新生儿溶血病 (6)

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1、 新生儿溶血病和儿科输血的临床应用新生儿溶血病和儿科输血的临床应用 Hemolytic Disease of Newborn and Clinical Hemolytic Disease of Newborn and Clinical Application of Blood Transfusion in ChildrenApplication of Blood Transfusion in Children 目录 定义 发病情况 病因和发病机制 病理生理 NICU和换血者用血的质量要求 去白红细胞和血小板输注的适应征 目录 定义 发病情况 病因和发病机制 病理生理 NICU和换血者用血的质量

2、要求 去白红细胞和血小板输注的适应征 有报道 HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 胆红素脑病为HDN最严重的并发症 占新生儿溶血比例 ABO溶血病85 3 Rh溶血病14 6 MN溶血病0 1 新生儿溶血病 Hemolytic disease of newborn HDN 系指母 子血型不合引起的同族免疫性 溶血 已发现的人类30个血型系统中 以ABO血 型不合最常见 Rh血型不合较少见 定义 目录 定义 发病情况 病因和发病机制 病理生理 NICU和换血者用血的质量要求 去白红细胞和血小板输注的适应征 发病率发病率 l母胎ABO不合者占20 25 其中仅20 发病 l白种人RH阴

3、性者占15 新生儿RH溶血病 发病率为1 200 1 300 我国汉族RH阴性者 0 2 0 4 母胎RH不合者仅占0 32 且其中 仅5 可发生新生儿溶血病 汉族E抗原阴性者 较多 为52 12 苗族RH阴性为12 3 布依族 9 3 维吾尔族4 96 发病情况综述 母婴血型不合者发生新生儿溶血病的 机率很低 即使发病也是轻型居多 有作 者报道新生儿RH溶血病轻型占50 中 重型各25 目录 定义 发病情况 病因和发病机制 病理生理 NICU和换血者用血的质量要求 去白红细胞和血小板输注的适应征 母子间同种免疫性溶血的发生 胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞

4、将胎儿的 血管与母体的血管分隔开来 随着胎盘的不断生血管与母体的血管分隔开来 随着胎盘的不断生 长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄 当有小的长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄 当有小的 渗漏时 胎儿红细胞即可进入母循环中 同样母渗漏时 胎儿红细胞即可进入母循环中 同样母 体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中 使体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中 使 他们之间互相免疫 这为母子间同种免疫性溶血他们之间互相免疫 这为母子间同种免疫性溶血 的发生创造了条件的发生创造了条件 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲 所缺少 胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺 激母体产生相应的血型抗体 IgG 此抗体

5、又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致 胎儿 新生儿体内特异性抗原抗体反应 使红细 胞致敏单核 吞噬细胞系统内破坏而溶血 ABO溶血病的病因和发病机制 ABO血型的遗传 有A基因者称A型 有B基因者称B型 同时有A B二 个基因者称AB型 有H基因而无A B基因为O型 假如母 O 型 父 A 型 纯合子或杂合子 母基因 型OO AO A 父基因 型AA 子基因型 子血型 AOOO 母基因 型OO 父基因 型AO AO或 或 ABO血型抗体 正常情况下 红细胞上缺乏A或B抗原时 血 浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然 抗体 以IgM为主 实质是由于机体与广泛存在的 类ABO物质接触产生 如果

6、由于输血 怀孕或类ABO物质的刺激使 抗体浓度增加 这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG 特别是O型母亲 血型基因型血浆中可以存在的 抗体 OOO抗A抗体和抗B抗体 AAA AO 抗B抗体 BBB BO 抗A抗体 ABAB无 ABO血型与抗体 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物 寄生虫 伤寒疫苗 破伤风及白喉类毒素等 O型母亲在第一次妊娠前 已接受过A或B血型 物质的刺激 血中抗A或抗B IgG 效价较高 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶 血 ABO血型不合中约1 5发病 血浆及组织中存在的A和B血型物质 部分中和 来自母体的抗体 胎儿红细胞A或B抗原位点

7、少 抗原性弱 反应 能力差 孕妇存在与其胎儿不配合的ABO血型抗体是否都会引 起新生儿溶血病 其原因是什么 在在ABOABO新生儿溶血病的家庭中 可见到一个得病新生儿溶血病的家庭中 可见到一个得病 婴儿之后又是婴儿之后又是ABOABO不配合的妊娠 但娩出的婴儿可不不配合的妊娠 但娩出的婴儿可不 发病 同样是高效价抗发病 同样是高效价抗 A A B B 的母亲 有的婴儿发 的母亲 有的婴儿发 病 有的婴儿不发病 其原因与新生儿病 有的婴儿不发病 其原因与新生儿 A A B B 抗原 抗原 强度 血浆中强度 血浆中 A A B B 物质的存在有关 一般认为 由物质的存在有关 一般认为 由 于血型物

8、质与胎儿红细胞争夺抗体而保护了婴儿 以于血型物质与胎儿红细胞争夺抗体而保护了婴儿 以 及胎盘的屏障作用和及胎盘的屏障作用和IgGIgG亚类不同等 亚类不同等 Rh溶血病的病因和发病机制 Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE Rh基因系统的等位基因中最重要的是D E C c e 五种 不存在d基因 RHD基因编码D抗原 RHCE基因的编码产物为C c和 E e C和E一起遗传 排列为DCE 无d抗原 d表示D阴性表现型 RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形 式 Dce dce DCe dCe DcE dcE DCE和dCE Rh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性 具

9、有D抗原称为Rh阳 性 中国人绝大多数为Rh阳性 母亲Rh阴性 无D抗原 若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血 病 母亲Rh阳性 有D抗原 但缺乏Rh系统其他抗原如E 等 若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病 RhD溶血病最常见 其抗原性强弱依次为D E C c e RhD溶血病最常见 其次为RhE Rhe溶血病罕见 Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质 首次妊娠 末期或胎 盘盘剥离 经过经过 8 9周 以后再次妊娠孕期几天内 Rh阳性胎 儿血 0 5 1ml 胎儿已 娩出 胎儿Rh 血型同上 胎 少量胎儿血 0 05 0 1ml 胎儿红红 细细胞溶 血 Rh阴性母 血 产产生IgM 抗

10、体 产产生少量 IgG抗体 母血循环环产产生大 量IgG抗 体 初发免疫反应次发免疫反应 第一胎不溶血第二胎溶血 胎盘 Rh血型不合 6种抗原D E C C e d d 至今未发现 RhD RhE RhC 母亲Rh 第一胎胎儿Rh D 第二胎胎儿Rh D 不致敏 原发免疫反应 次发免疫反应 DIgG 分娩时 抗原 抗体反应 溶血 0 5 1ml 0 05 0 1ml 0 01 0 1ml 一般Rh溶血病第一胎发病率很低 Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性 其 母怀孕时已使孕妇致敏 故第一

11、胎发病 外祖母学 说 RhD血型不合者约1 20发病 母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同 外祖母学说外祖母学说 孕妇孕妇 Rh Rh 阴性 孕妇自己在胎儿时期 其母亲阴性 孕妇自己在胎儿时期 其母亲 外祖母 的 外祖母 的RhRh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿 孕阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿 孕 妇 体内而发生了妇 体内而发生了初次免疫反应初次免疫反应 当孕妇第一胎妊娠 当孕妇第一胎妊娠 RhRh阳性胎儿时 进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇阳性胎儿时 进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇 已致敏的淋巴细胞 引起已致敏的淋巴细胞 引起免疫性回忆反应免疫性回忆反应 产生足够 产生足够 RhRh抗体 即

12、可导致第一胎发病抗体 即可导致第一胎发病 ABO不合对Rh免疫作用的影响 当胎儿当胎儿ABOABO血型与孕妇不合时 可以减少血型与孕妇不合时 可以减少RhRh 新生儿溶血病的发生 这是由于胎儿红细胞进入孕新生儿溶血病的发生 这是由于胎儿红细胞进入孕 妇体循环后 因为妇体循环后 因为ABOABO血型不合 先遭到孕妇体内血型不合 先遭到孕妇体内 抗抗A A 抗 抗B B的破坏 从而减少了的破坏 从而减少了RhRh抗原的免疫作用抗原的免疫作用 影响新生儿溶血病发生的因素影响新生儿溶血病发生的因素 l1 胎儿红细胞具有其母缺乏的血型抗原 如ABO或RH血型不合 l2 胎儿红细胞抗原性强弱程度 l3 孕

13、母胎盘绒毛膜屏障作用 病理 生理 l4 胎儿红细胞进入母体的数量 估计RH 阳性血进入母体0 1ml 引起初发免疫反应 可能性为3 进入3ml 为25 进入5ml 为60 影响新生儿溶血病发生的因素影响新生儿溶血病发生的因素 l5 孕母免疫状况 产生抗体的能力 如多 数 83 RH阴性母亲经多次输RH阳性血 或多次怀RH阳性胎儿而不产生抗体 l6 母婴ABO血型不合者 RH不合孕母怀孕 时 RH溶血病发生少 仅1 2 ABO相合 者发生溶血为16 影响新生儿溶血病发生的因素影响新生儿溶血病发生的因素 l7 孕母是否曾接受过相同血型抗原 如怀 孕输血等 刺激 免疫回忆反应 祖母学 说 约1 l8

14、 孕母产生抗A B 抗体经胎盘回到胎 儿体内 多 少 l9 胎儿组织和体液中的血型物质 多 少 目录 定义 发病情况 病因和发病机制 病理生理 NICU和换血者用血的质量要求 去白红细胞和血小板输注的适应征 病理生理 Rh溶血 ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血 肝脾肿大胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血胎儿血中胆红素 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素 血清UCB过 高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 目录 定义 发病情况 病因和发病机制 病理生理 NICU和换血者用血的质量要求 去白红细胞和血小板输注的适应征 NICUNICU和换血者用

15、血的质量要求和换血者用血的质量要求 儿科输血对血液质量的要求应该是 年龄越小 体重越轻 抵抗力越低 病情 越重 输血量越多要求越高 1 供血者两年内所有病原微生物检查阴性 2 除粒细胞制剂外 所有成分血都应去除白细胞 见后 3 胎儿 出生体重 1500g的小婴儿 免 疫缺陷病 干细胞 移植 输血传播CMV的风险最大 临床医生对传染CMV易感者 要求用CMV 血 4 射线线照射血以防止GVHD时时 经经照射的 红细红细 胞 血小板用于 宫宫内输输血 换换血和较较大量输输血 第一 二级亲级亲 属作为为供者的血 其它情况者 照射剂量为25GY 对宫内输血和换血 者 应在照射后24小时内用血 且用在5

16、 天内采集的鲜血 对任何年龄输粒细胞制剂都应照射 且应在照射后尽快应用 5 应应用直接或间间接Coombs实验实验 查查找不规规 则则抗体 6 输血浆和血小板时 应用ABO及Rh血型相 同的血 7 对Rh阴性的女孩 输Rh阳性血后应注射抗 DIg G 每200 300ml血浆或50ml血小板应用 50u 8 输输血时时必须须用标标准滤滤器 目录 定义 发病情况 病因和发病机制 病理生理 NICU和换血者用血的质量要求 去白红细胞和血小板输注的适应征 一 输入含白细胞成分制品的危害 一 引起非溶血性发热反应 二 引起肺微血管栓塞 三 引起同种免疫 导致血小板输注无效 四 引起TA GVHD 五 引起输血相关性免疫抑制 六 传播病毒 如CMV EBV IV HTLV等 七 引起器官移植 体外循环等手术发生缺血再灌 注损伤 去白红细胞和血小板输注的适应征去白红细胞和血小板输注的适应征 表1 血液及血液成分中白细胞含量 血液成分 白细胞含量 个 U 新鲜全血 109 浓缩红细胞 108 109 去白膜红细胞 108 洗涤红细胞 107 冰冻去甘油红细胞 106 107 手工采血小板 107 1