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1、学易临床执业助理医师专业综合之内科学讲义(九)疾病之血液系统及内分泌系统【考试大纲】细目要点血液系统(一)血细胞数量的改变1中性粒细胞减少和缺乏(1)诊断标准(2)常见病因2中性粒细胞增多临床意义3嗜酸粒细胞增多(1)诊断标准(2)常见病因4淋巴细胞增多(1)诊断标准(2)常见病因5红细胞增多(1)诊断标准(2)常见病因6血小板增多(1)诊断标准(2)常见病因(二)贫血概述(1)概念(2)分类(3)临床表现(4)诊断(5)治疗(三)缺铁性贫血(1)概念铁代谢(2)病因和发病机制(3)临床表现(4)实验室检查(5)诊断与鉴别诊断(6)治疗(四)再生障碍性贫血(1)病因和发病机制(2)临床表现(3
2、)实验室检查(4)诊断和诊断标准(5)治疗(五)白血病概述白血病分类1急性白血病(1)FAB分型和MICM分型(2)临床表现(3)实验室检查(4)诊断与鉴别诊断(5)治疗2慢性粒细胞白血病(1)临床表现和分期(2)实验室检查(3)诊断和鉴别诊断(4)治疗(六)出血性疾病概述(1)发病机制分类一般实验室检查(2)常用出凝血检查及临床意义治疗原则(七)特发性血小板减少性紫癜(ITP)(1)临床表现(2)实验室检查(3)诊断与鉴别诊断(4)治疗(八)过敏性紫癜(1)常见病因有关因素(2)临床表现(3)实验室检查(4)诊断与鉴别诊断(5)治疗内分泌系统(一)总论(1)概念 (2)内分泌系统器官组织(3
3、)内分泌疾病的病因、功能和定位诊断(4)内分泌腺功能亢进或减退的治疗(二)脑垂体功能减退症(1)病因(2)临床表现(3)诊断(4)治疗(三)甲状腺功能亢进症(1)临床表现(2)实验室检查(3)诊断(4)治疗(六)单纯性甲状腺肿(1)病因及发病机理(2)诊断(3)治疗和预防(七)糖尿病(1)定义分类(2)临床表现(3)诊断与分型实验室检查(4)糖尿病急性并发症(5)糖尿病慢性并发症(6)综合防治原则(7)口服降血糖药物的治疗(8)胰岛素治疗(9)筛查和预防【考点精讲】血液系统一、血细胞数量的改变(一)诊断标准诊断标准中性粒细胞减少和缺乏(1)白细胞减少症:外周血中白细胞总数,成人小于4109/L
4、,10岁(含)以上儿童小于4.5109/L,10岁以下小于5109/L。(2)中性粒细胞减少症:外周血中性粒细胞绝对值,成人小于2109/L,10岁(含)以上儿童小于1.8109/L,10岁以下小于1.5109/L。(3)粒细胞缺乏症:粒细胞严重减少,绝对值小于0.5109/L。中性粒细胞增多临床意义1生理性增多 饱餐、情绪激动、剧烈运动、高温、严寒、新生儿、月经期、妊娠分娩时均有中性粒细胞一过性增多。2病理性增多(1)反应性增多 急性感染或炎症(化脓性细菌感染、流行性出血热、乙脑、狂犬病、斑疹伤寒、钩端螺旋体、梅毒、寄生虫、心肌梗死等);广泛组织损伤或坏死(严重外伤、手术、大面积灼伤、血管栓
5、塞等);急性溶血或失血;急性中毒(铅、汞、砷、苯等,昆虫及蛇咬伤)恶性肿瘤(胃癌、肝癌、胰腺癌、肺癌、肾癌等非造血系统肿瘤);某些药物(肾上腺皮质激素、锂盐、肾上腺素,C-CSF、GM-CSF等);其他(痛风、严重贫血、尿毒症、糖尿病酸中毒、甲状腺功能亢进症、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等)。(2)异常增生性增多 白血病(急、慢性粒细胞白血病);骨髓增殖性疾病(真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化)。嗜酸粒细胞增多外周血中嗜酸粒细胞绝对值0.4109L。淋巴细胞增多外周血中淋巴细胞绝对值4.0109L,15109L为高度增多。红细胞增多经多次检查单位容积血液中:成人男性红细胞6.0
6、1012L,血红蛋白170gL;成年女性红细胞5.51012L,血红蛋白160gL。血小板增多经多次检查外周血中血小板数400109L。(二)常见原因常见原因中性粒细胞减少和缺乏(1)感染性疾病:包括病毒感染(麻疹、风疹、流感等)、细菌感染(伤寒、脓毒血症等)、其他感染(斑疹伤寒、疟疾等)。(2)血液系统疾病:再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等。(3)理化因素:物理因素(电离辐射、核素等)、化学物品(铅、苯、汞等)、药物(氯霉素、磺胺药等)。(4)其他:自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、单核-吞噬细胞功能亢进(脾功能亢进、恶性肿瘤等)、其他(周期性或慢性特发性粒细胞减少症、过敏性休
7、克、遗传因素等)。嗜酸粒细胞增多(1)变态反应性疾病(支气管哮喘、药物过敏反应、荨麻疹、血管神经性水肿、枯草热等)。(2)寄生虫病(组织内寄生的血吸虫、肺吸虫、丝虫、包囊虫,肠道钩虫等)。(3)皮肤病(湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮等)。(4)血液病(慢性粒细胞性白血病、恶性淋巴瘤、真红细胞增多症、多发性骨髓瘤、嗜酸粒细胞白血病等)。(5)某些恶性肿瘤或传染病(肿瘤转移或有坏死灶的恶性肿瘤,猩红热急性期等)。(6)其他(结节性多动脉炎等结缔组织病、风湿性疾病、高嗜酸粒细胞综合征、脑垂体前叶功能减退症、肾上腺皮质功能减退症等)淋巴细胞增多(1)感染 病毒感染(麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核
8、细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、病毒性肝炎、巨细胞病毒感染等);其他感染(百日咳杆菌、结核杆菌、布氏杆菌、梅毒螺旋体等)。(2)肿瘤性疾病(急慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤)(3)急性传染病恢复期(4)组织器官移植后的排异反应红细胞增多(1)相对性增多(呕吐、腹泻、大量出汗、大面积灼伤、尿崩症、肾上腺皮质功能减退、甲状腺危象、糖尿病酮症酸中毒等使血浆容量减少)。(2)绝对性增多 继发性红细胞增多症(高原地区居民、严重的心肺疾患、携氧能力低的异常血红蛋白病、肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌、多囊肾等);真性红细胞增多症。血小板增多(1)原发性增多(慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板
9、增多症、骨髓纤维化早期等骨髓增殖性疾病)。(2)反应性增多(急性感染、急性溶血、某些癌症患者等)。二、贫血概述(一)概念1贫血不是独立疾病,而是一种临床常见症状。2诊断标准:外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、红细胞比容(HCT)低于正常标准,其中血红蛋白降低最重要(男:血红蛋白120g/L;女:血红蛋白110g/L)。诊断与年龄、地区和性别有关。如血红蛋白浓度:儿童成人;女性男性;平原地区人群高原地区人群低。(二)分类1按细胞形态学分类类型 红细胞平均体积 红细胞平均血红蛋白浓度 常见疾病 MCV (fl) MCHC( %) 大细胞性贫血 100 32-35 巨幼细胞贫
10、血正常细胞性贫血 80-100 32-35 再生障碍性贫血、溶血性贫血 急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血、海洋性贫血 铁粒幼细胞贫血 2按贫血原因和机制分类原因 机制 临床疾病红细胞生成减少 造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征 纯红再生障碍性贫血 异常组织浸润骨髓 白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化 恶性组织细胞病 DNA合成障碍 巨幼细胞贫血 血红蛋白合成障碍 缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常、红细胞酶缺陷 异常血红蛋白病 红细胞外在因素 免疫性溶血性贫血、机械溶血性贫血失血过多 急性失血性贫血、慢性失
11、血性贫血(三)临床表现1一般表现 疲乏、困倦、乏力、低热、皮肤粘膜苍白(甲床、口腔粘膜、睑结膜)。2各系统缺氧及代偿表现 循环系统:活动后心悸、气短。严重者心绞痛、心衰。体检有心率快、脉压增加、收缩期杂音、下肢水肿、心脏扩大体征。心电图常见ST段降低和T波平坦或倒置。神经系统:头痛、头晕、注意力不集中、耳鸣、嗜睡等。严重者可晕厥。消化系统:食欲减退、腹胀、恶心。如有舌乳头萎缩可能系营养性贫血;有黄疸或脾大多与溶血性贫血有关。泌尿生殖系统:蛋白尿、夜尿增多、女性有月经失调等。(四)诊断1诊断方法 病史询问,体格检查综合分析,准确的实验室检查获得贫血证据。2贫血分度 轻度(血红蛋白90g/L)、中
12、度(血红蛋白 6090g/L)、重度(血红蛋白 3060g/L)和极重度(血红蛋白30g/L)。3分类及病因诊断 根据血涂片、网织红细胞、骨髓以及其他一些特殊项目做出分类、判断病因。(五)治疗1原则 病因治疗为主、药物治疗为辅。2病因治疗方法 补充原料(铁、维生素B12、叶酸、红细胞生成素);干细胞移植(再生障碍性贫血等骨髓病);免疫制剂(激素、特异球蛋白等)手术(脾切除、胸腺切除等)。3支持治疗 与病因治疗配合使用(输新鲜血、代血浆、成分输血等)。三、缺铁性贫血与四、再生障碍性贫血铁是人体必须的微量元素,主要是参与血红蛋白的合成。体内贮存铁一旦不能满足红细胞的正常需要将导致缺铁性贫血。铁代谢1来源:食物和衰老和破坏的红细胞2吸收:动物食品铁吸收率高,植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价羟化高铁为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠粘膜是吸收铁的主要部位。咖啡、蛋类、茶、菠菜等可抑制铁的吸收。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。3转运:借助转铁蛋白,血浆中能与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力,未被结合的转铁蛋白称为未饱和铁结合力。血浆铁/总铁结合力比值即为转铁蛋白饱和度。4分