheamountofredbloodcells RBCs ortheamountofhemoglobinintheblood 贫血是红细胞数或血红蛋白浓度低于正常 D
5、ecreasesofHbismoreimportantinjudgedegreeofanemia 血红蛋白浓度降低是重要的判断指标 国际标准 联合国卫生组织 我国小儿血液标准 1989年 新生儿 145 1 4月婴儿 90 4 6月婴儿 100g L 贫血的分类classificationofanemia 1 byHblevels依据Hb下降的水平轻度 mild 90 中度 moderate 60 重度 severe 30 极重度 mostsevere 30g L 2 CausesofAnemia按病因分类1 Decreasederythrocyteproductionorhemoglobin
6、production 红细胞或血红蛋白生成不足irondeficiency FolicacidandvitaminB12deficiency 2 bonemarrowdysfunction骨髓功能障碍aplasticanemia AA Pureredcellaplasiaanemia PRCAinfection 感染 orInflammation 炎症 金葡菌 链球菌等3 Hemolyticanemia溶血性贫血Intrinsiccauses内在原因hereditaryspherocytosis遗传球 hereditaryelliptocytosis遗传椭thalassemia地贫 sickl
7、e celldisease镰状细胞贫血 glucose 6 phosphatedehydrogenasedeficiencyG6PD缺乏症andpyruvatekinasedeficiency 丙酮酸激酶缺乏症 外在原因 immuneandnon immuneanemia4 Lossofblood失血 3 Bymorphology basedontheaveragesizeofthecellsandthehemoglobinconcentration 按形态学分类 cellmorphologicaltypeMCV fl MCH pgMCHC Macrocyticanemia 94 3232 3
8、8Normocyticanemia80 9428 3232 35Microcyticanemia 80 2832 38Microcytichypochromicanemia 80 28 32Normalvalues80 9428 3232 38 MCV meancorpuscularvolume MCHC meancellhemoglobinconcentration 临床表现 Clinicalmanifestation年龄 任何年龄 通常是6月 2岁 Anyage commonlyfoundinage6mths 2yrs 2 General Pallorofskin皮肤 lips 嘴唇 or
9、mucousmembranes粘膜 nailbeds 甲床 conjunctiva 睑结膜 3 髓外造血 extramedullaryhemopoiesis Enlargementofliverandspleen 脾肿大 但少见 4 Nonhematopoiesissymptoms Tiredness weaknessorfatigue乏力 心血管 palpitation心悸 dyspnea 气促 Enlargementofheart 心脏扩大 神经 头晕 眼花 耳鸣 消化系统 食欲不振 异食癖 泌尿生殖系统 少见 贫血的诊断要点1 详细了解患者的病史饮食史 对缺铁性贫血和巨幼红细胞贫血重要
10、药物及有害物质接触史 对再生障碍性 溶血性贫血重要出血史 急性出血和慢性出血 钩虫感染 月经过多等 家族贫血病史 地区特有的血液病 2 详细的体格检查 皮肤苍白 出血 肝 脾和淋巴结肿大等 遗传性血液病 地中海贫血 G6PD缺乏 球性RBC增多症等 3 适当的实验室检查 病史 体检线索初步诊断或贫导向病因及鉴别诊断血常规等血形态学类型等化验组合或某个化化验验项目的检查 确诊 8个月大的婴儿出现贫血 素米糊喂养为主 中度贫血 Hb85g L MCV67fl RDW0 19 肝脾不大 小细胞低色素性贫血 或小细胞不均一性贫血 结合病史和地域考虑有两个可能性 缺铁性贫血或地中海贫血 铁代谢方面化验
11、血清铁 铁蛋白等 地中海贫血方面化验 Hb分析 地贫基因分析 Hb组成胚胎期胎儿期儿童 成人HbGower1HbFHbA 2 2 HbGower2HbAHbA2 2 2 HbPortlandHbF 2 2 A Adult 成人 F Fetus 胎儿 第三节营养性贫血Nutritionalanemia NA 一 缺铁性贫血Irondeficiencyanemia 由于体内铁缺乏 造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血 其血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 AMicrocytichypochromicanemiaresultingfromlackofironinbody Ithaslowseru
12、mferritinandefectivebysupplementofiron 铁代谢 1 铁含量及分布ironcapacityandcontributioninbody新生儿高于成人Hb储存铁肌红蛋白酶65 30 5 1 2 来源resource外源性铁 食物量少 1 1 5mg d 1 3内源性铁 衰老RBC释放大部分 2 3 21 铁代谢 3 吸收转运absorptionandtransfer12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性食物优于植物性 母乳优于牛乳VtC 果酸促进铁吸收 22 铁代谢 3 吸收转运absorptionandtransfer转运transferrin Tf 与T
13、fR血清铁 serumiron SI 总铁结合力 totalironbindingcapacity TIBC 转铁蛋白饱和度 transferinsaturation TS 23 铁代谢 4 储存与利用storeandutilization储存方式铁蛋白含铁血黄素利用Fe2 Fe3 TfR造血组织5 需要量婴幼儿1mg kg d早产儿2mg kg d儿童 15mg d 24 病因 1 储铁不足Storedirondeficiencyatbirth早产儿 双胎 产时失血 孕母缺铁2 摄入不足lackofironindiet乳类铁少 未加辅食 素食 米糊或面糊 3 生长发育快Rapidlygrow
14、th血容量增加 铁摄入4 吸收障碍Malabsorption搭配不合理 慢性腹泻 反复感染5 丢失过多Excessivelossofiron长期慢性失血0 5mg ml 牛奶过敏 息肉 钩虫 憩室 25 发病机制 缺铁对血液系统影响 26 铁 原卟啉 血红素 珠蛋白 Hb 细胞分裂增殖 RBC数量 小细胞低色素贫血 临床表现 婴幼儿 起病缓慢血液系统症状贫血一般表现 苍白 疲乏 头晕髓外造血少见 肝脾淋巴结轻微肿大 27 慢性缺铁性贫血导致的 反甲 3 非造血系统症状 29 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫运动系统 检验1血象 HbRBC 小细胞低色素性贫血血红蛋白下降比红细胞下降更明显
15、63g 4 03x109WBC及PLT正常Ret大多正常或轻度2骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃 粒红细胞比例降低 a 红系增生旺盛 以中 晚幼为主 成熟RBC为小细胞低色素改变b 巨核细胞增生c 淋巴细胞增生d 单核细胞增生 正常 缺铁性贫血血像示例 Hb下降 63 0g L 较RBC下降 4 03 109 明显 MCV降低 54 6fl RDW增加 0 18 MCH MCHC下降 缺铁性贫血红细胞直方图改变 1 左移 原因是MCV 2 基底部变宽 RDW 3 Plt计数假性升高 一部分小RBC被误为Plt 4 补铁治疗后2 4周可出现红细胞峰为 双峰状 65fl 85fl 正常的外周血片直径
16、6 8 m 中央苍白区直径为RBC直径的1 3 缺铁性贫血外周血片血常规改变Hb下降比RBC数下降明显RBC普遍偏小MCVMCH大小不均 RDW中央苍白区扩大MCHC分类属于 传统的Bessman的 80fl 27pg 14 5 0 32 小细胞低色素性贫血 小细胞不均一性贫血 实验室检查 3 铁代谢检查血清铁蛋白 SF 500ug dlIDE期血清铁 SI 350ug dl骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白 34 网织红细胞 多数正常 但口服铁剂治疗后迅速增加 一周达到高峰 也提示骨髓造血功能是好的 正常骨髓铁染色 显示大量的外铁颗粒 含铁血黄素颗粒 单核 吞噬细胞系统的贮存铁 IDA骨髓铁染色 显示外铁颗粒明显减少 细胞内铁染色 正常的幼稚红细胞可染出颗粒 四 骨髓铁染色 直接可靠方法 39 诊断 喂养史临床表现外周血象 铁代谢检查 铁剂治疗有效 与小细胞低色素贫血 地贫 鉴别Hb电泳 初步诊断 确定诊断 证实诊断 鉴别诊断 治疗 原则去除病因补充铁剂补充含铁丰富的食物 红肉铁剂 硫酸亚铁葡萄糖酸亚铁琥珀酸亚铁富马酸铁等剂量 铁元素4 6mg kg d两餐之间促进吸收 加用VitC疗程
