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1、过敏性紫癜 Anaphylactoidpurpura 过敏性紫癜是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础 全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现 皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏受累 发病情况年龄 学龄及学龄前儿童多见 2 8岁 性别 男 女1 4 2 1季节 春秋季多 病因 不明感染 细菌 如链球菌 病毒 寄生虫 药物 食物 阿司匹林 抗生素 蛋类 乳类等 其他 疫苗 过敏原 遗传因素 发病机理 不明与免疫异常有关B细胞多克隆活化 分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成 TNF IL 6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤 感染原过敏原 易感人群 遗传学背景 B细胞多克隆活化 各种刺
2、激因子 包括感染原 过敏原及其他因素 激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增 引发异常免疫反应 尤其IgA免疫复合物形成 导致系统性血管炎 发病机理 IgA介导的系统性血管炎 广泛的小血管无菌性炎症 血管壁胶原纤维肿胀坏死 中性粒细胞浸润 间质水肿 内皮肿胀 累及皮肤 肾脏 关节及胃肠道IgA为主的免疫复合物沉积 肾组织及皮肤免疫荧光可见 重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成 临床表现消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它 循环 神经 呼吸系统 皮疹 特征性表现 部位 四肢 臀部 对称分布 伸侧多见性质 大小不一 分批出现 高出皮面 压之不褪色伴随症状 血管神经性水肿 坏死 水疱
3、消化道症状 急性期常见死因 占2 3腹痛 呕吐 便血 因肠壁水肿 出血 坏死或穿孔而致 可为首发症状 先于皮肤紫癜出现 严重并发症 肠套叠 肠梗阻 肠穿孔等 关节症状 约占1 3肿痛活动受限多累及踝 膝 腕 肘等大关节不留后遗症 多在病程2 4周内出现 也可为首发症状多伴血尿 蛋白尿和管型尿 轻重不一 大多能完全恢复 少数发展为慢性肾炎 慢性肾炎严重程度决定疾病远期预后 肾脏受累 决定远期预后 约占1 3 2 3 紫癜性肾炎 临床分型 单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎 其它神经系统 可出现头昏 头痛 惊厥 昏迷等脑血管炎表现 呼吸系统 气急 哮喘
4、少见肺出血 循环系统 心肌炎 心包炎等 无特异性实验室检查外周血象 WBC PLT正常或升高血块退缩实验 出凝血时间正常 尿检 可有红细胞 蛋白及管型等 大便隐血 伴消化道出血时常呈阳性 免疫 血清IgA IgE多增高 其他 腹部B超有助早期诊断肠套叠 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用 诊断 根据典型皮疹分型 单纯皮肤型 典型皮疹腹型 典型皮疹 消化道症状关节型 典型皮疹 关节症状肾型 典型皮疹 肾损害混合型 典型皮疹 两个及两个以上系统损害症状 鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜 ITP 外科急腹症 急性阑尾炎 肠梗阻等其他原因所致关节炎 化脓性 结核性 类风湿性关节炎等 一般治疗休息 饮食指导 急性期卧床休息 少渣饮食 消化道出血时禁食 去除过敏原 抗过敏 应用抗组胺药物 抗感染 抗凝 双嘧达莫 潘生丁 肝素 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药 对症 支持治疗关节炎的处理 严重时使用非激素类抗炎药 消化道症状的处理 饮食指导 使用解痉剂 消化道出血时静滴西咪替丁 必要时输血 激素及免疫抑制剂激素使用适应症严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变用法 根据情况选用不同剂型 方式及疗程免疫抑制剂 重症紫癜肾炎时选用 其他治疗免疫调节中药 补肾益气 活血化淤 自限性 一般预后良好 反复发作倾向 急性期死因多为消化道并发症 肾脏受累及程度是决定预后的关键
