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1、张xx 胎儿超声心动图 1 张xxB 超声心动图 2 n新生儿重度发绀常见病 n如何避免漏诊及误诊完全性肺静脉异位连 接 3 新生儿期明显发绀的复杂先心 n大动脉转位 n肺动脉闭锁 n完全性肺静脉异位连接 4 中山市博爱医院 张志荣 完全性肺静脉异位连接 5 定义 n指所有肺静脉都不与左房连接 而直 接或借道体静脉接入右房 6 分型 n心上型 连于左无名静脉 上腔静脉 或奇静脉 大部分连于左无名静脉 n心内型 直接连右房或由冠状静脉窦 再入右房 n心下型 连于肝门静脉 下腔静脉 静脉导管或肝静脉 n混合型 连于两处或两处以上 7 完全型 心上型 8 完全型 心下型 9 完全型 心内型 10 完
2、全型 混合型 11 病理生理 n体循环及肺循环血流均流入右房 并 自右房分两路发出 一股经卵圆孔或 房间隔缺损入左房左室 此路是左心 和体循环的唯一血源 12 临床表现 n回流无梗阻 出生后数日可无症状 至一 个月左右患儿呼吸急促 喂养困难 呼吸 道感染 哭声变低或嘶哑 半岁左右时心 衰加重 但青紫不严重 约80 一岁内死 亡 多数三个月内 体征 肺动脉瓣音区 可有2级收缩期杂音 胸骨左缘下部及剑突 附近可有三尖瓣返流的杂音 13 临床表现 n回流梗阻 肺静脉淤血 肺水肿必然存在 出生后一两天既有青紫及呼吸急促 喂 养困难及愈益加重的心衰 多于数日内或 少数三四个月死亡 症状重 体征少 若 移
3、位于膈肌以下的静脉 啼哭及排便时青 紫加重 14 超声诊断 n心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引流入左 房 而在左房后方可见肺静脉总汇腔 n胸骨上窝 心尖四腔或剑下切面见异常血管直接 或间接引流入右房 n房间隔可见缺损或卵圆孔未闭 呈右向左分流 n可有右心增大 左心缩小 15 超声诊断 n 心内型 可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接 n 心上型 胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静 脉 左无名静脉 上腔静脉回流入右房的途径 n 心下型 剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉 门静脉 肝静脉 下腔静脉回流入右房的途径 n 结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻 16 17 治疗 n 内科治疗 如出生数
4、日内有严重青紫 严重窘迫及 心血管功能不全时 应考虑肺静脉异位回流有梗阻 内科的紧急治疗为纠酸 降低肺循环阻力 n 外科手术治疗 如有严重的梗阻 外科手术宜早不 宜迟 对梗阻不重 可先用球囊导管行房间隔缺损扩 大的操作 或择期手术 手术的目标为将肺静脉回路 直接归入左房 18 预后 n总体预后良好 n有再次吻合口梗阻的可能 n有心率失常的可能 n手术技术的方法技巧在很大程度上可避免 以上并发症 19 正常胎儿肺静脉如何显示 n最佳切面 n速度标尺 Scale 约30cm s 适当调节增益 20 胎儿完全性肺静脉异位连接特点 n心室及大血管比例失调 右心可轻度增大 或正常 n当肺静脉引流入冠状静
5、脉窦时 可使其轻 度扩张 n脊柱与左房间异常腔隙 共同肺静脉腔 n彩色多普勒显示肺静脉回流异常 21 漏诊常见原因 n孕早期肺血流量少 n存在较大房缺 n心下型肺静脉异位连接 22 总结 n胎儿右侧房室增大时应排除完全性肺静脉 异位连接留图时应注意留左房肺静脉回流 情况图 注意调低速度标尺 n对新生儿即明显发绀 持续肺高压 持续 性胎儿循环或呼吸窘迫综合征的患儿应注 意排除完全性肺静脉异位连接 23 问题 n右心增大见于那些疾病 1 心脏疾病 a 左向右分流疾病 ASD或TAPVC等 b TV疾病 TS或TR等 c PV或RVOT疾病 d 心肌病 e 心律失常及心功能不全等 2 肺疾病 PH或慢阻肺等 3 全身性疾病 贫血 甲亢及发热等 谢 谢 24 25
