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1、甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症 hyperthyroidism hyperthyroidism 1 定义 定义 简称甲亢 系指简称甲亢 系指多种原因多种原因导致甲状腺功能增导致甲状腺功能增 强 分泌强 分泌甲状腺激素甲状腺激素 T T 3 3 T T 4 4 引起的 引起的 临床综合征临床综合征 2 甲状腺毒症的常见原因甲状腺毒症的常见原因 甲状腺功能亢进症 甲状腺功能亢进症 1 1 弥漫性毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿 Graves Graves病病 最多见 最多见 95 95 2 2 桥本甲状腺毒症 桥本甲状腺毒症 Hashitoxicosis Hashitoxicosis 3 3 多
2、结节性毒性甲状腺肿 多结节性毒性甲状腺肿 4 4 甲状腺自主高功能腺瘤 甲状腺自主高功能腺瘤 Plummer disease Plummer disease 5 5 滤泡状甲状腺癌伴甲亢 滤泡状甲状腺癌伴甲亢 6 6 新生儿甲状腺功能亢进症 新生儿甲状腺功能亢进症 7 7 碘致甲状腺功能亢进症 碘致甲状腺功能亢进症 11H 11H 8 8 遗传性毒性甲状腺增生症遗传性毒性甲状腺增生症 遗传性毒性甲状腺肿遗传性毒性甲状腺肿 3 暂时性甲亢 暂时性甲亢 1 1 亚急性肉芽肿性甲状腺炎 亚急性肉芽肿性甲状腺炎 亚急性甲状腺炎亚急性甲状腺炎 2 2 亚急性淋巴细胞性甲状腺炎 亚急性淋巴细胞性甲状腺炎
3、无痛性甲状腺无痛性甲状腺 炎炎 3 3 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 桥本甲状腺炎 桥本甲状腺炎 萎缩性甲状腺炎萎缩性甲状腺炎 4 4 产后甲状腺炎 产后甲状腺炎 PPT PPT 4 垂体性甲亢垂体性甲亢 垂体垂体TSHTSH瘤或增生致甲状腺功能亢进症瘤或增生致甲状腺功能亢进症 垂体型垂体型TSHTSH不敏感综合症不敏感综合症 伴瘤综合症 分泌伴瘤综合症 分泌TSH TSH 或或TSHTSH类似物类似物 异位异位TSHTSH综合症综合症 HCGHCG相关性相关性TSHTSH甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症 绒毛膜癌 葡绒毛膜癌 葡 萄胎等萄胎等 异位甲状腺激素产生 异位甲状腺
4、激素产生 卵巢甲状腺肿伴甲亢等卵巢甲状腺肿伴甲亢等 外源甲状腺激素替代 外源甲状腺激素替代 医源性甲亢医源性甲亢 5 GravesGraves病病 Graves Disease Graves Disease 定义 简称定义 简称GDGD 又称毒性弥漫性甲状腺 又称毒性弥漫性甲状腺 肿或肿或BasedowBasedow病 是一种伴病 是一种伴甲状腺激素甲状腺激素 分泌增多分泌增多的的器官特异性自身免疫性器官特异性自身免疫性疾疾 病 病 临床典型表现为临床典型表现为高代谢症群 甲状腺肿高代谢症群 甲状腺肿 大 突眼 胫前粘液性水肿 大 突眼 胫前粘液性水肿 6 自身免疫性甲状腺病自身免疫性甲状腺病
5、 autoimmune thyroid diseases autoimmune thyroid diseases AITDAITD Graves Graves 病病 Graves Graves 眼病眼病 慢性淋巴细胞性甲状腺炎慢性淋巴细胞性甲状腺炎 产后甲状腺炎产后甲状腺炎 可与其他自身免疫性疾病伴发 可与其他自身免疫性疾病伴发 如如1 1型糖尿病型糖尿病 ITPITP 或 或SLESLE等等 7 发病机制与危险因素发病机制与危险因素 发病机制 与自身免疫反应有关发病机制 与自身免疫反应有关 危险因素 遗传因素 感染因素 精神因素危险因素 遗传因素 感染因素 精神因素 8 危险因素危险因素 1
6、 1 遗传因素 遗传因素 1 1 中国人中国人HLA Bw46HLA Bw46 HLA B8 HLA B8 白种人白种人HLA B8HLA B8 HLA DR3 HLA DR3 黑种人黑种人HLA B17HLA B17 2 2 家族性 家族性GDGD 同卵双生儿 共显率达 同卵双生儿 共显率达3030 6060 而异卵者而异卵者3 3 9 9 9 2 2 环境因素 环境因素 感染 精神创伤等应激因素感染 精神创伤等应激因素 性激素等诱发性激素等诱发 10 自身免疫 自身免疫 1 1 体液免疫方面 体液免疫方面 TSHTSH受体抗体受体抗体 TRAb TRAb TSH recepter TSH
7、recepter antibodies antibodies TSAbTSAb具有具有TSHTSH样的作用样的作用 但作用更持久 但作用更持久 TSHTSH受体刺激性抗体 受体刺激性抗体 TSAbTSAb Thyroid stimulating antibodiesThyroid stimulating antibodies TSHTSH刺激阻断性抗体 刺激阻断性抗体 TSBAb TSH TSBAb TSH stimulating blocking antibodystimulating blocking antibody 或甲状腺功能抑制性抗体 或甲状腺功能抑制性抗体 TGBAbTGBAb
8、甲状腺生长刺激免疫球蛋白 甲状腺生长刺激免疫球蛋白 TGITGI Thyroid growth immunoglobulinsThyroid growth immunoglobulins 11 ATPATPcAMPcAMP 激活蛋白激酶激活蛋白激酶 ACAC GsGs 蛋白激酶蛋白激酶R c c GG蛋白偶联受体 蛋白偶联受体 TSHTSH TSAbTSAb GG S S 兴奋性鸟苷核苷酸结合 兴奋性鸟苷核苷酸结合 GG 蛋白 蛋白 ACAC 腺苷环化酶 腺苷环化酶 c c 催化亚单位 催化亚单位 R R 调节亚单位 调节亚单位 GTP 转录因子磷酸化转录因子磷酸化 T3T3 T4T4 TSH
9、TSH受体受体 12 正常人正常人 抑制性抑制性 T T 淋巴细胞淋巴细胞 Ts Ts 辅助性辅助性 T T 淋巴细胞淋巴细胞 Th2 Th2 遗传基础遗传基础 环境因素 创伤 应激 环境因素 创伤 应激 免疫系统免疫系统 Ts Ts 细胞功能缺陷细胞功能缺陷 Th 2Th 2功能增强功能增强 甲状腺内甲状腺内B B 淋巴细胞产生淋巴细胞产生 TRAb TRAb 第二信使激活第二信使激活 T3 T3 T4 T4 合成 甲状腺生长合成 甲状腺生长 2 2 细胞免疫方面 细胞免疫方面 甲状腺细胞表面的免疫相甲状腺细胞表面的免疫相 关蛋白 关蛋白 HLA DR B7 ICAM HLA DR B7 I
10、CAM 1 1 异常表达 异常表达 使其成为抗原呈递细胞使其成为抗原呈递细胞 APC APC 13 2 2 细胞免疫方面 细胞免疫方面 Th1Th1细胞导致产生一些细胞因子如细胞导致产生一些细胞因子如 IL 2 IFN IL 2 IFN TNF TNF 使使Th 2Th 2不适不适 当致敏 使当致敏 使B B 淋巴细胞产生淋巴细胞产生 TRAbTRAb 由细胞免疫损伤致病 由细胞免疫损伤致病 细胞凋亡的减弱亦参与细胞凋亡的减弱亦参与GDGD的病理过的病理过 程 程 14 Graves眼病 GO 的发病机制 眼眶后脂肪细胞表达 TSHR T淋巴细胞 识别 浸润眼眶 细胞因子 球后软组织炎症 成纤
11、维细胞糖胺聚糖球后眼外肌水肿 脂肪细胞 球后脂肪浸润 分泌 释放 激活 转化 15 总之 总之 GDGD是以是以遗传易感性遗传易感性为背景为背景 在 在感染 精神创伤感染 精神创伤等应激因素作用等应激因素作用 下 由于抑制性下 由于抑制性T T淋巴细胞淋巴细胞 Ts Ts 功能缺功能缺 陷陷 减弱了对减弱了对ThTh细胞的抑制 细胞的抑制 所导致的所导致的 一种器官特异性自身免疫性病一种器官特异性自身免疫性病 16 病理病理 1 1 甲状腺甲状腺 甲状腺弥漫性肿大甲状腺弥漫性肿大 淋巴细胞浸淋巴细胞浸 润润 2 GO 2 GO 淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润 眼外肌肉肿胀眼外肌肉肿胀 脂肪细脂肪细
12、胞浸润胞浸润 纤维组织增生纤维组织增生 糖胺聚糖沉积糖胺聚糖沉积 3 3 胫前黏液性水肿胫前黏液性水肿 纤维组织增生纤维组织增生 糖胺聚糖胺聚 糖沉积糖沉积 17 正常人 Graves 18 临床表现临床表现 典型的典型的临床表现有 临床表现有 1 1 甲状腺毒症甲状腺毒症 2 2 弥漫性甲状腺肿 弥漫性甲状腺肿 toxic diffuse toxic diffuse goitergoiter 3 Graves3 Graves眼病眼病 Graves ophthalmopathy Graves ophthalmopathy 4 4 胫前黏液性水肿 胫前黏液性水肿 localised myxede
13、malocalised myxedema 和指端粗厚 和指端粗厚 aropachy aropachy 19 弥漫性甲状腺肿弥漫性甲状腺肿 甲状腺左叶 右叶和峡部 弥漫性肿大 20 一 一 T T 3 3 和和T T 4 4 分泌过多症群分泌过多症群 发生机理 发生机理 T3T3 T4T4 交感神经兴奋性 交感神经兴奋性 促 促 进物质代谢进物质代谢 产热 散热 产热 散热 一 高代谢症群 一 高代谢症群 怕热多汗 皮肤温暖潮湿怕热多汗 皮肤温暖潮湿 低热 多食善饥 体重下降 低热 多食善饥 体重下降 二 神经精神系统 二 神经精神系统 易激动 多言多动 紧易激动 多言多动 紧 张多虑 失眠等
14、伸手 伸舌时见细震颤 腱反张多虑 失眠等 伸手 伸舌时见细震颤 腱反 射亢进 射亢进 21 三 心血管系统 严重时甲亢性心脏病 三 心血管系统 严重时甲亢性心脏病 1 1 窦性心动过速 睡眠时仍快 心悸 气短 窦性心动过速 睡眠时仍快 心悸 气短 2 2 心尖 心尖S1S1亢进 常伴亢进 常伴SMISMI IIII 3 3 心律失常 房早最常见 可发生房颤 心律失常 房早最常见 可发生房颤 4 4 心脏增大 心力衰竭 心脏增大 心力衰竭 5 5 脉压差 脉压差 出现周围血管征 出现周围血管征 四 消化系统 四 消化系统 1 1 食欲亢进 而体重下降 食欲亢进 而体重下降 2 2 大便次数增加
15、大便次数增加 T3T3和和T4T4刺激肠蠕动 刺激肠蠕动 22 五 肌肉骨骼系统 五 肌肉骨骼系统 1 1 甲亢性肌病 甲亢性肌病 急性肌病急性肌病 起病急 吞咽困难 呼吸困难 直至起病急 吞咽困难 呼吸困难 直至 呼吸瘫痪呼吸瘫痪 慢性肌病 慢性肌病 起病慢 近端肌群 肩 髋部肌群起病慢 近端肌群 肩 髋部肌群 肌无力及肌萎缩 新斯的明无效 肌无力及肌萎缩 新斯的明无效 周期性瘫痪 周期性瘫痪 常见于亚洲 青年男性常见于亚洲 青年男性GDGD 发作 发作 时血钾时血钾 由于 由于KK 进入胞内 进入胞内 2 2 骨质疏松 骨质疏松 3 3 指端粗厚 指端粗厚 graves graves肢端病
16、肢端病 为一种增生性骨膜下骨炎为一种增生性骨膜下骨炎 23 24 25 26 杵 状 指 Graves病有指端皮下组织增厚 还可有手指骨膜增生 27 六 生殖系统 六 生殖系统 女性月经减少或闭经 女性月经减少或闭经 男性常有阳萎 男性常有阳萎 七 造血系统 七 造血系统 外周血淋巴细胞外周血淋巴细胞 WBCWBC总数偏低 总数偏低 28 二 甲状腺肿大二 甲状腺肿大 弥漫性 对称性 质软 可伴有震颤或弥漫性 对称性 质软 可伴有震颤或 血管杂音 甲状腺上下极明显 血管杂音 甲状腺上下极明显 注意 注意 震颤或血管杂音是诊断本病的重震颤或血管杂音是诊断本病的重 要体征 要体征 甲状腺肿大程度与甲亢轻重无明显甲状腺肿大程度与甲亢轻重无明显 关系 关系 极少数甲状腺位于胸骨后纵隔内 极少数甲状腺位于胸骨后纵隔内 29 三 眼征 即突眼三 眼征 即突眼 1 1 非浸润性突眼 又称良性 单纯性突眼 占大 非浸润性突眼 又称良性 单纯性突眼 占大 多数多数9595 眼征包括 眼征包括 1 1 上睑挛缩 上睑挛缩 2 2 上睑迟滞 上睑迟滞 von Graefervon Graefer征 征 3
