耳鼻喉全部 课件 w内耳疾病 2015修改

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1、2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 1 耳鼻咽喉科学耳科学 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 2 内耳疾病 梅尼埃病耳硬化耳聋及其防治 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 3 梅尼埃病 定义 梅尼埃病 M ni redisease 过去又称美尼尔病 系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕 耳聋 耳鸣和耳胀满感为主要表现的特发性内耳疾病 1861年法国学者M ni re通过尸体解剖首先发现 概述 发病率各国不一 我国北京市耳鼻咽喉科研究所报道 该病占耳源性眩晕的61 64 本病发病青壮年多见 年龄在30 50岁居多 一般为单耳发病 85 少数为双耳 性别差异不明显

2、2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 4 病因 梅尼埃病的病因不明 目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因 主要有以下学说 1耳蜗微循环障碍 2内淋巴液生成 吸收平衡失调 3免疫反应与自身免疫反应异常 4膜迷路破裂 5其它学说 梅尼埃病 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 5 梅尼埃病 病理变化1膜迷路积水的早期阶段 蜗管与球囊膨大 前庭膜被推向前庭阶 2膜迷路积水加重使椭圆囊和半规管壶腹膨胀 3螺旋器听毛细胞和支持细胞 神经纤维和神经节细胞退行性变 血管纹萎缩 4内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失 上皮细胞退变 囊壁纤维化 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻

3、咽喉科 6 耳的应用解剖学 标本 模型 内耳在组织学上分为膜迷路和骨迷路 膜迷路在骨迷路内 膜迷路内含内淋巴液 膜迷路与骨迷路间含外淋巴液 内外淋巴液不相通 骨迷路及膜迷路模式图 右前外侧面观 内耳 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 7 耳的应用解剖学 椭圆囊 球囊膜半规管和膜蜗管互相连通 自成密闭的内淋巴系统 在骨迷路内 膜迷路由相连通的膜管和膜囊组成 含听觉与位觉感受器 右侧膜迷路示意图 内耳 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 8 耳的应用解剖学 内耳 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 9 内耳 耳的应用解剖学 2009 10 苏州大学附属第二医院

4、耳鼻咽喉科 10 梅尼埃病 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 11 A正常膜蜗管B内淋巴积水 前庭膜扩张 前庭膜扩张 内淋巴积水 梅尼埃病 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 12 病理切片 梅尼埃病 内淋巴积水 内淋巴积水 前庭膜 中阶 梅尼埃病 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 13 典型症状是发作性眩晕 波动性耳聋 耳鸣 耳涨满感 一 发作性眩晕 特点是突然发作 即感到自身或周围物体旋转 转头加重 夜间静卧 特别是熟睡时发生的旋转性眩晕有明确的诊断价值 同时伴有恶心 呕吐 面色苍白等植物神经功能紊乱症状 伴随自发性眼震 发作时间不少于20分钟 数小

5、时或数天后眩晕减轻而渐消失 一般不超过2周 间歇期可数周 数月或数年 一般在间歇期内症状完全消失 不伴头痛和意识障碍 梅尼埃病 临床表现 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 14 二 耳鸣 多数在眩晕前已有耳鸣 但往往未被注意 一般在眩晕发作时耳鸣加剧 三 波动性耳聋 一般在发作期可感听力减退 多为一侧性 在间歇期内听力常恢复 但当再次发作听力又下降 即出现一种特有的听力波动现象 晚期 听力可呈永久性的感音神经性聋 听力下降与发作次数和发作持续时间无必然关系 四 其他 耳胀满感复听 将一纯音听为两个音调 音色完全不同的声音 梅尼埃病 临床表现 2009 10 苏州大学附属第二医院耳

6、鼻咽喉科 15 一 耳镜检查 鼓膜正常 二 听力检查 1音叉测试 患侧常为感音神经性聋 故RT WT偏向健侧 ST 或 2纯音测听 感音神经性聋 早期低频听力损失为主 轻 多次发作后 高频可累及 程度重 3声导抗测试正常 4重振 复响 现象常是本病特点之一 即患耳响度的增加较声级的增加为快 双耳响度平衡实验 ABLB 短增量敏感指数 SISI 提示重振阳性 5耳声发射 幅度下降或测不出 梅尼埃病 检查 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 16 三 前庭功能检查 发作期可见眼震为水平性或旋转水平性 快相方向不定 初次发作间歇期眼震电图检查可能正常 于反复发作后患侧前庭功能可能减退 亦

7、可能表现正常或过敏 Romberg试验 昂白试验 倾倒与眼震方向相反 安纳贝尔征 Hennebret ssign 增减外耳道气压可能诱发眩晕和眼球震颤 提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与之粘连 图利奥现象 Tullio sphenomenon 以强声刺激可诱发眩晕和眼震 为外淋巴漏引起 梅尼埃病 检查 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 17 自发性眼震的鉴别诊断 梅尼埃病 检查 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 18 四 甘油试验 禁食2小时后 每公斤体重给予50 的甘油3ml 一次服下 服药前及服药后每小时做纯音测听1次 如为梅尼尔埃病 2 3小时后常可出现听力提高

8、15dB以上 为阳性 同时其他症状也随之暂时改善 阳性有诊断意义 但阴性不排除本病 五 影象学检查 颞骨X线无改变 CT MRI有助于诊断和鉴别诊断 梅尼埃病 检查 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 19 鉴别诊断1突发性聋2椎 基底动脉供血不足3心 血管疾病4Hunt综合症5前庭神经元炎6耳药物性中毒7位置性眩晕8听神经瘤9迷路炎10小脑后下动脉血栓形成11耳硬化症12小脑肿瘤13外伤性眩晕14延髓外侧综合征15其它 梅尼埃病 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 20 诊断依据1反复发作的旋转性眩晕持续20分钟至数小时 至少发作2次以上 伴有恶心 呕吐和平衡障碍 无

9、意识障碍 可伴水平或水平旋转性眼震 2至少一次纯音测听示感音神经性耳聋 3间歇性或持续性耳鸣 眩晕发作前后有变化 4耳胀满感 5排除其它可引起眩晕的疾病 6甘油试验阳性可支持诊断 梅尼埃病 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 21 病变部位在前庭感受器 前庭神经节或前庭神经 如 梅尼埃病 迷路炎 位置性眩晕 前庭神经元炎 耳药物性中毒等 1分析主诉和症状 明确是否真性眩晕 2区别中枢性和周围性眩晕 前庭系统性眩晕 真性眩晕 非前庭系统性眩晕 假性眩晕 心血管疾病 内分泌疾病 眼部疾病等 前庭中枢性眩晕 病变在前庭神经核 脑干 小脑 中脑或前庭在大脑皮层的投射区 常见疾病 如椎 基底

10、动脉供血不足 听神经瘤等 前庭周围性眩晕 3排除非耳源性眩晕和其他耳蜗 前庭疾病 4确诊梅尼埃病 颈椎病 中枢神经系统疾病 梅尼埃病 确诊步骤 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 22 治疗1发作期处理 对症处理缓解症状 如卧床休息 低盐饮食 使用脱水剂 50 GS 抗组织胺药物 晕海宁 镇静剂 安定 血管扩张剂 654 2 培他定 钙离子拮抗剂 西比灵 5 碳酸氢钠 维生素等 2间歇期治疗 争取听力好转和预防复发为目的 无症状不需治疗 有症状者使用抗组织胺药物 利尿剂 血管扩张剂 钙离子拮抗剂等 3手术治疗 保守治疗无效或听力持续恶化者手术 如内淋巴囊减压术 前庭神经切断术 鼓索

11、神经切断术等 梅尼埃病 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 23 耳硬化 定义 骨迷路因局灶性吸收 并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代 继而血管减少 骨质沉着 形成骨质硬化病灶而产生的疾病 是一种原因不明的慢性进行性听力减退疾病 分为镫骨性耳硬化和耳蜗性耳硬化 发病率 不同民族和人种发病率不同 白种人多见 患者多为青年或成人 20 40岁多见 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 24 耳硬化 血管性病灶 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 25 耳硬化 耳硬化病灶 混合型 1活动性病灶2静止型病灶3正常骨 箭头所示为界限 2009 10 苏州大学附属第二医

12、院耳鼻咽喉科 26 耳硬化 耳硬化病灶中的破骨细胞 箭头所指 1多核的破骨细胞 2成骨细胞 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 27 耳硬化 临床表现1听力减退 双耳进行性听力减退 无明显诱因 2耳鸣 多与耳聋同时出现 3威利斯听觉倒错 闹境反聪 韦氏误听 嘈杂的环境下听力比安静时好 患者谈话声音很低 与感音神经性聋相反 4眩晕 5 25 患者有此症状 5有阳性家族病史 是常染色体显性遗传病 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 28 耳硬化 诊断 1耳镜检查 耳道宽大 鼓膜正常活动好 鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红 称为Schwartze征 是耳硬化的特征之一

13、2听力学检查A音叉检查 Galle试验阴性 提示镫骨底板固定 B纯音测听 骨导听力曲线在1000Hz或2000Hz呈现V形下降 称为卡哈切迹 听力曲线早期为传导性聋 中期为混合性聋 晚期为混合性或感音神经性聋 C声导抗测试 As型 镫骨肌反射提高或消失 D影象学检查可发现骨迷路硬化灶 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 29 声导抗As型卡哈切迹 耳硬化 诊断 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 30 耳硬化 诊断 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 31 耳硬化 治疗1手术治疗 镫骨手术 内耳开窗术 2选配助听器 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽

14、喉科 32 耳聋及其防治定义 耳聋是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害的总称 程度较轻的耳聋有时也称重听 显著影响正常社交能力的听力减退称为聋 因双耳听力障碍不能以语言进行正常社交者称为聋哑或聋人 概述 耳聋是影响人类生活质量最主要的问题之一 近些年来的临床调查表明 明显听力障碍者约占世界总人口的7 10 各种耳聋患者占耳鼻咽喉科门诊的30 40 耳聋患者中40 是传导性耳聋 60 是感音神经性耳聋 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 33 耳聋及其防治 耳聋分类 按病变部位及性质 可分为三类 一 传导性聋 指外耳 中耳传音机构发生病变导致的听力障碍 如 耵聍栓

15、塞 中耳炎等所致的聋 传导性聋 骨导曲线正常或接近正常 气导曲线听力损失在30 60dB之间 一般低频听力损失较重 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 34 二 感音神经性聋 声波感受与分析径路即内耳 听神经及听中枢病变引起者称感音神经性聋 如 梅尼埃病 耳药物中毒 突聋 噪声损伤 听神经瘤等 按病变部位还可再分为三类 感音性聋 蜗性 神经性聋 中枢性聋 蜗后性 但目前临床仍将三者合称感音神经性聋 感音神经性聋 听力曲线呈渐降型或陡降型 高频听力损失较重 骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合 耳聋及其防治 耳聋分类 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 35 三 混合性聋 传

16、音和感音机构同时有病变存在 如慢性化脓性中耳炎胆脂瘤型 耳硬化症中晚期 爆震性聋等 混合性聋 骨导曲线下降 气导曲线又低于骨导曲线 气骨导有距离 耳聋及其防治 耳聋分类 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 36 耳聋及其防治 耳聋的分级 正常人听觉范围 20 20 000Hz 500 2 000Hz之间 称语音频率 听力损失程度一般以500 1000及2000Hz的平均听阈来估计 26 40dB为轻度聋41 55dB为中度聋56 70dB为中重度聋71 90dB为重度聋 90dB为极度聋 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 37 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 38 听力计 2009 10 苏州大学附属第二医院耳鼻咽喉科 39 耳聋及其防治 传导性聋病因1炎症 分泌性中耳炎 急慢性化脓性中耳炎 粘连性中耳炎 大疱性鼓膜炎 外耳道炎症等 2外伤 颞骨骨折累及中耳 鼓膜外伤穿孔等 3异物 外耳道异物 耵聍栓塞 胆脂瘤等 4畸形 先天性外耳道闭锁 听骨链畸形等 治疗 病因治疗 鼓膜修补 鼓室成形术是主要方法 选配助听器 2009 10 苏州大学附属第二