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1、诊断学诊断学 黄疸黄疸 1 课时安排 课时安排 2 2节节 教学课型 理论课教学课型 理论课 教学目的要求 教学目的要求 掌握 掌握 黄疸 隐性黄疸 胆红素的肠肝循环定义黄疸 隐性黄疸 胆红素的肠肝循环定义 黄疸分类及临床表现和实验室检查 黄疸分类及临床表现和实验室检查 熟悉 熟悉 三种黄疸鉴别要点 伴随症状和问诊要点三种黄疸鉴别要点 伴随症状和问诊要点 了解 辅助检查方法了解 辅助检查方法 2 教学重点与教学难点教学重点与教学难点 重点 重点 黄疸 隐性黄疸 胆红素的肠肝循环定黄疸 隐性黄疸 胆红素的肠肝循环定 义 黄疸分类及临床表现和实验室检查 义 黄疸分类及临床表现和实验室检查 难点 难
2、点 三种黄疸的鉴别要点三种黄疸的鉴别要点 教学方法 课堂讲授法教学方法 课堂讲授法 教学手段 教学手段 多媒体教学多媒体教学 3 第十六节第十六节 黄疸黄疸 一 定义 一 定义 黄疸黄疸 是由于血清中胆红素升高致使皮肤 粘膜和巩是由于血清中胆红素升高致使皮肤 粘膜和巩 膜发黄的症状和体征 膜发黄的症状和体征 隐性黄疸隐性黄疸 胆红素在胆红素在17 1 34 2umol L17 1 34 2umol L 临床上不易觉察 临床上不易觉察 称为隐性黄疸 称为隐性黄疸 4 二二 胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢 一 胆红素的形成 一 胆红素的形成 1 1 来源来源 1 1 衰老红细胞衰老红细胞的血红蛋
3、白 的血红蛋白 8080 8585 2 2 旁路胆红素 旁路胆红素 15 20 15 20 3 3 旁路胆红素定义旁路胆红素定义 来源于来源于骨髓幼稚红细胞骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚的血红蛋白和肝内含有亚 铁血红素的蛋白质 这些胆红素称为旁路胆红铁血红素的蛋白质 这些胆红素称为旁路胆红 素 素 5 2 2 分类分类 1 1 游离胆红素游离胆红素 非结合胆红素非结合胆红素 UCB UCB 不溶于水不溶于水 尿中查不出尿中查不出 2 2 结合胆红素结合胆红素 CB CB 水溶性水溶性 从尿中排出从尿中排出 3 3 尿胆原尿胆原 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后结合胆红素从肝细胞经胆管排
4、入肠道后 在回肠在回肠 末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用 形成尿形成尿 胆原 胆原 6 4 4 粪胆原粪胆原 尿胆原大部分从粪便排出尿胆原大部分从粪便排出 称为称为粪胆原 粪胆原 5 5 胆红素肠肝循环胆红素肠肝循环 小部分胆红素经肠道吸收小部分胆红素经肠道吸收 通过门静脉回到肝内通过门静脉回到肝内 其中大部分再转变为结合胆红素其中大部分再转变为结合胆红素 又随胆汁排入肠内又随胆汁排入肠内 形成形成胆红素肠肝循环胆红素肠肝循环 7 胆红素正常值 胆红素正常值 总胆红素 总胆红素 TBTB 1 7 17 1umol L1 7 17 1umol L 结合胆红素结
5、合胆红素 CB CB 0 3 42 mol L0 3 42 mol L 非结合胆红素非结合胆红素 UCB UCB 1 7 13 68 mol L1 7 13 68 mol L 8 9 三三 黄疸分类黄疸分类 一一 按病因学分类按病因学分类 1 1 溶血性黄疸溶血性黄疸 2 2 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 3 3 胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 4 4 先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 罕见罕见 10 二二 按胆红素性质分类按胆红素性质分类 1 1 非结合胆红素非结合胆红素 UCB UCB 增高为主的黄疸增高为主的黄疸 2 2 结合胆红素结合胆红素 CB CB 增高为主的黄疸增高为主的黄疸 11
6、 四四 病因 发生机制和临床表现病因 发生机制和临床表现 一 溶血性黄疸 一 溶血性黄疸 非结合胆红素增多非结合胆红素增多 1 1 病因和发病机制病因和发病机制 先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血 海洋性贫血海洋性贫血 地中海贫血地中海贫血 地中海贫血地中海贫血是一种遗传性疾病 是一种遗传性疾病 由于红细胞内的血红蛋由于红细胞内的血红蛋 白数量和质量的异常白数量和质量的异常 造成红造成红细胞寿命缩短细胞寿命缩短的一种先天的一种先天 性贫血 性贫血 12 地中海贫血地中海贫血 由于最早在意大利 希腊和其他地中海区域的由于最早在意大利 希腊和其他地中海区域的 民族及其移民的后裔中发现此病 所以当时叫
7、民族及其移民的后裔中发现此病 所以当时叫 地中海贫血地中海贫血 后来发现除地中海地区之外 其后来发现除地中海地区之外 其 他临接海洋的地区也是本病的高发区 所以又叫他临接海洋的地区也是本病的高发区 所以又叫 海洋性贫血海洋性贫血 13 地中海贫血地中海贫血 14 后天性获得性贫血后天性获得性贫血 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 新生儿溶血新生儿溶血 非同型输血溶血非同型输血溶血 蚕豆病蚕豆病 伯氨奎伯氨奎 蛇毒蛇毒 阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血 15 蚕豆病蚕豆病 补充补充 在遗传性在遗传性葡萄糖葡萄糖 6 6 磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶 G 6 PDG
8、 6 PD 缺陷的情况下 食用新鲜蚕豆后突然发生的急缺陷的情况下 食用新鲜蚕豆后突然发生的急 性血管内溶血 性血管内溶血 16 G 6 PD G 6 PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的有保护正常红细胞免遭氧化破坏的 作用 作用 新鲜蚕豆是很强的氧化剂 新鲜蚕豆是很强的氧化剂 当当G 6 PDG 6 PD缺乏时缺乏时 则红细胞被破坏而致病 则红细胞被破坏而致病 突然发热 头晕 烦躁 恶心 尿呈酱油样或突然发热 头晕 烦躁 恶心 尿呈酱油样或 葡萄酒色葡萄酒色 一般发作 一般发作2 2 6 6天后能自行恢复 但天后能自行恢复 但 重者若不及时抢救 会因循环衰竭危及生命 重者若不及时抢救 会因循环衰
9、竭危及生命 确诊 确诊 立即停吃生蚕豆 输血 输液 碱化尿立即停吃生蚕豆 输血 输液 碱化尿 液 防止急性肾功能衰竭 液 防止急性肾功能衰竭 17 阵发性阵发性睡眠睡眠性血红蛋白尿是 增加性血红蛋白尿是 增加 一种一种获得性血细胞膜缺陷病 获得性血细胞膜缺陷病 由于血细胞膜的由于血细胞膜的锚固蛋白糖化肌醇磷脂锚固蛋白糖化肌醇磷脂 GPI GPI 减少或缺乏减少或缺乏使红细胞对补体溶血敏感性异常增使红细胞对补体溶血敏感性异常增 高而有慢性血管内溶血 高而有慢性血管内溶血 伴阵发性加剧和伴阵发性加剧和血红蛋白尿血红蛋白尿 临床病人常有临床病人常有贫血贫血和和血红蛋白尿发作血红蛋白尿发作 部分病人伴
10、部分病人伴白细胞和血小板减少白细胞和血小板减少 18 阵发性阵发性睡眠睡眠性血红蛋白尿表现性血红蛋白尿表现 增加增加 1 1 贫血症状贫血症状 头晕 乏力 心悸 气短 头晕 乏力 心悸 气短 耳鸣耳鸣 眼花等 活动或劳累后加重 眼花等 活动或劳累后加重 2 2 尿色呈尿色呈酱油或葡萄酒色酱油或葡萄酒色 一天中可持续或仅 一天中可持续或仅 一 两次尿色重 一 两次尿色重 3 3 有的仅晨起尿呈有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色茶红或茶黄色 4 4 有的尿始终呈淡黄色 但尿潜血阳性 有的尿始终呈淡黄色 但尿潜血阳性 5 5 尿中含有尿中含有大量血红蛋白大量血红蛋白 可有排尿不适感 可有排尿不适感 包括尿道
11、刺痛 尿不净感 膀胱区刺痛包括尿道刺痛 尿不净感 膀胱区刺痛 6 6 有有贫血体征贫血体征 皮肤苍白或苍黄等 皮肤苍白或苍黄等 19 2 2 临床表现临床表现 黄疸黄疸 呈柠檬色呈柠檬色 不伴不伴皮肤瘙痒皮肤瘙痒 急性溶血急性溶血 发热 寒战发热 寒战 头痛 呕吐头痛 呕吐 腰痛腰痛 贫血贫血 血红蛋白尿 血红蛋白尿 呈酱油或茶色呈酱油或茶色 20 3 3 实验室检查实验室检查 1 1 血清总胆红素血清总胆红素 TB TB 增高增高 2 UCB 2 UCB增高增高 3 CB 3 CB基本正常基本正常 4 4 尿胆原增加尿胆原增加 5 5 粪胆原增加粪胆原增加 粪便颜色加深粪便颜色加深 6 6
12、尿隐血试验阳性尿隐血试验阳性 21 二二 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 1 1 病因和发病机制病因和发病机制 1 1 原发疾病原发疾病 病毒性肝炎病毒性肝炎 肝硬化肝硬化 中毒性肝炎中毒性肝炎 钩体病钩体病 败血症败血症 22 2 2 发病机制发病机制 肝细胞损伤肝细胞损伤 胆红素的摄取和结合功能下降胆红素的摄取和结合功能下降 血中血中UCBUCB增加增加 胆汁排泄受阻胆汁排泄受阻 肿胀 炎症 胆栓的阻塞肿胀 炎症 胆栓的阻塞 血中血中CBCB增加增加 23 2 2 临床表现临床表现 皮肤粘膜黄染皮肤粘膜黄染 皮肤瘙痒皮肤瘙痒 疲乏 食欲减退疲乏 食欲减退 出血出血 腹水腹水 昏迷昏迷 24 3
13、3 实验室检查实验室检查 CBCB增加增加 UCBUCB增加增加 尿胆原增加尿胆原增加 肝功能异常肝功能异常 ALT ALT升高升高 TBTB升高升高 CB CB 增加多于增加多于 UCBUCB A A 减少减少 G G 增加增加 A A GG下降下降 25 三三 胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 1 1 病因和发病机制病因和发病机制 1 1 病因病因 肝内泥沙样结石肝内泥沙样结石 肝癌肝癌 癌栓形成癌栓形成 病毒性肝炎病毒性肝炎 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化 胆总管结石胆总管结石 胆总管肿瘤胆总管肿瘤 胆道蛔虫胆道蛔虫 26 2 2 发病机理发病机理 胆道阻塞上方压力升高胆道阻塞上方压力
14、升高 胆管扩张胆管扩张 胆小管与毛细血管破裂胆小管与毛细血管破裂 胆汁中的胆汁中的胆红素反流入血胆红素反流入血 再加上胆汁分泌功能障碍再加上胆汁分泌功能障碍 毛细胆管的通透性增毛细胆管的通透性增 加加 胆汁浓缩而流量减少胆汁浓缩而流量减少 致胆道内胆盐沉淀和致胆道内胆盐沉淀和 胆栓形成 胆栓形成 27 2 2 临床表现临床表现 皮肤呈暗黄色皮肤呈暗黄色 黄绿色黄绿色 皮肤瘙痒皮肤瘙痒 心动过缓心动过缓 尿色深尿色深 大便呈白色陶土色大便呈白色陶土色 28 3 3 实验室检查实验室检查 血清血清CBCB增加增加 尿胆红素阳性尿胆红素阳性 尿胆原阴性尿胆原阴性 血清碱性磷酸酶增高血清碱性磷酸酶增高
15、 总胆固醇增高总胆固醇增高 29 四四 先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 1 Gilbert1 Gilbert综合征综合征 吉伯特综合征吉伯特综合征 间接胆红素增高症间接胆红素增高症 Gilbert syndrome GS Gilbert syndrome GS 患者中以年龄患者中以年龄1818 30 30 岁者较多见 岁者较多见 男女之比为男女之比为10 110 1 机理机理 肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微 粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足 导致血中非结粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足 导致血中非结 合胆红素增高而出现黄疸 合胆红素增高而出现黄疸 30 表现表现
16、 长期间歇性轻度黄疸 多无明显症状 长期间歇性轻度黄疸 多无明显症状 黄疸加重有乏力 消化不良 肝区不适黄疸加重有乏力 消化不良 肝区不适 为常染色体显性遗传性疾病为常染色体显性遗传性疾病 31 2 Crigter Najjar2 Crigter Najjar综合征 综合征 CNSCNS 又称克里格勒又称克里格勒 纳贾尔综合征纳贾尔综合征 机理 机理 肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶 致肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶 致UCBUCB 不能形成不能形成CBCB 导致血中 导致血中UCBUCB增高 增高 临床表现 临床表现 严重黄疸严重黄疸 可出现 可出现 核黄疸 见于新生儿核黄疸 见于新生儿 32 核黄疸 核黄疸 胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染 成黄色 所以叫做成黄色 所以叫做 核黄疸核黄疸 症状多以神经系统的损害为主 症状多以神经系统的损害为主 早期出现 早期出现 精神不振 嗜睡精神不振 嗜睡 吮奶无力 随之不食奶 拒奶 吮奶无力 随之不食奶 拒奶 出现呻吟 尖叫样哭声出现呻吟 尖叫样哭声 眼睛不活动 凝视 眼睛不活动 凝视 33 后期 后期 角弓反张角弓反
