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1、石国庆主任医师 诊断学 消化系统疾病诊断学第9版 黄疸Jaundice 第十七节黄疸 P36 jaundice 3 jaundice jaundic 4 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤 粘膜和巩膜发黄的症状和体征 Jaundiceisduetoelevatedserumbilirubin resultinginskin mucousmembranesandsclerayellowingsymptomsandsigns 若血中胆红素浓度升高 而临床上尚未出现肉眼可见的黄疸者 称为隐性黄疸 Iftheconcentrationofbilirubininthebloodiselevated bu
2、tthereisnovisiblejaundiceinclinic itiscalledrecessivejaundice 定义Definition 5 血清中胆红素的浓度Serumbilirubinconcentration 正常人 1 7 17 1 mol LNormalpersons 隐性黄疸 17 1 34 2 mol LRecessivejaundice 黄疸 34 2 mol LJaundice 胆红素的来源Sourcesofbilirubin胆红素在血液中的转运Transportofbilirubininblood胆红素在肝内的代谢Bilirubinmetabolisminthe
3、liver胆红素的排泄Excretionofbilirubin 胆红素的代谢Bilirubinmetabolism 正常人每日生成胆红素约200 250mgNormalpeopleproducebilirubinabout200 250mgperday 旁路 胆红素 衰老的红细胞 1 骨髓幼稚红细胞的血红蛋白2 肝内含亚铁血红素的蛋白质 过氧化氢酶过氧化物酶细胞色素氧化酶肌红蛋白 80 85 15 20 其他物质 一 胆红素的来源Sourcesofbilirubin 衰老红细胞 血红素加氧酶 胆绿素还原酶 单核巨噬系统分解 血红蛋白 胆绿素 胆红素 非结合胆红素 unconjugatedBil
4、irubin UCB 一 胆红素的来源Sourcesofbilirubin 血红素 9 与血清中的清蛋白结合 形成胆红素 清蛋白复合物 二 胆红素在血液中的转运Transportofbilirubininblood 三 胆红素在肝内的代谢Bilirubinmetabolismintheliver 葡萄糖醛酸 胆红素 胆红素 Y Z 胆红素 葡萄糖醛酸酯 结合胆红素 CB conjugatedBilirubin H O2 CB UCB UBG 胆红素肠肝循环 UBG UBG CB 非结合胆红素 结合胆红素 尿胆原 粪胆原 四 胆红素的排泄Excretionofbilirubin 非结合胆红素UC
5、BUnconjugatedBilirubin 结合胆红素CBConjugatedBilirubin UCB与CB的比较 13 胆红素正常代谢示意图 血红蛋白 尿胆原 与葡萄糖醛酸结合 肠肝循环 尿胆原 粪胆原 结合胆红素 CB 非结合胆红素 UCB 10 20 黄疸的分类Classificationofjaundice 一 按病因学分类Classificationbyetiology 二 按胆红素性质分类Classificationaccordingtothenatureofbilirubin 15 门静脉 血红蛋白 尿胆素 与葡萄糖醛酸结合 肠肝循环 尿胆原 粪胆素 结合胆红素 CB 非结合
6、胆红素 UCB 1 溶血性黄疸 2 肝细胞性黄疸 3 胆汁淤积性黄疸 阻塞性黄疸 4 先天性非溶血性黄疸 按病因分类示意图 按胆红素性质分类 Classificationaccordingtothenatureofbilirubin1 以UCB增高为主的黄疸JaundicewithincreasedUCB2 以CB增高为主的黄疸JaundicewithincreasedCB 溶血性黄疸Hemolyticjaundice肝细胞性黄疸Hepatocytejaundice胆汁淤积性黄疸Cholestaticjaundice先天性非溶血性黄疸 了解 Congenitalnonhemolyticjaun
7、dice 病因 发生机制和临床表现Etiology pathogenesisandclinicalmanifestations 一 发病机制 1 大量RBC破坏 UCB 超过肝脏处理能力 UCB 2 贫血 缺氧等 削弱正常肝细胞代谢能力 UCB 溶血性黄疸Hemolyticjaundice 19 循环系统 红细胞 RBC 血红蛋白 尿胆原 与葡萄糖醛酸结合 肠肝循环 尿胆原 粪胆原 结合胆红素 CB 非结合胆红素 UCB 10 20 溶血性黄疸发生机制示意图 胆红素正常代谢示意图 UCB 二 病因Pathogeny 1 先天性溶血性贫血 海洋性贫血 遗传性球形红细胞增多症 Congenital
8、hemolyticanemia thalassemiaandhereditaryspherocytosis2 后天性获得性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血 不同血型输血后的溶血 蚕豆病 蛇毒等 Acquiredhemolyticanemia autoimmunehemolyticanemia hemolysisafterbloodtransfusionofdifferentbloodgroups broadbeandisease snakevenom etc 溶血性黄疸Hemolyticjaundice 三 临床表现Clinicalmanifestation皮肤黏膜颜色 浅柠檬色 Skinan
9、dmucosacolor lightlemon 1 急性溶血时 发热 寒战 头痛 呕吐 严重者有急性肾功能衰竭 Acutehemolysis fever chills headache vomiting severecasesofacuterenalfailure 2 慢性溶血时 贫血 脾肿大 Chronichemolysis anemiaandsplenomegaly 溶血性黄疸Hemolyticjaundice 溶血性黄疸Hemolyticjaundice 血清 UCBCBTB 四 实验室检查特点Laboratoryexaminationcharacteristics 尿 尿胆原尿胆红素
10、大便 粪胆素 大便 粪色加深 正常 大便 粪胆素 大便 粪色加深 一 发病机制1 肝细胞受损 不能将UCB完全转化为CB UCB 2 合成的CB经 损害和坏死肝细胞 入血 CB 水肿致肝内胆管阻塞 排泌困难 反流入血 CB 肝细胞性黄疸Hepatocytejaundice 24 肝脏 血红蛋白 尿胆原 与葡萄糖醛酸结合 肠肝循环 尿胆原 粪胆原 结合胆红素 CB 非结合胆红素 UCB 10 20 尿胆红素 各种肝病 肝细胞性黄疸发生机制示意图 胆红素正常代谢示意图 UCB CB 二 病因Pathogeny病毒性肝炎 肝硬化 中毒性肝炎 钩端螺旋体病 败血症等 Viralhepatitis ci
11、rrhosis toxichepatitis leptospirosis septicemia etc 三 临床表现Clinicalmanifestation皮肤 黏膜浅黄至深黄色 原发病表现 疲乏 食欲减退 严重者有出血倾向 Theskinandmucousmembranearepaleyellowtodeepyellow Primarysymptomsincludefatigue lossofappetite andbleedingtendencyinseverecases 肝细胞性黄疸Hepatocytejaundice 血清 UCBCBTB 尿 尿胆原尿胆红素 大便 粪胆素 大便 粪色
12、变浅或无明显变化 四 实验室检查特点Laboratoryexaminationcharacteristics 肝细胞性黄疸Hepatocytejaundice 一 发病机制 阻塞上方压力 小胆管 毛细胆管破裂 CB反流入血 CB 毛细胆管通透性 胆汁浓缩 流量减少胆道内胆盐沉淀 胆栓形成CB 肝内外阻塞 胆汁淤积性黄疸Cholestaticjaundice 肠 门静脉 肝脏 血红蛋白 尿胆原 肠肝循环 尿胆原 粪胆原 非结合胆红素 UCB 与葡萄糖醛酸结合 结合胆红素 CB 胆汁淤积性黄疸发生机制示意图 各种梗阻因素 尿胆红素 胆红素正常代谢示意图 CB 二 病因Pathogeny1 肝内胆汁
13、淤积 药物性胆汁淤积 原发性胆汁性肝硬化 Intrahepaticcholestasis drugcholestasisandprimarybiliarycirrhosis 2 肝外胆汁淤积 胆总管结石 蛔虫 肿瘤等 Extrahepaticcholestasis choledocholithiasis Ascaris tumorandsoon 胆汁淤积性黄疸Cholestaticjaundice 三 临床表现Clinicalmanifestation皮肤呈暗黄色 甚至黄绿色 Theskinisdarkyellowandevenyellowishgreen 尿色深 白陶土大便 Deepurin
14、eandwhiteclaystools 皮肤瘙痒 SkinItch 胆汁淤积性黄疸Cholestaticjaundice 胆汁淤积性黄疸Cholestaticjaundice 血清 UCBCBTB 尿 尿胆原尿胆红素 大便 粪胆素 大便 粪色变浅或呈白陶土色 四 实验室检查特点Laboratoryexaminationcharacteristics 1 Gilbert综合征 3 Rotor综合征 2 Crigler Najjar综合征 4 Dubin Johnson综合征 肝细胞对CB向毛细胆管排泄障碍致血中CB增加 肝细胞对摄取UCB及排泄CB存在先天性障碍 葡萄糖醛酸转移酶缺乏血中UCB增
15、多 肝细胞摄取UCB障碍及葡萄糖醛酸转移酶不足致血中UCB增加 先天性非溶血性黄疸Congenitalnonhemolyticjaundice 33 肝内外性胆汁淤积 先天性或后天性溶血性贫血 溶血表现 各种肝病 肝原发病表现 胆道阻塞表现 正常 正常或轻度 20 20 50 50 正常 深黄色 正常或稍浅 浅黄或白陶土色 1 伴发热 急性胆管炎 肝脓肿等 Accompaniedbyfever acutecholangitis liverabscess etc 2 伴上腹剧痛 胆道结石 蛔虫等 Accompaniedbyepigastricpain biliarycalculi Ascaris
16、andsoon 伴上腹钝痛或胀痛 肝炎 肝脓肿 肝癌 Accompaniedbyupperabdominalpainorpain hepatitis liverabscess livercancer 伴随症状Concomitantsymptoms 右上腹剧痛伴发热 黄疸者 称Charcot三联征 提示急性化脓性胆管炎 PatientswithseverepainintherightupperquadrantwithfeverandjaundicearereferredtoasCharcottriad suggestingacutesuppurativecholangitis 3 伴肝肿大Accompaniedbyhepatomegaly 轻中度肿大 病毒性肝炎 急性胆道感染 Mildtomoderateenlargement viralhepatitisandacutebiliarytractinfection 明显肿大 原发性肝癌 Obviousenlargement primarylivercancer 4 伴胆囊肿大 胆总管梗阻 Gallbladderenlargement ob
