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1、1 风湿病风湿病 类风湿关节炎 风湿热 强直性脊柱炎 系统性红斑狼疮 知识点一 类风湿关节炎知识点一 类风湿关节炎 40 50 岁女性最多见 主要临床特征 对称性关节肿痛 严重者可出现骨质破坏 关节畸形和功能受限 基本病理改变 滑膜炎 血管翳形成 造成关节软骨 骨组织破坏 2 诊断要点 一 临床表现 1 关节受累的表现 双侧对称性关节红 肿 热 痛及功能障碍 手和腕关节最常受累 腕 掌指关节 近端指间关节以及肘 肩 跖趾 膝和踝关节等均可受累 上 肢较下肢多见 受累关节常常有晨僵感 晚期常造成畸形 脊柱影响几乎均局限于颈部 寰枢椎关节最常受累 2 关节外表现 类风湿结节 血管炎 如皮肤溃疡 周
2、围神经病变等 心脏病变 肺间质病变 胸膜炎及贫血 3 二 实验室检查 1 类风湿因子 RF 70 80 患者阳性 注意 阴性不能除外 2 抗环瓜氨酸肽抗体 ACCP 敏感性 70 80 特异性高达 98 优于 RF 3 血沉增快和 或 C 反应蛋白升高的程度可反映炎症程度 4 轻至中度贫血 病情活动者血小板增高 三 X 线 早期 关节周围软组织肿胀 骨质疏松 继而出现关节面软骨破坏 间隙变窄 关节边缘骨质破坏 或囊状透亮区 晚期 骨性强直或关节半脱位 四 诊断标准 1987 年美国风湿病学会 RA 诊断标准 1 晨僵 每天持续至少 1 小时 2 多关节炎 双侧近端指间 掌指 腕 肘 膝 踝和跖
3、趾关节中至少 3 个或者 3 个以上的关节区 域有软组织肿胀或积液 4 3 手关节炎 指腕关节 掌指关节和近端指间关节的肿痛 4 对称性关节炎 同时累及左右两侧相同的关节 但不要求绝对对称 5 类风湿结节 在骨突起部位 关节伸侧出现的皮下结节 6 类风湿因子阳性 7 典型的 X 线改变 骨质疏松 骨质破坏 关节间隙变窄等 以上 7 条中满足 4 条或 4 条以上 其中第 1 4 条均需要持续 6 周或者 6 周以上 并排除其他关节炎 即可诊断 RA RA 诊断标准 美国及欧洲风湿病协会 TANG 补充 6 周 0 滑膜炎 持续时间 6 周 1 均正常 0 急性期反应物 CRP 或 ESR 有
4、1 项增高 1 均阴性 0 至少 1 项低滴度阳性 2 血清学抗体检测 RF 或抗 CCP 至少 1 项高滴度阳性 3 1 中大关节 0 2 10 中大关节 1 1 3 小关节 2 4 10 小关节 3 至少有 1 个关节肿痛 6 分 受累关节数 10 至少 1 个为小关节 5 五 鉴别诊断 1 风湿性关节炎 青少年 发病前有链球菌感染史 多累及四肢大关节 表现为游走性关节肿痛 抗链球菌溶血素 O 升高 RF 阴性 X 线 无关节骨质侵蚀 2 骨关节炎 退行性骨关节病变 多在 45 岁以上 以累及负重关节为主 最常见为膝关节 腰椎 手关节受累时多 发生在远端指间关节 血沉正常 RF 阴性 X
5、线 关节间隙变窄 软骨下骨硬化 边缘性骨赘 骨质增生 及囊性变 无侵蚀性病变 5 3 痛风 中老年男性 关节炎好发部位 第 1 跖趾关节或跗关节 急性起病 红肿热痛明显 可有痛风结节 或痛风石 血尿酸可升高 也可正常 X 线 受累关节骨质穿凿样改变 4 强直性脊柱炎 后详述 5 系统性红斑狼疮 后详述 处理要点 一 药物治疗 1 一般原则 早期 联合药物治疗 1 改变病情药 可控制病情发展 减少骨破坏 起效较慢 宜早期使用 甲氨蝶呤 首选 服药后 6 周起效 6 个月疗效达高峰 其他 柳氮磺胺吡啶 来氟米特 氯喹 羟基氯喹 环孢素 A 雷公藤多苷 抑制生育能力 未婚 未育者慎用 病情严重 可两
6、种或两种以上联合使用 2 非甾体抗炎药 消炎 止痛和退热 减轻关节肿痛 但对免疫反应和骨质破坏不发生根本影响 常用 布洛芬 双氯酚酸 萘普生 萘丁美酮 美洛昔康 尼美舒利 应当避免两种或两种以上联合使用 副作用大 TANG 前后对比 改变病情药可以两种联合 3 糖皮质激素 抗炎 减轻关节的肿胀 疼痛和晨僵症状 宜选择短效制剂 如泼尼松或泼尼松龙 每日剂量最好不超过 10mg 不良反应很多 导致高血压 糖尿病 股骨头坏死 骨质疏松 合理使用 临床上常联合使用 临床上常联合使用 非甾体抗炎药非甾体抗炎药 改变病情药 甲氨蝶呤首选 改变病情药 甲氨蝶呤首选 必要时必要时 糖皮质激素 糖皮质激素 4
7、生物制剂靶向性治疗 肿瘤坏死因子拮抗剂 依那西普 英夫利昔单抗和阿达木单抗 6 对重症患者效果显著 二 手术 药物积极治疗无效者 关节滑膜切除术 晚期发生严重骨质破坏和关节畸形者 人工关节置换术 健康指导 1 治疗目的 最大限度地改善关节功能 提高生活质量 不能以缓解疼痛为主要目的 滥用激素和非甾体抗炎药 2 必须认识到 RA 是全身性疾病 注意有无关节外并发症 知识点二 风湿热知识点二 风湿热 A 组乙型溶血性链球菌感染后发生的自身免疫性疾病 表现为全身结缔组织炎症 以心脏病变最严重 临床 发热 心脏炎 皮疹 皮下结节 舞蹈症 发热 心脏炎 皮疹 皮下结节 舞蹈症 多发生于 5 15 岁儿童
8、 寒冷地区 诊断要点 一 临床表现 1 前驱症状 风湿热症状出现前 2 5 周 上呼吸道链球菌感染病史 咽喉炎或扁桃体炎 上呼吸道链球菌感染病史 咽喉炎或扁桃体炎 表现为 周身疲乏 发热 咽痛 咳嗽 食欲减退 2 典型表现 1 发热 热型不规则 儿童高热 成人中度发热 2 心脏炎心脏炎 最重要的表现最重要的表现 急性期心脏炎急性期心脏炎 导致充血性心力衰竭的最常见原因 导致充血性心力衰竭的最常见原因 表现 心悸 气短 心前区不适 疼痛 A 心肌炎 B 心内膜炎 7 C 心包炎 1 心肌炎 表现为 心动过速 心率 100 140 次 分 心脏扩大 心尖搏动弥散 微弱 心脏浊音界增大 心音改变 奔
9、马律 第一心音减弱 形成胎心样心音 心脏杂音 心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音 还可出现房室传导阻滞 可导致 充血性心力衰竭 2 心内膜炎 常累及左心房 左心室内膜和瓣膜 二尖瓣膜最常受累二尖瓣膜最常受累 主动脉瓣次之 3 心包炎 严重心脏炎的表现 表现 心前区疼痛 部分病人可闻及心包摩擦音 持续数天至 2 3 周 3 关节炎 游走性关节肿痛 多发性 同时侵犯几个大关节 膝 踝 肘 腕 肩关节等 受累关节呈红 肿 灼热 疼痛和压痛 活动受限 急性期过后一般不遗留关节畸形 急性期过后一般不遗留关节畸形 前后对比 TANG 类风关 8 小 遗留畸形 4 舞蹈病 4 7 岁儿童 炎症侵犯基底
10、节所致 表现 无目的 不自主的躯干或肢体动作 或面部肌肉无意识抽动 5 皮肤表现 环形红斑和皮下结节 常为一过性 环形红斑和皮下结节 常为一过性 马上小结 TANG 风湿热 典型表现 A 心脏炎 B 多关节炎 C 舞蹈病 D 环形红斑 E 皮下结节 风湿五大表现 速记 TANG 心脏发炎会跳舞 心脏发炎会跳舞 9 关节发炎红结节 关节发炎红结节 3 不典型风湿热的表现 1 关节痛 只表现为游走性大关节痛和轻微关节压痛 2 不典型心脏炎 由轻症心肌炎或心瓣膜炎引起 表现为活动性心悸 气短 心前区不适 无典型心脏炎表现 3 单纯舞蹈病 儿童 无其他风湿热的表现 二 实验室检查 1 检测链球菌感染的
11、证据 1 咽拭子培养 简便易行咽拭子培养 简便易行 溶血性链球菌 2 抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素 O O ASOASO 500IU 500IU 为增高 为增高 3 抗链球菌激酶 ASK 80IU 为增高 4 抗脱氧核糖核酸酶 B ADNA B 5 其他 抗透明质酸酶 抗链球菌菌酶 抗 M 蛋白抗体 2 检测风湿活动和持续存在的证据 1 红细胞沉降率 ESR 风湿活动时 ESR 增快 合并严重心衰或经激素 水杨酸制剂治疗后 可不增快 2 C 反应蛋白 CRP 活动时增高 缓解时恢复 3 黏蛋白 活动时增高 4 免疫指标 活动时 循环免疫复合物 CIC 检测阳性 血清总补体和补体 C3 降低 I
12、gG IgM IgA 在急性期增高 3 血常规 白细胞 轻 中度增高 中性粒细胞增多 核左移 红细胞 轻度正细胞正色素性贫血 三 诊断标准 美国风湿病学会 1992 年 1 主要表现 心脏炎 多关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下结节 2 次要表现 关节痛 发热 急性反应物 如 ESR CRP 增高 PR 间期延长 2 项主要表现或 1 项主要表现加 2 项次要表现 3 有前驱链球菌感染证据 四 鉴别诊断 1 类风湿关节炎 对称性手 腕等小关节受累为主 10 关节肿痛伴有晨僵 X 线 手指关节呈梭形肿胀 骨质疏松 关节间隙变窄 中晚期可见骨质侵蚀破坏和关节畸形 2 亚急性感染性心内膜炎 A 原有心脏
13、瓣膜病变 B 进行性贫血 脾肿大 瘀血 栓塞 C 血培养 阳性 3 强直性脊柱炎 后述 4 系统性红斑狼疮 后述 五 处理要点 治疗目的 A 清除链球菌感染病灶 B 早期明确心脏炎是否存在并加以处理 控制充血性心力衰竭 C 缓解关节及其他症状 一 抗风湿 1 水杨酸制剂 急性风湿热治疗首选药急性风湿热治疗首选药 对急性关节炎疗效确切 常用 乙酰水杨酸 阿司匹林 效果最好 水杨酸钠 效果较好 退热 消除关节炎症和 ESR 恢复正常 无明显作用 防止心脏瓣膜病变形成 2 糖皮质激素 急性风湿热患者出现心脏受累表现时 宜先用水杨酸制剂 效果不佳 加用糖皮质激素 注意 无心脏炎的患者不必使用糖皮质激素
14、 泼尼松 初始剂量宜大 成人 60 80mg d 儿童 2mg kg d 稳定后逐渐减量 总疗程 2 3 个月 病情严重者 氢化可的松或地塞米松 静滴 二 抗生素 溶血性链球菌溶血性链球菌 青霉素青霉素 对青霉素过敏者 红霉素 罗红霉素 林可霉素或头孢类 健康指导 风湿热与链球菌感染的关系密切 病因较明确 控制链球菌感染是预防风湿热发病的最重要环节 1 预防初发风湿热 A 反复上呼吸道感染应进行系统治疗 B 急性链球菌感染应早期予以积极彻底的抗生素治疗 以青霉素为首选 过敏者 红霉素 C 慢性扁桃体炎反复急性发作 每年 2 次以上 手术摘除 2 预防风湿热复发 链球菌再感染是复发的主要原因 苄
15、星青霉素 肌注 18 岁以下 必须持续预防用药 超过 18 岁 A 无心脏受累 从风湿热末次发作起 至少维持预防用药 3 5 年 B 已有心脏受累 须严格预防治疗 再次感染后极易复发 3 转院指征 临床症状明显 11 急性风湿性心脏炎 伴有严重心律失常 大量心包积液以及充血性心力衰竭 风湿风湿 类风湿的主要区别 类风湿的主要区别 重要总结重要总结 TANGTANG 病因 年龄 主要表现 治疗 预后 风湿 链球菌 ASO 5 15 岁 儿 童 心脏炎 关节炎 大 游走 舞蹈病 环形红斑 皮下结节 非甾体抗炎药 阿司匹林首 选 抗生素 青 红 激 素 有心脏炎 不遗留关 节畸形 类风湿 免疫相关
16、RF ACCP 40 50 岁女 性 多关节炎 小 皮下类风湿结节 非甾体抗炎药 改变病情药 甲氨蝶呤首选 必要时 激素 晚期关节 畸形 知识点三 强直性脊柱炎 知识点三 强直性脊柱炎 ASAS 病因不明 发病高峰年龄 20 岁左右 男多于女 主要累及骶髂关节 脊柱 造成弯腰活动障碍骶髂关节 脊柱 造成弯腰活动障碍 并可有眼 肺 心血管 肾等多器官损害 病理特征 韧带附着点炎或肌腱端炎 诊断要点 一 临床表现 1 脊柱症状 男 常累及脊柱 典型腰背痛典型腰背痛 可出现脊柱强直 12 女 常累及四肢关节 脊柱累及较少 病变也较轻 1 腰背痛腰背痛 早期常有下腰痛 活动后可缓解或减轻 绝大多数患者骶髂关节首先受累 可上行至胸早期常有下腰痛 活动后可缓解或减轻 绝大多数患者骶髂关节首先受累 可上行至胸 椎 颈椎 椎 颈椎 2 晨僵晨僵 病人清晨或久坐起立时腰背发僵 轻微活动后可缓解 晨僵是监测病人疾病活动性的一个 指标 3 活动受限 晚期由于整个脊柱自下而上发生强直 不能弯腰 甚至驼背畸形及整个脊柱强直 活动受限 晚期由于整个脊柱自下而上发生强直 不能弯腰 甚至驼背畸形及整个脊柱强直 2 外
