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1、系统性血管炎系统性血管炎 临床诊治思路临床诊治思路 n定义 n共同的临床表现 n累及不同血管的鉴别表现 n分类 Chapel Hill 93 n临床诊断 n治疗 定义定义 n血管壁内或全程炎症 导致血流改变 甚至损害血管的完整性 n可以累及一个或多个器官 累及一种或 多种类型血管 n定义 n共同的临床表现 n累及不同血管的鉴别表现 n分类 Chapel Hill 93 n临床诊断 n治疗 共同的临床表现共同的临床表现 n广泛的炎症所致的全身表现 u发热 u体重下降 u乏力 等 n损伤的血管所供应的组织缺血 u累及器官和血管不同 临床表现各异 u区分不同血管炎至关重要 鉴别表现 n定义 n共同的
2、临床表现 n累及不同血管的鉴别表现 n分类 Chapel Hill 93 n临床诊断 n治疗 血管炎鉴别表现血管炎鉴别表现 n皮肤粘膜 n肌肉骨骼和四肢 n周围神经 n呼吸道 n肾脏 n胃肠道 n中枢神经系统 n血管 通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小 通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小 n皮肤粘膜 n肌肉骨骼和四肢 n周围神经 n呼吸道 n肾脏 n胃肠道 n中枢神经系统 n血管 网状青斑网状青斑 红斑红斑 丘疹丘疹 溃疡溃疡 溃疡溃疡 溃疡溃疡 坏死坏死 斑疹斑疹 瘀点和瘀斑瘀点和瘀斑 溃疡溃疡 结节红斑结节红斑 n结节红斑 n皮温改变 n淤血和肿胀 n等等 n皮肤粘膜 n肌肉骨
3、骼和四肢 n周围神经 n呼吸道 n肾脏 n胃肠道 n中枢神经系统 n血管 n跛行 n无力 n肌痛 n皮肤粘膜 n肌肉骨骼和四肢 n周围神经 n呼吸道 n肾脏 n胃肠道 n中枢神经系统 n血管 n皮肤粘膜 n肌肉骨骼和四肢 n周围神经 n呼吸道 n肾脏 n胃肠道 n中枢神经系统 n血管 n憋气 n咯血 n肺动脉高压 n动脉瘤 n皮肤粘膜 n肌肉骨骼和四肢 n周围神经 n呼吸道 n肾脏 n胃肠道 n中枢神经系统 n血管 n高血压 n尿沉渣异常 n蛋白尿 n坏死性肾小球肾 炎 n皮肤粘膜 n肌肉骨骼和四肢 n周围神经 n呼吸道 n肾脏 n胃肠道 n中枢神经系统 n血管 n腹泻 恶心或呕 吐 n腹痛
4、n出血 n肝酶升高 n皮肤粘膜 n肌肉骨骼和四肢 n周围神经 n呼吸道 n肾脏 n胃肠道 n中枢神经系统 n血管 n头痛 n视力改变 颅神经病 变 n中风 n癫痫 n意识改变或思维障碍 n皮肤粘膜 n肌肉骨骼和四肢 n周围神经 n呼吸道 n肾脏 n胃肠道 n中枢神经系统 n血管 n杂音 n无脉 n定义 n共同的临床表现 n累及不同血管的鉴别表现 n分类 Chapel Hill 93 n临床诊断 n治疗 血管炎的分类血管炎的分类 n无统一分类 nChapel Hill 93 u按累及血管 大小分 u较为接受 n大血管 u巨细胞 颞 动脉炎 GCA u大动脉炎 Takayasu u白塞病 n中等血
5、管 u结节性多动脉炎 PAN u川崎 Kawasaki 病 n小血管 u韦格纳肉芽肿 u变应性肉芽肿性血管炎 Churg Strauss u显微镜下多动脉炎 微多动脉炎 MPA u过敏性紫癜 u原发性冷球蛋白血症血管炎 u皮肤白细胞破碎性血管炎 n定义 n共同的临床表现 n累及不同血管的鉴别表现 n分类 Chapel Hill 93 n临床诊断 n治疗 血管炎的诊断 综合诊断 n病史 查体 化验 活检 造影 判断部位及累及血管的大小 n血管炎 u 不能解释的系统性疾病 u 器官系统缺血的症状 大血管 年龄 性别 n巨细胞 颞 动脉炎 GCA M 50 n大动脉炎 Takayasu F 15 2
6、5 n白塞病 病史 查体 化验 活检 造影 小血管 n韦格纳肉芽肿 n变应性肉芽肿性血管炎 Churg Strauss n显微镜下多动脉炎 MPA n过敏性紫癜 5 20岁 皮肤 肾脏 消化道 关 节 n原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤 肾小球 冷 球蛋白沉积 n皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤 无系统损害 诊断小血管炎前 须除外继发性血管炎 诊断小血管炎前 须除外继发性血管炎 n病史 查体 化验 活检 造影 n化验 ANA ANCA HIV APA RF CH50 cryoglobulin anti GBM hepatitis antigens blood cultures 韦格纳肉芽肿 nENT
7、 肺 肾 n活检 坏死性血管炎或坏死性肉芽肿 nc ANCA 变应性肉芽肿性血管炎 Churg Strauss n三阶段 鼻炎 鼻息肉 哮喘或过敏史 嗜酸粒细胞升高 单纯性肺嗜酸细胞侵润 症 Loffler Syn 慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎 可反复发作多年 系统性血管炎 nANCA IgE 病理 中等血管 n结节性多动脉炎 PAN 40 60岁 n川崎 Kawasaki 病 1 5岁 项 目PANMPA 病理血管炎类型坏死性 混合细胞坏死性 混合细胞 罕有肉芽肿无肉芽肿 累及血管中小肌层动脉小血管 毛细血管 微动静脉 可有微动脉可累及中小动脉 部位肾脏肾血管病变 高血压 坏死 动脉瘤 急进性肾小
8、球肾炎 肺部肺出血 周围神经病变50 80 10 30 实验检查ANCAp ANCA 50 p ANCA 50 and c ANCA HBV 不常见 血管造影微动脉瘤 狭窄 n定义 n共同的临床表现 n累及不同血管的鉴别表现 n分类 Chapel Hill 93 n临床诊断 n治疗 巨细胞 颞 动脉炎 脑血管意外头痛及头皮压痛 失明 主动脉 综合症 壁间 动脉瘤 少见 多肌痛 神经病变 少见 下颌运动障碍 呼吸系统 症状 少见 心绞痛和心 梗 少见 系统性症状 发热 不适 疲乏 厌食 体重下降 发病率 102 百万 年 50 岁 154 百万 年 60 岁 207 百万 年 70 岁 定义 主
9、动脉及其主要分支的 肉芽肿性血管炎 好发于 颈动脉的颅外分支 常 有颞动脉受累 一般患 者年龄都大于50岁 且 常伴发风湿性多肌痛 巨细胞巨细胞 颞颞 动脉炎动脉炎 受累血管的大小定 义义 大血管受累的血管炎大血管受累的血管炎 巨细细胞 颞颞 动动脉炎 大动动脉炎 累及主动动脉及其分支的肉芽肿肿性动动脉 炎 好发发于颈动颈动 脉的颅颅外分支 常有 颞动颞动 脉受累 一般患者年龄龄都大于50 岁岁 且常伴发风发风 湿性多肌痛 累及主动动脉及其分支的肉芽肿肿性动动脉 炎 一般患者年龄龄都小于50岁岁 结节性多动脉炎结节性多动脉炎 PAN PAN 冠脉梗塞 胃肠溃疡 网状青斑 睾丸炎睾丸痛 肌痛 关
10、节痛 多发性神经病变 疼痛性皮下结节 脑软化 发病率 4 6 百万 年 UK 9 百万 Minnesota 美国 诱因 乙肝病毒相关性 PAN CHC 1992 定义 中 小动脉的坏死性炎症 无微动脉 毛细血管和 小静脉受累 无肾小球 肾炎 RR PAN 微动脉瘤 坏死性小血管炎 即 毛细血管 小静脉 微小动脉和动脉 无或很少有 原位的免疫沉积 部分患者可见有中 小动脉受累的坏死性动脉炎 坏死性肾小球肾炎很 常见 也常有肺毛细血管炎 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 pANCA MPO ANCA Arthritis Rheum 1994 37 187 192 无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎 呼吸
11、困难和血管炎呼吸困难和血管炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 脑内肉芽肿 巩膜外层炎 声门下狭窄 鼻窦炎 眶后肿块 耳炎 唾液腺肿大 支气管狭窄 肺浸润性结节 肾小球肾炎 肌痛 肌炎 关节痛 白细胞破碎性血管炎 多发性神经病变 发病率 8 百万 CHC 1992 定义 呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死 性血管炎 累及中 小血管 毛细 血管 小静脉 微小动脉和动脉 坏死性肾小球肾炎常见 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 Gross WL in Oxford Textbook of Rheumatology 2nd 1998 Churg Strauss 综合症 心肌炎 心 内膜炎 哮喘 皮肤结节 坏
12、死性皮肤病变 过敏性鼻炎 鼻 窦炎 鼻息肉 肺部浸润 嗜酸性粒细胞 性胃肠炎 间质性肾炎 肌痛 关节痛 多发性神 经病变 发病率 3 百万 年 UK CHC 1992 定义 呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润 以及肉芽肿性炎症 和坏死性 血管炎 累及中 小血管 伴有哮 喘和嗜酸性粒细胞增多症 原发性冷球蛋白血原发性冷球蛋白血 症性血管炎症性血管炎 肾小球肾炎 丙型肝炎 关节痛 紫癜 神经病变 流行病学 确切的发病率和患病率尚不清楚 慢性丙型肝炎感染相关 5 50 CHC 1992 定义 单一的皮肤白细胞破碎性血管 炎 无系统性血管炎和肾小球肾 炎 原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎 系
13、统性血管炎的的治疗 主要受累血管Chapel Hill定义 欧洲血管炎研究组治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中型血管 多动脉炎 GC CTX 每日低剂量 川崎病 静脉免疫球蛋白 阿司匹林 中小血管 韦格纳肉芽肿 Churg Strauss综合症 显微镜下多血管炎 小血管 过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎 特发性混合性冷球蛋白血症 a 干扰素 单用激素治疗 GC 和 CTX 每日低剂量 单用激素治疗 难治性血管炎 主要受累血管Chapel Hill定义 特殊治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中型血管 多动脉炎 中小血管 韦格纳肉芽肿 Churg Strauss综合症 显微镜下多血管炎 小血管 过敏性紫癜 RPGN 新月体 50 特发性混合性冷球蛋白血症 血浆交换 infliximab etanercept CD4 CD52单克隆抗体 a 胸腺细胞球蛋白 GC 和 CTX 冲击 GC CTX 每日
