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1、肺间质疾病 河北大学附属医院体检中心 1 基本概念 肺间质由位于肺泡之间的组织所组成 这些组织结构包括 肺泡壁 网状和弹性纤维 结缔组织 毛细血管网及淋巴管等 肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔 临床实践中 这些术语常与胸部X线表现相关连 2 基本概念 间质性肺疾病指肺间质损伤而产生的一类疾病 这是一组异原性疾病 病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织 病变主要发生在肺间质 累及肺泡上皮细胞 肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉 3 病因 肺间质疾病包括200多种不同疾患 明确病因者只占1 3 大多与粉尘吸入有关 以无机粉尘居多 特发性肺间质纤维化最多见 4 病因 特发性疾病 特发性肺间质纤维化 IPF 结节病
2、结缔组织病伴发的肺间质疾病药物性及毒物性肺间质疾病职业病性肺间质疾病感染性疾病并发肺间质疾病其它系统性疾病所致肺间质疾病如 心衰 ARDS 肿瘤性疾病等遗传相关性疾病 家族性肺纤维化 结节性硬化症等 5 已知病因 一 职业 环境1 无机粉尘 哇沉着病 石棉肺 煤工尘肺 慢性铍肺 2 外源性过敏性肺泡炎 有机粉尘 饲鸟者肺等 嗜热放线菌 霉草尘 蔗尘 蘑菇肺 空调 湿化器肺 3 有害气体 烟雾 二氧化硫 氮氧化物 金属氧化物 硬质合金熔炼烟雾 烃化氧化物 二异氯甲苯和热原树脂等 6 二 药物 1 抗肿瘤药物 博莱霉素 丝裂霉素 白消胺 氨甲碟呤等2 心血管药物 胺碘酮 肼苯达嗪等3 抗癫痫药 苯
3、妥英钠 卡马西平4 其他药物抗生素相关 呋喃妥因等 口服避孕药物 违禁药物 海洛因 阿片 非甾体类抗炎制剂 口服降糖药物 水杨酸偶氮磺胺吡啶 美沙拉嗪 其它 青霉胺 秋水仙碱 金制剂 三环类抗抑郁药 美散痛 中药柴胡 7 三 治疗诱发和中毒 1 氧中毒放射线照射2 放射线照射3 百草枯 8 四 感染 1 血行播散性肺结核2 病毒性肺炎 CMV SARS 3 细菌4 真菌 ABPA 卡氏肺囊虫病 5 BOOP 闭塞性细支气管炎伴机化形肺炎 9 未明病因 一 特发性间质性肺炎 IIP 特发性肺间质纤维化 IPF 寻常型间质性肺炎 UIP 急性间质性肺炎 AIP 脱屑型间质性肺炎 DIP 呼吸性细支
4、气管炎伴间质性肺病 RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 隐原性机化性肺炎 COP 10 未明病因 二 自身免疫性肺损伤 肺血管炎 1 继发性血管炎相关的ILD 主要见于胶原血管病 类风湿性关节炎 RA 进行性系统性硬化症 PSS 系统性红斑狼疮 SLE 多肌炎和皮肌炎 PM DM 干燥综合征 混合性结缔组织病 MCTD 强直性脊椎炎 AS Siogren综合征2 原发性血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿 Churg Strauss综合征 显微镜下多血管炎 MPA 显微镜下多血管炎 MPA 伴肺出血 坏死性结节样肉芽肿病 NSG 11 未明病因 三 结节
5、病四 肺淋巴脉管平滑肌瘤病 PLAM 五 肺泡充填性疾病 Goodpasture综合征弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症 PAP 慢性嗜酸细胞性肺炎 CEP 肺泡微石症肺含铁血黄素沉着症 12 未明病因 六 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD 淋巴瘤样肉芽肿 血管中心性淋巴瘤 七 遗传性疾病相关的ILD 家族性肺纤维化结节性硬化病神经纤维瘤病 13 间质性肺疾病的共同特点 临床症状 胸部影像学 肺功能和肺部病理生理改变非常类似 运动性呼吸困难 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润 限制性通气功能障碍和弥散功能下降 休息或运动时PaO2异常 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变 14 临床表现 详细询问病史
6、非常重要 有无粉尘 有害气体接触史 有无药物服用史及其他系统疾病 以帮助分析病因 间质性肺疾病起病多隐匿 主要症状是活动后气短 干咳 疲乏无力并进行性加重 咯血少见 晚期常发生低氧血症 甚至呼衰 15 临床表现 体格检查 重度低氧血症患者可有紫绀 杵状指 趾 呼吸心率加快 两下肺可闻及湿罗音 或背部下方可听到吸气末爆裂性啰音 Velcro啰音 16 间质性肺疾病的影像学检查 一 X线 胸片急性期类似支气管肺炎表现 有广泛的小结节样及斑片状阴影 慢性期为细的网状和条纹状阴影 有时伴有小片状阴影 晚期可呈小的蜂窝状阴影 膈肌上升 体积缩小 17 X线表现 18 X线表现 19 间质性肺疾病的影像学检查 二 肺CT 毛玻璃样改变 网格状线条状影反映纤维化 小结节状影 片状实变影 并囊状影或蜂窝样改变为肺泡结构严重破坏 晚期纤维化结果 20 CT表现 21 CT表现 22 特发性肺纤维化 23 肺水肿 24 霉菌合并感染 25 肺结核合并呼吸窘迫综合征 26 药物性肺炎 肺癌化疗一程后HRCT扫描 27 慢支肺纤维化 肺小叶结构扭曲 叶裂移位 28 谢谢 29 2020 3 28 30
