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1、胆管狭窄 CT和 MRI诊断思路 靳二虎 M.D. Email: 首都医科大学附属北京友谊医院 胆管狭窄影像检查与诊断概述 梗阻性黄疸及胆管狭窄是临床常见病症 US、 CT、 MRI、 MRCP无创性评价胆管树 胆管狭窄可由多种疾病所致，良性恶性 良、恶性狭窄病变处置不同，鉴别诊断 那些影像表现可提示那种良恶性病变 ？ 了解疾病谱、熟悉影像特征助正确诊断 良性胆管狭窄常见疾病 医源性损伤、肝移植后胆管狭窄 胰腺炎（急性、慢性）、胆总管结石 硬化性胆管炎（ PSC、 IgG4 相关、继发性） 复发性化脓性胆管炎 HIV 相关胆管炎、艾滋病胆管病 门静脉胆管病、缺血性胆管病 Mirizzi 综合
2、征 胆管炎性假瘤、胆总管囊肿 1型 奥狄括约肌功能障碍 DD: 假性胆管狭窄 14 items 恶性胆管狭窄常见疾病 胆管细胞癌 壶腹癌与壶腹周围癌 胰腺癌 胆囊癌累及胆管 肝癌累及胆管 胆管转移瘤 门脉和胰头周围淋巴结肿大压迫胆管 + 6 items 黄疸 CT、 MRI 检查后临床需要知道 对可疑胆管梗阻患者 , CT、 MRI提供信息： 有无狭窄、证实梗阻；排除其他原因黄疸 确定梗阻水平、狭窄长度、上游胆管状态 判断狭窄性质（良性、恶性）、有无结石 评价疾病进展程度，病变分型、肿瘤分期，有助于最佳治疗方案：内科、外科、介入 恒定的局部胆管变细，上游胆管扩张或正常 正常肝外胆管影像解剖及组
3、织学 CECT： 正常 EHD 壁隐约可见， IHD几不可见 HPF： 单层柱状上皮细胞下为致密结缔组织 正常肝内外胆管 MRCP表现 1.5T 3D FSE T2 MRCP 显示 IHDs 3-4 级分支 Gd-EOB-DTPA 3D GRE 肝胆期 MIP 图像 区分胆管不全梗阻与完全梗阻更可靠 往往过度诊断狭窄 准确评估胆管狭窄程度 医源性损伤致胆管狭窄 肝胆手术后胆管狭窄：占良性狭窄 80-90% 胆囊切除手术胆管狭窄：最常见 开腹发生率 0 - 0.5%， 腹腔镜 1.2% 胆囊切除手术后胆管狭窄 常见部位： CD与 CHD、 左与右肝管汇合处 MRCP： CHD、 CBD 局限性、
4、短段、光滑狭窄 增强 T1WI： 狭窄段壁薄、边缘光滑、无强化 肝移植后胆管狭窄 胆管狭窄发生率尸体 5-15% ， 活体 28-32% 吻合口狭窄 ABS、 非吻合口狭窄 NABS ABS: 外科技术、术后缺血或胆漏，致瘢痕化 MRCP： 单一、短段的狭窄 , 局限于吻合口处 胆管 -胆管、胆管 -小肠吻合 ; 上游胆管可扩张 ABS ABS ABS 肝移植后非吻合口胆管狭窄 NABS: 发生于供侧肝 内胆管 、吻合口近侧胆管 机制：继 发于缺血或 免疫反应 宏观缺血：肝动脉血栓、狭窄 微观缺血：冷缺血、热缺血时间延长，心源性 猝死后移植捐赠、捐赠者长时间应用加压素 免疫因素：慢性排斥、血型
5、不兼容、 PSC、 AIH 肝移植后非吻合口胆管狭窄 MRCP： 肝内胆管多发的节段性狭窄 肝门区胆管及肝总管狭窄，狭窄段较长 NABS NABS 慢性胰腺炎致胆管狭窄 发生率为 3-46%，占良性胆管狭窄 10% 部位：胆总管胰腺段受累最常见 原因：胆管周围胰腺实质纤维化 特征：下段 CBD逐渐变细、边缘光滑 急性胰腺炎致胆管狭窄 少数急性胰腺炎的肿块效应可使胆总管狭窄 MRI： 胰腺肿大、渗出，胰周索条影、积液 M42, AP Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34:565-586 AP伴胆管狭窄：病情较重，住院天数明显增加 胆管结石致胆
6、管狭窄 胆总管结石占有症状胆囊结石患者 8-18% 继发的慢性炎症可导致胆管瘢痕、狭窄 狭窄段较短，位于结石近侧或远侧 狭窄段管壁轻微增厚、有异常强化 慢性结石、胆管狭窄 易致胆汁淤积胆管炎 可能形成更多结石、 甚至胆汁性肝硬化 M80 原发性硬化性胆管炎概述 是一种慢性胆汁淤积性肝病， 25-45岁女多见 病因及发病机制不明，与遗传及免疫异常有关 病生理：胆管狭窄、胆汁淤积、肝硬化 、 门脉高压、肝功能 失 代偿、末期肝病， 15% 胆管癌 治疗：尚 无有效 药物，仅对症处置并发症 脂溶 性维生素缺乏 、骨质疏松、大胆管 狭窄 惟一 有效治疗手段 ： 肝移植 PSC病理组织学特征 表现： 胆
7、管壁向心性 纤维化 、 瘢痕 化闭塞 洋葱 皮样 纤维化 ， onion-skin fibrosis 经皮肝穿刺活检的阳性率低 ， 对胆管影像 提示 PSC患者 ， 是否 需肝 穿刺活检 存争议 Revelon G., et al. AJR, 173, 1999, p1040 PSC的 MRCP表现及分型 胆管串珠样、跳跃样改变，管壁毛糙、不整 分型：混合型 75%、 肝内型 20%、 肝外型 5% Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34: 565 M63 M41 F33 F39 PSC临床诊断原则 临床 、血生化和 肝穿 活检结果非 病原特
8、异性 患者 符合 下列 3 条件 ，临床可 诊断 PSC： 1. 胆汁淤积的血生化 表现 ： 血清 胆红素 、 ALP、 ALT、 GGT 水平 升高 2. 典型胆管影像：多 灶性 狭窄、节 段性扩张 3. 除外 继发性胆管炎 ：长期 胆管梗阻、细菌 与 寄生虫感染 所致 SC， IgG4相关硬化性胆管炎 IgG4相关硬化性胆管炎概述 自身免疫异常引发的特殊型硬化性胆管炎 IgG4相关性疾病一部分： AIP 泪腺 涎腺 RPF 发病机制不明 : 基因？环境？抗原？ IgG4作用？ 主诉腹痛、 皮肤、巩膜黄染 ， 47-87岁男多 对类固醇 激素 治疗 反应良好， 与 PSC 不同 IgG4-S
9、C 实验室及病理特征 Lab： 血清免疫球蛋白 IgG4 升高， 2 x ULN 镜下 : 胆管壁增厚 , 大量 淋巴细胞、 IgG4阳性 浆细胞浸润 ，席纹状 纤维化 ，闭塞性静脉炎 Vlachou PA, et al. RadioGraphics 2011, 31:1379-1402 IgG4-SC 胆管狭窄表现与分型 依据 胆管 狭窄 部位 ， MRCP表现 分为 1 4 型 1 型 ，仅有肝外胆管胰腺段狭窄，最常见 2 型 ，弥漫性肝内胆管狭窄 + EHD 狭窄 3 型 ，肝门区胆管 狭窄 + EHD 胰腺 段狭窄 4 型 ，仅有肝门区胆管狭窄 IgG4-SC 1 4型 MRCP表现
10、M60 M61 IgG4-SC 胆管壁增厚 CE-MRI表现 狭窄段 管壁增厚 非狭窄段 管壁增厚 增厚胆管壁渐进性强化 IgG4-SC激素治疗后 MRCP随访 腹胀 2月，皮巩黄染、全身瘙痒、食欲减退 2周 Lab： 血清 IgG4 = 957mg/dL， AML 正常 口服类固醇激素治疗效果明显，胆管狭窄改善 二周后 六个月后 治疗前 IgG4-SC诊断现状 结合特征性胆管影像 (MRCP, MRI)、 病理所见合并 其他器官 受累 、 血清 IgG4 水平 显著 升高 可 对大多数病例 (80 - 90%) 做出正确诊断 有些诊断困难，需要鉴别 PSC、 CCC、 PC 排除 恶性肿瘤前
11、提下，可尝试口服 类固醇 ， 激素 治疗有效是一个可选择的诊断参考 继发性硬化性胆管炎 包括一组引起慢性胆汁淤积性异常的疾病 形态改变似 PSC 但有明确的临床病理过程 复发化脓性胆管炎 RPC HIV 相关胆管炎 HIV-related cholangitis 门静脉胆管病 Portal biliopathy 缺血性胆管病 Ischemic cholangiopathy Menias CO, et al. RadioGraphics2008,28:1115-1129 胆管壁向心性纤维化类似 PSC 复发性化脓性胆管炎 临床特点：发热、黄疸、腹痛反复发作 病变特征：胆管结石、 IHD 狭窄与扩
12、张并存 胆管慢性炎症导致局部纤维化、管壁增厚、胆管狭窄、胆汁淤积、胆色素性结石形成 病因未明，可能与大肠杆菌胆管炎、寄生虫 ( 蛔虫、华支睾吸虫 ) 感染、营养不良有关 复发性化脓性胆管炎影像表现 区域性肝叶、肝段胆管扩张，多发色素结石， 左叶外侧段、右叶后段多见；引流叶段萎缩 诊断要点： IHD 结石、扩张 狭窄、管壁增厚 RPC 5 - 18% 发展为胆管癌 Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34:565586 12 mm ) IHD、 MPD 轻度扩张或无扩张 M49 Katabathina VS, et al. RadioGraphi
13、cs 2014, 34:565586 括约肌基础压 40 mmHg 恶性胆管狭窄：胆管细胞癌 起自肝内外胆管上皮的恶性肿瘤 多数是腺癌，有丰富的纤维间质 依病变部位：肝内 /周围、肝门、肝外型 依据形态特征和生长方式分为： 肿块形成型、管周浸润型、管内生长型 病因： APBDU、各种因素 导致慢性胆管炎 肝吸虫感染、 PSC、 RPC 结石 胆管癌 CT、 CE-MRI表现 在诊断、评估可切除性方面提供关键信息 肿块形成型：早期周边强化而后向心性强化 浸润型 肝门胆管癌 CE-MRI表现 局限性、弥漫性管壁增厚伴渐进性 异常强化，单一、多灶性胆管狭窄 MRCP + MRI显示胆管癌管周浸润范围
14、优于 CT 管内生长型 胆总管癌影像表现 管内生长型： 胆管腔内 息肉样肿块 壶腹癌概述 起源于 CBD和 PD汇合部远侧的壶腹复合体 呈小结节状肿块、管壁增厚或 DUO乳头膨出 T1WI等信号 (比 DUO)， T2WI等、稍高信号 早期强化弱、低信号，延迟期强化较明显 无胰腺炎、胰腺肿块、结石 MRCP： CBD、 PD 突然梗阻，上游显著扩张 壶腹癌 MRCP和 MRI表现 起源于 Vater壶腹，表现为小结节状肿块 局限性管壁增厚，或十二指肠乳头膨出 壶腹周围癌 指源于距离十二指肠大乳头 2 cm范围内的恶性肿瘤，包括 Vater 壶腹癌、胆总管末端癌、胰头和钩突癌以及壶腹周围十二指肠癌 这些肿瘤
