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1、白塞病 (s 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为 丝绸之路病 。 定义 白塞病，又称口 生殖器三联征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害。 好发年龄为 16男 :女 =。 男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 免疫学异常 病因和发病机制 环境 遗传 51 感染： 链球菌、病毒、 结核杆菌 交叉免疫反应 细胞免疫异常（ 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体 病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
2、 大中小微血管 (动、静脉 )均可受累 ，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 血栓形成 临床表现 复发性口腔溃疡 发生率： 98% 多为首发表现，是诊断的 必要条件 。 发作次数： 3次 /年 。 好发：舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。 皮损：圆或不规则形溃疡，直径 2 10界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕。 疼痛 ，表浅， 1留疤痕。 复发性生殖器溃疡 发生率约 75%。 单发，次数较口腔溃疡少。 女性位于外阴和阴道。 男性位于阴囊和阴茎。 溃疡深大， 剧痛 ， 1留瘢痕。 女性外阴溃疡 男性阴茎溃疡 眼炎 50%患者眼部受累， 葡萄膜炎 (色素膜炎 )最常见。 男性女性 ，且病变较重。
3、致盲率 25%，致残主要原因。 表现： 视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。 单独视盘水肿提示脑静脉血栓。 颅内血管病变导致视野缺损。 葡萄膜炎 (色素膜炎 ) 前房积脓 皮肤病变 发生率： 80 98。 皮损多样： 结节性红斑样皮损，新发结节周围有1宽红晕，具有特征性。 毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 针刺阳性反应 ：有诊断价值。 凡针刺 24部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解期，静脉穿刺类似皮损具同等价值。 结节性红斑样皮损 主要位于下肢， 尤其是小腿。 毛囊炎样皮疹 针刺反应 阳性 关节损害 约 2560%的患者有关节症状。 累及
4、膝关节和其他大关节。 现于强直性脊柱炎相似表现。 神经系统损害 发病率 550%。 中枢神经系统受累较多见。 发作与缓解交替。 可表现为头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍等。 脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。 脑白塞病 头痛、共济失调、人格改变、意识障碍、中风表现等 。 消化道损害 发生率 1050%。 从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，以回盲部多见。 可表现为腹胀，腹痛，腹泻，黑便，严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 肠白塞病 部位：回盲部、升结肠、横结肠、食道 症状：腹痛、腹胀、腹泻、黑便、溃疡、穿孔、出血 血管损害 本病的基础病变为血
5、管炎，全身大小血管均可累及，约 1020%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。 动脉：动脉狭窄、扩张或动脉瘤，主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。 静脉：较动脉多见， 25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。 系膜上动脉起始段动脉瘤、右肾动脉根部动脉瘤破裂假性动脉瘤形成。 肺部损害 发生率低， 510%，严重。 肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂是可形成肺血管 静脉血栓可致肺梗死，大量咯血可致死亡。 实验室检查 白塞病无特异血清学检查 诊断依靠临床表现 外周血白细胞轻度升高 血沉轻中度增快 诊断标准 1989年白塞病国际诊断标准 ( 主要
6、条件：复发性口腔溃疡， 3次 /年。 次要条件： 复发性外阴溃疡 (经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕 )。 眼病 ：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应（ +）。 具备主要条件，加上次要条件 4项中任何 2项，可诊断本病，但需除外其他疾病。 其他与本病密切相关 并有利于本病诊断的症状 关节炎 /关节痛 皮下栓塞性静脉炎 深静脉栓塞 ： 血栓性 静脉炎 上、下腔静脉阻塞综合征（ 大动脉栓塞、闭塞和 /或动脉瘤 消化道溃疡 中枢神经系统病变 肺血管炎症和浆膜炎 家族史 鉴别诊断 关节症状：类风湿关节炎、赖特综合
7、征、强直性脊柱炎等。 皮肤粘膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、寻常性痤疮、系统性红斑狼疮、艾滋病等。 胃肠道受累：克罗恩病、溃疡性结肠炎。 神经系统损害：感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病。 附睾炎：附睾结核。 治疗 一般治疗 急性活动期：卧床休息。 发作间歇期：预防复发。 控制口咽感染 避免刺激性食物 感染者对症治疗 局部治疗 口腔溃疡：糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等。 生殖器溃疡： 1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏。 眼炎：糖皮质激素滴眼液、散瞳防止炎症后粘连，重症者可球结膜下注射肾上腺皮质激素。 全身治疗 非甾体类抗炎药（ ：消炎镇痛。 沙利度胺（反应停
8、）： 妊娠妇女禁用 。 糖皮质激素：常用量为泼尼松 40d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变等可静脉甲泼尼龙冲击， 1000mg/d， 35天为一疗程。 免疫抑制剂：环磷酰胺等。 生物制剂疗效和安全性尚在观察。 有结核病或病史， 月，并观察疗效。 手术治疗 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗。复发率 50%，与手术方式及原发部位无关，慎重。 血管病变术后可于吻合处再次形成动脉瘤，一般不主张手术治疗，介入治疗可减少手术并发症。 眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。 手术后应继续使用免疫抑制剂治疗减少复发。 预后 大部分患者 预后良好 。 预后不良：男性重于女性。 眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率 65%, 从发病到失明平均 5年。 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、 感染等严重并发症，死亡率可达 10%。 中枢神经系统病变：死亡率 12% 47%，存活者多有严重的后遗症。 大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。 谢谢！
