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1、1 包虫病诊疗方案 包虫病诊疗方案 20172017 年版 年版 包虫病流行于我国的大部分地区 其中西部地区较为严重 尤 以青藏高原为高发地区 严重影响流行区人民群众身体健康 包虫病 分布具有广泛性 并且受到地理 气候和交通等因素的限制 为进一 步提升包虫病医疗救治能力 特成立医疗救治专家组 见附件 1 研究建立标准化诊疗流程 见附件 2 并制定本方案 一 病原学 包虫病亦称棘球蚴病 分为囊型包虫病 Cystic Echinococcosis CE 和泡型包虫病 Alveolar Echinococcosis AE 分别由带绦虫 科 棘 球 绦 虫 属 的 两 种 绦 虫 即 细 粒 棘 球
2、绦 虫 Echinococcus granulosus 和多房棘球绦虫 Echinococcus multilocularis 所致 两种绦虫都必须在两种哺乳类动物体内才能完成生活史 图 1 它们的成虫 可以生产虫卵的阶段 生长在犬科动物 终末宿主 的 小肠内 细粒棘球绦虫的终末宿主一般为犬和狼 犬和狼吃了羊 牛 中 间宿主 肝或肺里的包虫囊而被感染 感染 45 天后成虫排出虫卵 人 羊和牛吞食虫卵后 在肝 肺等脏器里发育为囊型包虫病 包虫 囊内生长原头蚴或原头节 若原头蚴被犬的终末宿主吞食后 在其小 肠内发育为成虫 病原可进入下一个循环 多房棘球绦虫的终末宿主一般为狐狸 犬和狼 中间宿主为田
3、 鼠等鼠类小型哺乳类动物 终末宿主感染 28 天后 成虫随粪便向体 外排出虫卵 人感染该绦虫幼虫称之为泡型包虫病 也叫 虫癌 人体各脏器的包虫病的发病率差别很大 肝脏发病率最高 其 中囊型包虫病占 65 80 而泡型包虫病则高达 98 肺脏次之 占 2 14 18 其他脏器依次为腹腔 盆腔 脾 肾 脑 骨 肌肉 皮 下 眼眶 纵膈 乳腺 腮腺 甲状腺 胸腺 精索 心肌和心包等 图 1 细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫生活史 二 流行病学与致病机制 一 流行病学 一 流行病学 我国有 21 个省 自治区相继有包虫病病例的报道 流行区包括 西藏 青海 四川 云南 新疆 甘肃 宁夏 内蒙古和陕西等地 1
4、传染源 家犬是最主要的传染源 其次是狼 狐狸和猫 2 传播途径 消化道传播 人通过触摸感染犬的皮毛黏附虫卵 这些虫卵可随食物经口进入体内而感染包虫病 人不参与病原循环链 3 羊等家畜及鼠类 是食入了虫卵污染的草和水所致 3 高危人群 牧民 农民 饲养犬者 狩猎者和皮毛加工者 与 犬接触密切的农牧民的感染机会较高 一般在儿童期感染 成年期表 现出症状 二 致病机制 二 致病机制 人可以作为中间宿主被虫卵感染 而分别形成囊型包虫病或泡型 包虫病 其传播途径为 粪 口 途径 以肝包虫为例 其致病途径 为 虫卵通过被污染手或食物进入消化道 胃液消化虫卵脱壳 六钩 蚴幼虫进入十二指肠壁微小静脉 经门静脉
5、血循环至肝 发育成包 虫病灶 三 肝囊型包虫病 一 一 寄生虫学和病理组织学检查寄生虫学和病理组织学检查 由细粒棘球产生的病称为嚢 型包虫病 细粒棘球绦虫成虫为细小扁平的形状 呈乳白色 体长 2 7mm 平均 3 6mm 身体分节 分为头节 颈节 未成熟节片 成熟 节片和孕卵节片 头节呈梨形 具有顶突和 4 个吸盘 顶突上有两圈 大小相间的小钩 28 48 个 呈放射状排列 顶端有顶突腺 吸盘 呈圆形 头节后的第三个节片为成熟节片 虫体透明后显微镜下可以 看到睾丸 子宫 阴茎囊 生殖孔 卵巢和卵黄腺等器官 最后一节 为孕卵节片 其分支的子宫充满虫卵 虫卵为直径 30 40 m 的圆形 颗粒 显
6、微镜下可见其外层的放射状卵壳 虫卵为包虫病原发感染的 唯一病原体 虫卵在外界对低温 干燥 化学药品有很强抵抗力 70 的酒精不能杀灭虫卵 在 2 水中和潮湿的土壤中能活 2 5 年 在冰 中可活 4 个月 虫卵可以耐受 30 范围内的温度 但不能耐受 70 以下的低温或者高于 80 的高温 包虫呈囊状 内含液体 圆形或卵圆形多为单囊 多数包囊直径 4 在 l 15cm 之间 巨大的虫体可达 30cm 组织学检查可见囊壁分为 两层 外层为角质层 分层的角质层是鉴定的标志 内层为生发层 生发层向内长出许多原头节或生发囊 图 2 图 2 肝囊型包虫病示意图 肺包虫病患者在棘球蚴囊破裂后 可咳出含棘球
7、蚴囊壁 子囊 原头节 肉眼即可识别棘球蚴囊壁和子囊 但仍应进行组织学检查 咳出液或痰液可直接涂片镜检 最好将痰液稀释后离心 取沉渣镜检 肝包虫病患者可首选超声做治疗前检查 手术摘除包虫囊后取材做病 理确诊 亦可用 DNA 检测技术 比如 PCR 相关的方法进行鉴定 二 临床表现 二 临床表现 1 症状和体征 囊型包虫病早期多无明显症状 人患肝囊型包虫病无症状期可以 持续几年或十几年 部分患者可出现毒性和超敏反应 如食欲减退 消瘦 贫血 发育障碍 荨麻疹 血管神经性水肿等非特异性表现 随着囊肿的增大对寄生的器官及邻近组织器官产生挤压从而出现相 应症状 因累及器官而有所不同 简要归纳为 1 压迫并
8、发症 包虫囊在肝内压迫生长 可使周围管腔移位 受压变形临床表现往往与囊肿寄生部位 数量和大小有密切关系 肝 5 顶部包虫长期压迫 可使膈肌抬高 并产生粘连而影响呼吸 2 破裂并发症 各种外力震动 撞击或贯通伤可能造成包虫 囊破裂 包虫囊肿破入腹腔最为常见 包虫囊肿破入胆道引起梗阻往 往合并胆道感染 造成急性梗阻性化脓性胆管炎 3 感染并发症 胆瘘是引发感染的主要原因 合并感染后部 分病人的症状和体征酷似肝脓肿 局部体征明显 表现为肝肿大 肝 区持续钝痛和叩痛 伴有高热 4 继发性门静脉高压症 2 分型 世界卫生组织将囊型包虫病分为 6 型 简称 WHO 分型 鉴于临 床更关注包虫囊的大小和其主
9、要并发症 世界卫生组织包虫病预防与 管理合作中心 中国新疆 WHOcc 提出 TDC 临床分型 表 1 其主 要特点是 T0 5 Type 代表相应的 WHO 分型外 D Mean Diameter 表 示包虫囊平均直径 最大囊直径 最小囊直径 2 C Complication 表示伴有并发症 具有更多临床信息的 TDC 分型可以满足临床诊断与 治疗的需要 表 1 肝囊型包虫病的分型比较 类型与生物学 特征 Gharbi T 1981 WHO IWGE 囊型包虫病 1 5 1995 2001 WHOcc T0 5Dn1 n2 Co f r i b 2001 2002 性质待鉴别 CL 囊型病灶
10、 T0DnC0 6 有包虫活力 囊型包虫病 1 单囊 型 T1DnC0 有包虫活力II囊型包虫病 2 多子 囊型 T2DnC0 变性尚有活力 囊型包虫病 3 内囊 塌陷型 T3DnC0 无包虫活力 囊型包虫病 4 实变 型 T4DnC0 无包虫活力 囊型包虫病 5 钙化 型 T5DnC0 注 TD Type0 5 类型 Mean Diameter 平均直径 最大囊直径 最小囊直径 2 Gharbi 南美包虫病学者 Co 无并发症 Cf 伴发 烧 Cr 伴破裂 Ci 伴黄疸 Cb 伴胆瘘 三 诊断 三 诊断 1 超声诊断 1 肝囊型包虫病的声像图表现与分型 单纯囊肿型 无并发症的早期原发性包虫囊
11、肿 超声显示为肝 内圆形或类圆形无回声病灶 囊壁光滑而完整 呈双层结构 后方回 声增强 囊肿的大小及囊壁的厚度与 虫龄 有关 随着包虫的发育 成熟 囊砂 头节 增多 显示为沉积于囊肿底部的密集点状强回声 随着体位的改变而漂浮于囊液中 呈典型的 落雪征 表现 图 3 4 7 图 3 肝囊型包虫病 单纯囊肿型 图 4 单纯囊肿型病灶双层壁 内囊塌陷型 包虫代谢障碍 创伤或感染引起的内囊破裂漂浮 于囊液中 超声显示内囊壁为卷曲或折叠的膜状回声 呈 水中百合 花征 图 5ab 图 5ab 肝囊型包虫病灶内囊不同程度塌陷状 多子囊型 超声显示为边界清楚的圆形或椭圆形无回声病灶 壁厚 囊内可见大小不等的小
12、囊状结构 呈 蜂房状 或 车轮状 为典型的 囊中囊样 改变 图 6ab 图 6ab 超声显示为边界清楚的圆形或椭圆形无回声病灶 壁厚 囊 8 内可见大小不等的小囊状结构 呈 蜂房状 或 车轮状 为典型 的 囊中囊样 改变 坏死实变型 包虫囊内液体逐渐吸收 大量变性坏死的胶泥样 内囊皮充满其间 超声显示为实质性病灶 病变有清楚的包膜 与周 围肝组织分界明确 内部呈强弱不等的杂乱回声 表现为膜状回声堆 积成层状 图 7 图 7 超声显示为实质性病灶 病变有清楚的包膜 与周围肝组织分 界明确 内部呈强弱不等的杂乱回声 表现为膜状回声堆积成层状 钙化型 包虫囊肿内充满干酪样物质 外囊壁增厚粗糙 并有
13、钙盐沉积 囊壁明显钙化 如部分钙化超声显示为弧形强回声 后方 伴有宽大的声影 若囊壁完全钙化时表现为蛋壳样钙化 钙化程度越 重 后方声影越明显 图 8 9 图 8 包虫囊肿内充满干酪样物质 外囊壁增厚粗糙 并有钙盐沉积 囊壁明显钙化 如部分钙化超声显示为弧形强回声 后方伴有宽大的 声影 2 肝囊型包虫病合并症的超声表现 合并感染 发生率约 17 胆瘘是引起继发感染的主要原因 合并感染后声像图酷似肝脓肿 除全身症状外声像图表现为包虫囊壁 周围有炎症反应 囊壁水肿增厚 呈低回声晕 囊内透声变差 出现 点状低回声漂浮 探头局部触痛明显 图 9 图 9 表现为包虫囊壁周围有炎症反应 囊壁水肿增厚 呈低
14、回声晕 囊内透声变差 出现点状低回声漂浮 探头局部触痛明显 合并破裂 发生率约 8 后果较严重 包括有以下表现 肝包虫破入腹腔 声像显示包虫病灶多位于肝脏边缘 囊肿内张 力明显降低 囊壁呈收缩状 仔细观察可见囊肿有破口与腹腔相通 较大的包虫囊肿破裂后可在肝肾间隙或盆腔内见到少量积液 图 10ab 10 图 10ab 声像图显示包虫病灶多位于肝脏边缘 囊肿内张力明显降 低 囊壁呈收缩状 仔细观察可见囊肿有破口与腹腔相通 较大的包 虫囊肿破裂后可在肝肾间隙或盆腔内见到少量积液 肝包虫破入胸腔 多见于肝右叶顶部的包虫囊肿 声像显示囊壁 厚而收缩 外形不规则 囊内可见卷曲的带状或不规则强回声 毗邻 膈
15、肌的囊壁与肝包膜 膈肌粘连增厚 膈肌活动明显受限 囊肿经膈 肌有破口与胸腔相通 胸腔底部可见积液或子囊回声 图 11 图 11 肝右叶顶部的包虫囊肿 声像图显示囊壁厚而收缩 外形不 规则 囊内可见卷曲的带状或不规则强回声 肝包虫破入胆道 破裂的包虫囊肿内部张力明显降低 囊壁增厚 外形呈 鸭梨状 或椭圆形 肝内胆管明显扩张 包虫囊肿与相邻的 扩张了的胆管间有破口相交通 囊内充满卷曲的或斑片状破碎的内囊 11 皮强回声 并可延伸至破入的胆管内 进入胆管的包虫内容物可随呼 吸而移动 图 12 图 12 包虫囊肿与相邻的扩张了的胆管间有破口相交通 合并压迫 肝包虫囊肿在肝内呈占位性生长 位于肝门部的较
16、 大包虫囊肿长期压迫肝总管及门静脉 前者形成梗阻性黄疸 后者导 致门脉高压 脾大 伴有腹水 声像表现典型 易于诊断 图 13 图 13 门静脉受压引起门静脉海绵样变 2 CT MRI 诊断 详见附件 3 3 实验室诊断 详见附件 4 人体包虫病常用的免疫学诊断方 法有酶联免疫吸附试验 ELISA 胶体金法 渗滤法 层析试条法 等检测包虫病特异性抗体 包虫病诊断标准 WS257 2006 已于 2006 年颁布实施 现有方法在敏感性和特异性上差异很大 结果受 12 抗原性质和质量 检测方法 棘球蚴囊的大小 数量 部位和活力 个体免疫应答反应的差异等诸多因素的影响 约 10 40 手术确诊 患者无法检测到特异性抗体 免疫学诊断方法可辅助影像学确诊 1 酶联免疫吸附试验 ELISA 酶联免疫吸附法 enzyme linked immunosorbent assay ELISA 是将一种抗原 抗体的特异 性反应与酶对底物的高效催化作用相结合起来的试验技术 具有较高 的敏感性和特异性 包虫 IgG 抗体检测试剂盒 酶联免疫法 作业指导 质控标准 阴性对照 A 值 0 15 0 20 临界对照 A
