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1、弥漫性间质性肺病的弥漫性间质性肺病的 诊断和治疗进展诊断和治疗进展 1 肺间质由位于肺泡之间 的组织所组成 这些组 织结构包括 肺泡壁 网状和弹性纤维 结缔组 织 毛细血管网及淋巴 管等 肺实质主要是指肺泡上 皮和肺泡腔 临床实践中 这些术语 常与胸部X线表现相关 基本概念 拟讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影 间质性肺病 是不是间质性病变 间质性肺病的分类 有间质性病变 特发性肺纤维化 是否是特发性间质性肺炎 诊断思路 间质性肺病的治疗 如何处置间质性肺病 3 拟讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影 间质性肺病 是不是间质性病变 间质性肺病的分类 有间质性病变 特发性肺纤维化
2、是否是特发性间质性肺炎 诊断思路 间质性肺病的治疗 如何处置间质性肺病 4 基本概念 Interstitial lung disease ILD Diffuse parenchymal lung disease DPLD Idiopathic interstitial pneumonitis IIP Idiopathic pulmonary fibrosis IPF Usual interstitial pneumonitis UIP 5 DPLD ILDDPLD ILD 肉芽肿疾病 结节病 PLCH 胶原血管疾病 包括血管炎 吸入因素 职业 有机 无机 环境 包括家居 气体 蒸汽 气溶胶 爱
3、好 鸟 宠物 遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病 某些特异性疾病 肺泡蛋白沉积症 PAP 肺淋巴管平滑肌瘤病 慢性嗜酸细胞性肺炎 医源性 药物 放射 特发性间质性肺 炎 IIP 感染 病毒 非典型病原体 PCP 继发于其他系统 疾病 消化 肾 脏 循环等 6 双肺弥漫性病变 肺纤维化 是不是间质性病变 7 详细的病史 病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热 胸痛 体格检查 湿性罗音 哮鸣音 胸腔积液 血清化验 HRCT 胸腔积液 不对称性 肺功能 肺功能正常 弥散正常 支气管镜检查 BALF和TBLB 有创肺活检 如何判断是否是间质性肺病 如何判断是否是间质性肺病 个人
4、的体会个人的体会 8 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影 间质性肺病 是不是间质性病变 间质性肺病的分类 有间质性病变 特发性肺纤维化 是否是特发性间质性肺炎 诊断思路 间质性肺病的治疗 如何处置间质性肺病 9 Diffuse Parenchymal Lung Diseases Interstitial Lung Disease DPLD ILD 已知原因 药物 CTD 粉尘 放射 等 肉芽肿性疾病 结节病 外源性过 敏性肺炎 等 其他 LAM PLCH EP等 特发性间质性肺炎 IIP ATS ERS statement AJRCCM 2002 165 277 10 DPLD I
5、LDDPLD ILD 肉芽肿疾病 结节病 PLCH 胶原血管疾病 包括血管炎 吸入因素 职业 有机 无机 环境 包括家居 气体 蒸汽 气溶胶 爱好 鸟 宠物 遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病 某些特异性疾病 肺泡蛋白沉积症 PAP 肺淋巴管平滑肌瘤病 慢性嗜酸细胞性肺炎 医源性 药物 放射 特发性间质性肺 炎 IIP 感染 病毒 非典型病原体 PCP 继发于其他系统 疾病 消化 肾 脏 循环等 11 特发性间质性肺炎 IIP 特发性肺纤维 化 IPF UIP 除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病 RBILD 淋巴细胞间质性 肺炎 LI
6、P 脱屑型间质性肺炎 DIP 急性间质性肺炎 AIP 非特异性间质性 肺炎 NSIP 特发性间质性肺炎的分类 隐原性机化性肺炎 COP 12 各种IIP的临床概述 13 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影 间质性肺病 是不是间质性病变 间质性肺病的分类 有间质性病变 特发性肺纤维化 是否是特发性间质性肺炎 诊断思路 间质性肺病的治疗 如何处置间质性肺病 14 病史 体格检查 胸部 X 线检查和肺功能测定 不是 IIP 如 可能与胶元血管疾病 环境 应用药物有关 可能是IIP HRCT 能明确诊断 IPF 并且有典型 的临床表现 临床上无典型 的IPF表现或 HRCT不典型 具有诊断
7、另一种 DPLD 的特征 如 PLCH 怀疑其他 TBLB或 BALF 如果无诊 断意义 TBLB BALF或 其它相关检查 外科肺活检 不能明确诊断的IIP HRCT UIP NSIP OP DAD DIP RB LIP 15 病史 体格检查 血清化验 HRCT 支气管镜 BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检 诊断方法 16 HRCT在诊断IIP中的作用 17 普通CT vs HRCT 18 HRCTHRCT对对IIPIIP的诊断价值的诊断价值 对于典型的IPF表现 可以根据HRCT临床 诊断 正确率在90 以上 对于某些较为典型的IIP 如COP LIP可以 结合临床拟诊 对于以磨玻璃为
8、主要表现的HRCT 理论上 是不能做出鉴别诊断的 19 IIPIIP诊断标准诊断标准 仅IPF有临床诊断标准 其余IIP均需要依靠病理 20 Committee Chairs G Raghu J Egan F Martinez Committee composition 24 pneumonologists 4 radiologists 4 pathologists 1 methodologist 3 librarians Subjected to external review ATS ERS JRS ALAT IPF 诊断标准 21 Diagnosis of IPF IPF 诊断需要 排除
9、其它已知原因导致的ILD 如 环境和职业 导致的肺病 CTD ILD 和药物性肺病等 在没有外科肺活检资料条件下 胸部HRCT呈现 典型的UIP表现 有外科肺活检资料条件下 胸部HRCT和病理均 符合UIP表现 Subjected to external review 22 Diagnostic algorithm for IPF Subjected to external review Possible UIP Inconsistent with UIP UIP Probable Possible UIP Non classifiable fibrosis 23 HRCT criteria
10、for UIP pattern 典型UIP all four features 可能UIP all three features 不符合UIP any of the seven features 胸膜下 基底部为为主 网格状阴影 蜂窝窝伴有或不伴有牵牵拉 性支气管扩张扩张 缺少列表中不符合UIP的 表现现 第三列 胸膜下 基底部为为主 网格状阴影 缺少列表中不符合UIP 的表现现 第三列 上 中肺野为为主 支气管血管周围围病变变明显显 明显显的磨玻璃影 较较多的小结节结节 影 散在的囊性影 弥漫性马赛马赛 克征 气体 分布不均 支气管肺段或叶实变实变 Subjected to external
11、 review 25 Diagnostic algorithm for IPF Subjected to external review Possible UIP Inconsistent with UIP UIP Probable Possible UIP Non classifiable fibrosis 27 UIP 的病理学标准 明显纤维化 结构破坏 伴 或不伴有胸膜下 间隔周围 蜂窝样改变 肺实质呈现斑片状纤维化 出现成纤维母细胞灶 缺乏不支持UIP诊断的特征 28 Histopathological criteriaHistopathological criteria UIP满足所
12、有4条 Probable UIP 明显纤维化 结构破坏 伴或不伴蜂窝样改变 缺少斑片受累或成纤维母细胞灶 但不能二者均无 缺乏不支持UIP诊断的特征 非UIP 或仅有蜂窝样改变 终末期 Possible UIP斑片或弥漫肺实质纤维化 伴或不伴肺间质炎症 缺乏典型UIP的其他标准 缺乏不支持UIP诊断的依据 非UIP Not UIP any of the six 透明膜形成 机化性肺炎 肉芽肿 远离蜂窝区有明显炎性细胞浸润 显著的气道中心性病变 支持其他诊断的特征 29 Combination of HRCT and surgical lung Combination of HRCT and s
13、urgical lung biopsy for the diagnosis of IPF biopsy for the diagnosis of IPF HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern when performed Diagnosis of IPF UIP UIP YES Probable UIP Possible UIP Non classifiable fibrosis Not UIPNo Subjected to external review 30 Combination of HRCT and surgical Combinatio
14、n of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF lung biopsy for the diagnosis of IPF HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern when performed Diagnosis of IPF Possible UIP UIP YES Probable UIP Possible UIP Probable Non classifiable fibrosis Not UIPNo Subjected to external review Multidis
15、ciplinary discussion sampling error on SLB adequate HRCT 31 HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern when performed Diagnosis of IPF Inconsistent with UIP UIPPossible Probable UIP No Possible UIP Non classifiable fibrosis Not UIP Combination of HRCT and surgical Combination of HRCT and surgical lun
16、g biopsy for the diagnosis of IPF lung biopsy for the diagnosis of IPF Subjected to external review Multidisciplinary discussion sampling error on SLB adequate HRCT 32 关于IPF诊断的一些建议 IPF诊断的正确性随着C P R专家进行多学科讨论后逐渐增 加 年轻的患者 尤其是女性 CTD相关的临床和血清学阳性 表现会随着病情发展逐渐显现 而在起病初可能阴性 因 此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查 少数不典型 的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病 对 UIP的诊断帮助不大 即便患者缺乏相关临床表现 也应常规进行结缔组织病血 清学检查 并且应该在随访过程中经常复查 一旦发现异 常则应更改诊断 关于多学科专家讨论 multidisciplinaryDiscussion MDD 许多机构不可能做到正规的MDD 但至少应进行口头 交流 33 鉴别诊断鉴别诊断 3
