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1、主动脉夹层 概述 主动脉夹层 AorticDissecctionAD 主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜 并沿主动脉长轴方向扩展 造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变因通常呈继发瘤样改变 故将其称为主动脉夹层动脉瘤 概述 发病率美国本病年发病率为25 30 100万 国内无详细统计资料 但临床上近年来病例数有明显增加趋势 发病率与年龄呈正相关 50 70岁为高发年龄 男性较女性高发 约3 1 40岁以下的比较罕见 此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等 概述 死亡率主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症 如不及时诊治 48小时内死亡率可高达50 主要致死原因为主动脉夹层
2、动脉瘤破裂至胸 腹腔或者心包腔 进行性纵隔 腹膜后出血 以及急性心力衰竭或者肾衰竭等 发病机制 基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变 部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病 但大多数患者基本病因并不清楚 绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进入中层 部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致 组织学可见主动脉中膜退行性改变 弹力纤维减少 断裂和平滑肌细胞减少等变化 慢性期可见纤维样改变 发病机制 主要易患因素高血压 主动脉粥样硬化约占70 90 主动脉中层病变 Marfan综合征内膜撕裂 二叶主动脉瓣 主动脉狭窄妊娠 主动脉炎 创伤等医源性损伤如安
3、置主动脉内球囊泵 主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病 病理分型 分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法 型Stanford法 和 型解剖分类法 近端夹层和远端夹层根据病程分类 DeBakey分型 Stanford分型 型不论起源 所有累及升主动脉的夹层为 型 型未累及升主动脉的夹层为 型 型夹层起自升主动脉 累及主动脉弓或更远 60 型夹层仅累及升主动脉 10 15 型夹层起自降主动脉 并向远端扩展 罕有逆行累及主动脉弓 25 30 近端夹层远端夹层 病程分类 急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周 2月以内体格检查偶然发现的无症状的
4、患者常为慢性期主动脉夹层 临床表现 特点 多样性 复杂性 易漏诊 易误诊取决于主动脉夹层动脉瘤的部位 范围和程度 主动脉分支受累情况 有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症 疼痛疼痛是本病最主要和常见的表现 约90 患者以突发前胸或胸背部持续性 撕裂样或刀割样剧痛引起 疼痛可放射到肩背部 尤其可沿肩脚间区向胸 腹部以及下肢等处放射 疼痛部位与病变位置有关 与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同 AD的疼痛往往有迁移的特征 提示夹层进展的途径 值得引起临床注意的是 发生夹层动脉瘤而无疼痛的病例 例如Marfan综合征 激素治疗者以及其他极少数病例 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛可见于 型A
5、D腹部剧痛常见于 型AD 血压变化95 以上患者合并高血压 两上肢或上下肢血压相差较大 如果出现心脏填塞 血胸或冠状动脉供血受阻引起心肌梗死 则可能出现低血压严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时 主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是 和 型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 急性心肌梗塞当冠状动脉开口受累 可导致急性心肌梗塞 多数影响右冠状动脉窦 因此多见下壁心肌梗死 这种情况可能掩盖AD的诊断 如进行溶栓和抗凝治疗会引起严重后果 早期死亡率高达71 因此临床上必须高度重视这种特殊情况 急性
6、心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者 在进行溶栓或抗凝治疗前 首先要除外AD 心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎 神经系统病变为夹层累及颈动脉 无名动脉造成动脉缺血所致 患者可有头晕 一过性晕厥 精神失常 甚至发生缺血性脑卒中夹层压迫颈交感神经节常出现Homer综合征 压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑 若向下延伸至第2腰椎水平 可累及脊髓前动脉 出现截瘫 大小便失禁等 四肢缺血症状累及腹主动脉或股动脉可表现为急性下肢缺血 体检常发现脉搏减弱 消失 肢体发凉和发细等表现 严重时可导致死亡 内脏缺血症状肾动脉供血受累时 可出现血尿 少尿以及
7、其他肾功能损害症状 肠系膜上动脉受累可引起肠坏死 黄胆及血清氨基转移酶升高则是肝动脉闭塞缺血的表现 夹层动脉瘤破裂主动脉夹层动脉瘤可破入左侧胸膜腔引起胸腔积液 也可破入食管 气管内或腹腔 出现休克以及呕血 咯血等症状及相应体征 辅助检查 胸片与心电图一般均无特异性诊断价值 胸片可有主动脉增宽 除很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变 累及冠状动脉时可出现下壁心肌梗死的心电图改变外 一般无特异性ST T改变 故急性胸痛患者的心电图常作为与急性心肌梗死鉴别的重要手段 辅助检查 心超可识别真 假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物 其优点是可在床旁检查 敏感性为59 85 特异性为63 96 经食管超声心
8、动图检测更具优势 敏感性可达98 99 特异性为94 97 但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响 超声探测可能漏诊 辅助检查 CT MRI均有很高的诊断价值 其敏感性与特异性可达98 左右 主动脉造影是确诊AD首要 准确 可靠的诊断方法 早期报道其敏感性和特异性为88 和95 血管内超声是最近发展的一项新技术 可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围 治疗 本病系危重急诊 死亡率高 如不处理约3 猝死 两天内死亡约占37 50 甚至72 一周内60 70 甚至91 死亡 型较 和 型预后好 药物治疗介入治疗手术治疗 药物治疗 AD的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑A
9、D或确诊AD后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确 不亚于外科治疗 长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施 AD的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平 使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩 使搏动性张力下降 药物治疗 较理想的药物为降压迅速将收缩压降至100 120mmHg或更低 可静滴硝普钠 受体拮抗剂减慢心率至60 70次 分及降低左心室张力和收缩力 以防止夹层进一步扩展 抗高血压作用的药物钙通道阻滞剂利尿剂控制血压血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂通便药 介入治疗 继1994年国外首次报告以后 1998年开始国内各大医院陆续开展
10、导管介入治疗主动脉夹层 目前 介入治疗己成为大多数降主动脉夹层的优选治疗方案 不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和外科手术治疗 且导管介入手术创伤小 恢复快 多数患者能耐受 避免了外科手术的风险 术后并发症大大减少 总体死亡率也显著降低 介入治疗 对无导管介入禁忌症的 型夹层患者主要采取近端破口未闭 有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口 阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速 夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者 用支架开放真腔及重要分枝血管 重建血运近端破口难以通过带膜支架封闭 夹层继续扩展者 通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端 与真腔交通 改善重要脏器缺血 降低假腔压力 防止
11、夹层延伸增大对于有远端并发症的 和 型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分 手术治疗 修补撕裂口 排空假腔或人工血管移植术 手术死亡率及术后并发症发生率均很高 仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者 护理 一般护理患者绝对卧床休息 严密监测血流动力学指标 包括血压 呼吸 心率 心律等生命体征变化 发现异常及时报告医生 记录24h出入量 给予清淡易消化的半流质饮食或软食 给予通便药以保持大便通畅 忌用力排便 以免加重病情 有心衰或低血压者还应监测中心静脉压 肺毛细血管楔压和心排血量 心理护理 剧烈疼痛及对疾病的担心易使患者产生恐惧 焦虑心理 这对心率 血压的控制极为不利
12、 可促使夹层血肿伸延 专科护士应及时关心安慰患者 以消除其不良情绪 积极配合治疗 护理 镇静止痛由于主动脉瘤血肿不断伸延导致剧烈疼痛 一般强效镇痛剂可酌情使用度冷丁50 100mg肌肉注射 或吗啡5 10mg静注或静脉滴注 可达到镇静 安神作用 减轻患者的恐惧及焦虑心情 以便配合治疗 当疼痛缓解 提示夹层血肿停止伸延 若疼痛反复出现 应警惕夹层血肿扩展 护理 控制血压AD的主要病因是高血压 发病早期血压正常或升高 由于夹层血肿压迫造成一侧血压降低或上肢血压高于下肢形成四肢血压不对称 所以应严密观察四肢血压变化并详细记录 在测血压时应左 右 上 下肢血压同时测量 为医生提供诊断及鉴别依据 若血压升高者可用硝普钠静脉微泵泵入 保持收缩压在100 120mmHg 以保证心 脑 肾等主要器官灌注基本正常 护理 减慢心率由于患者焦虑 恐惧和血压异常 常出现心率加快 可使夹层血肿伸延 故应注意监测及时报告医生 心率加快超过100次 min 使用 受体阻滞剂 控制心率60 70次 min 可有效地延缓或终止夹层血肿继续伸延 疼痛消失 谢谢
