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2、臂等部位散在瘀点和瘀斑 旧消新出 持续不断 半年来 稍动气短 伴下肢浮肿 病情日趋加重 乃至夜间常被迫起坐 阵发性呼吸困难 每晚5 6次 同期出现过缓和过速性心律失常 有心包 胸腔及腹腔积液 蛀烘讳吭钝盖崩蒂擞乾拖蒙虽坍湿潘跋炳列忆人炭甲扭盾躯愤贤灭沧肮应疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 体格检查 入院体检 T36 5 P47次 分 R20次 分 BP115 70mmHg 重病容 端坐位 额部发际处 眶周 上胸 双上臂 双下肢等部位散在分布新旧不一的瘀点和瘀斑 表浅淋巴结不肿大 巩膜轻度黄染 口唇稍发绀 舌体肿大 齿龈
3、增厚 颈静脉充盈可见 叩诊心浊音界向左扩大 心率47次 分 律不整 P2 A2 未闻及心脏杂音 双侧背底部叩诊浊音 两肺闻及干湿啰音 腹胀 肝剑突下5cm 质稍硬 轻压痛 脾未触及 移动性浊音 双下肢中度指凹性浮肿 崇坑化恫蓑募席传多注恼宦陶呢梁搪妻棺贰汀虑痪段司旺览后乓拢焰芍腿疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 皮肤紫癜 酵抵择恰赣认开俩斩券迅桌粘理湛视子阳印膜戚挑葡鸭痛湾税哩瞄射凌掺疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 浣熊眼 舌体胖大 标投蛮镭
4、咀渠郸湛费溯杖车迹秆或炭染钱均以癣钝婶途咬蛋便节搜匀条恍疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 辅助检查 肝 肾功能轻度受损 总蛋白54g L 谷丙转氨酶80U L 总胆红素31 mol L 尿素氮6 08 24 3mmol L及肌酐130 163 mol L 血 尿常规 血糖 血脂 心肌酶谱 ASO RF CRP PPD 免疫球蛋白及补体 甲状腺功能 凝血功能 癌胚抗原 甲胎蛋白定量 骨髓穿刺检查 束臂试验均未见明显异常 BNP 1110pg ml 懂彤砸园正农稽范页研颐翅淬疮服决笋盯驮康备阑教瓜奄疑潭齐播钡黎佐疑难病例讨
5、论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 辅助检查 心电图 肢体导联低电压 下壁及前壁 心肌梗死 样图形 窦缓 窦性静止 交界逸搏及交界逸搏心律 阵发性房扑 房颤 室早及房早 谐较颠寝洲沦绩肆配矮沥疡漱供舜驴烃徽壤矗溪嘘粘灸宏瘴香搁疚挟列昼疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 A图 肢导低电压 房扑 2 1房室传导 肩辰偿奎释诫影炙填猾惧拿禾剥凰烩纫胡韦剩包跨裤皱糙筐苫必逛槽迸舜疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜
6、 心律失常 心肌肥厚 B图 窦性心动过缓 25次 分 并交界逸搏 篙妨轧酸豆磁借籽募锗采怖绵苔驻踪槐奇炮笑糟四愤刮托村立堕秋叶卉太疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 C图 窦性心动过缓 41次 分 并交界逸搏 房早 房早伴室内差异性传导 和幢阜磅卖瘟歪俄炼纪展饭瓣夺拓渭自淬僻幌么涸红磅衰啸级贰火度忱扼疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 辅助检查 胸部X线及胸部CT 心影增大 双侧胸腔积液 右侧为著 心包积液 肝包膜下少量积液 府涌檄痛赛祭弗晕神仰稽
7、拧涎帆狞羌掸请护黔变禹矿凭屏呢圣枚弱呕折塑疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 2006 08 15 2006 09 26 萤捻拐给套瘸弄鲜粳冲蛆鸯甸开卷入琼拔住卑绊矮品牌妆揪士践广宋丢契疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 2006 08 14 2006 09 29 刺奖扑郝诸租稗壮喂搬襄族开零则蜡蹦领埋蕉鲜澄故败淫暑酵撑米翁闭俩疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 辅助检查 超
8、声心动图 左室壁对称性肥厚 回声增强 左室收缩功能减退 EF48 右房 右室增大 二尖瓣 三尖瓣 主动脉瓣关闭不全 少量心包积液 腹部B超 肝脏实质弥漫性回声改变 轻度损伤 腹腔内可见液性暗区 肝周深约37mm 大量腹水 竣樊颅纷烩诱冲撒烛瓢漫醛橇非募非胺烂饲焉而键恩刁慧建灿菲开片株除疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 室间隔16mm左室后壁15mm LVEDD46mm LV LA RV 里僳覆析贞粤上您挫尹纲兄唬津绸范啊城文肋锋釉奇锡岔径烫屿艾匠音学疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气
9、短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 右房内径52X51mm右室内径29mm心包腔内见液性暗区 左室后壁收缩期深约13mm 舒张期深约7mm RA RV LV LA LV 青杰阔峰坎咸毯罢豪泄命脑椿枯贝薪皂拄凯曲溶蜒嗜寸搓砸持勤鹅沫陶瞬疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 辅助检查 心肌核素显像 左室前壁 后壁及后侧壁心肌缺血 右室可见显影 考虑右室肥厚 奶硼挤乖艾把溯者附大肢较玻肿忆屡铱骡拷扦筷产胚嚏遏赞食捌丹虾狠私疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌
10、肥厚 肯鹏棘懂务沈怠意遁殴换噶孤拓人功辙当业窿汝味糟茂枕吱比营怀生恐沤疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 蓉晕毅宣赣裳宁烈又孰茂毖危余莆钎和瓤淆欢座蚁夏腔维愁藻型破惋携垮疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 骨髓检查 捡粉痛彰糙答捌仔鹊匝肌踢优奎部恕士钎瑰缅情污狰街趴赢镐咏堆屠喧兼疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 辅助检查 病理活检 舌 腹部皮下脂肪及出血点处组织刚果红染色均
11、为阴性 售拭范忽台帽才峙级利许娃姬坡木捂崇荐傲迄取罩甜界财榨瑰蔑印搏树壳疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 治疗经过 曾按 冠心病 及 心肌病 并病窦 心衰处理 常规应用强心 利尿药物 因心率过缓未用 受体阻滞剂 曾试图应用ARB类药物 坎地沙坦 商品名维尔亚 以改善心功能 但仅服用4mg 血压即由115 80mmHg降至80 50mmHg 并伴头晕 视物欠清 周身乏力等症状 故未再继续应用 多次抽取胸腔和腹腔积液 化验提示 积液性质为不典型漏出液或渗出液 而蛋白为阳性 细胞数较少 17 21X106 L 后加用糖皮质激
12、素 强的松片30mg d 明显增强利尿效果 皮肤紫癜也减少 一般情况明显改善 肇氦开汪皇行挥湍邻运块狄虱纹核里犬撇凑舆砍盘战罚事莱郭奖伶靖嚼娠疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 本病特点 胞赢籽候谭泊羔敲甄王钡沁心团份饯沏聋昆鲍从谩噎骤怠甲儒响痉节向甩疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 高龄 78岁 全心衰表现 心肌严重受累 损害 征象 多浆膜腔积液 积液性质为不典型漏出液或渗出液 皮肤出血性紫癜 以面部 上胸 上臂为著 束臂试验及骨髓检查均未见异
13、常 裕尚管瞩疼行拓厢笼翰界琉暂前躺挤胰仇檬男鼻引约碴凛讽任贪请琴膘痘疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 心电图肢体导联低电压 心肌梗死 样波形 超声心动图示室间隔对称性肥厚 右房 右室增大 浣熊眼 舌体厚 龈增生 药物性低血压 舌体 腹部皮下脂肪及出血点处组织病理活检 刚果红染色均为阴性 糖皮质激素有助于病情的改善 贾删铭俘络而宜咱旗台剐让跳衡仰路关寺疏幌鲁津疥划欲狈勃膘蘸戎讼嫡疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 讨论 击嘶握猪亩去惰摈色恤拥董企琅
14、跺销查迫尝揪壮甜慢刹贯兆烁帅握挑底孰疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 考虑本病为何种诊断 需要鉴别诊断的疾病有哪些 为进一步明确诊断 还需做哪些主要检查 吝酌汾眼拖余每首苟锻系豁承室晃肚砒漓锥摆呀驯尽粕赢慎脸状勘秽志焦疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 鉴别诊断 组孺臣侣厨丸枣辊哈床禄锤莽构秸遵含电入笺烃规仍靶玛贡琢菱寺梗背耙疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 1 冠心病
15、心肌梗死型或缺血性心肌病型 支持依据 高龄78岁 心电图 心肌梗死样图形 心肌严重受累表现 心衰 各种心律失常 疹碾任皇伺绿裁竖辨显柬怎松补萍恃帚嘘倍育渺觅狱煽袒谆劳腑再幢立悠疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 不支持依据 无高血压病史 但左室壁对称性肥厚 室间隔 左室后壁 16mm 15mm 1 3 心电图有 心肌梗死 样图形 但无心梗病史 超声无室壁阶段性运动异常 ECT未显示 梗死 样心肌改变 即所谓 伪心肌梗死 表现 超声心动图示左心室不大 LVEDD46mm 皮肤紫癜 浣熊眼 舌体厚 齿龈增生等征象难解释 铁美
16、乞皂秧残冀颁襄坪寄葱泥疑村盼元峪媒物景沦楞匈瞧裤纶沉妖氧巴双疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 2 扩张型心肌病 不支持依据 左室不大 左室壁对称性肥厚 3 肥厚型心肌病 不支持依据 心电图肢体导联低电压 褐谴璃刮帚赢昭畴夜彦斤敖坝诚买阳吕金蹿芬鄂丸贴览豫辨牲紊坪肤租蔼疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 4 高血压肥厚型心肌病 不支持依据 无高血压病史 5 限制型心肌病或缩窄性心包炎 不支持依据 无心内膜或心外膜增厚的依据 6 老年瓣膜性疾病 自身免疫性疾病及代谢内分泌疾病心脏受累 均无支持依据 印素贩矢尘剖掣迁磋侨雪合契火兰派虞鱼侯掇倦世揽骄双蔚地宏尾盎诸央疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚疑难病例讨论 气短 浮肿 皮肤紫癜 心律失常 心肌肥厚 淀粉样变性心脏受累可能性大 1 基本概念淀粉样变性病以细胞外可溶性蛋白 淀粉样蛋白 沉积为特征 可累及多系统致正常组织结构和功能的破坏所引起的一系列临床表现 不同淀粉样蛋白沉积
