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1、第二节 淋巴样肿瘤 目的要求 1 掌握 恶性淋巴瘤的分类 霍奇金淋巴 瘤各型的病理改变特点 2 熟悉 霍奇金淋巴瘤的组织学分型及临 床分期 非霍奇金淋巴瘤的分类 3 了解 前B细胞和T细胞肿瘤 外周B细 胞肿瘤的病理改变及临床表现 1 第二节 淋巴样肿瘤 2001年新版的WHO关于淋巴 造血 组织肿瘤的分类中 将所有来源于淋巴细 胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤 lymphoid neoplasms 指淋巴细胞及 其前体细胞的恶性肿瘤 包括恶性淋巴瘤 淋巴细胞白血病 毛细胞白血病和浆细 胞肿瘤等 淋巴样肿瘤可发生在淋巴结 骨髓 脾脏 胸腺和结外淋巴组织等处 2 一 淋巴样肿瘤的分类 二 非霍奇金淋巴
2、瘤 三 霍奇金淋巴瘤 3 一 淋巴样肿瘤的分类 根据瘤细胞的形态 免疫表型和分子生 物学特点 将淋巴样肿瘤分为2大类 即霍 奇金淋巴瘤 Hodgkin s lymphoma HL 和非霍奇金淋巴瘤 non Hodgkin s lymphoma NHL 后者 包括前体B和T细胞肿瘤 成熟 外周 B细 胞肿瘤 成熟 外周 T和NK细胞肿瘤 并包含了以往的淋巴细胞白血病在内 4 一 淋巴细胞转化理论 5 二 WHO分类 WHO分类将淋巴系统的肿瘤分3大部 分 B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 6 表11 1 WHO关于淋巴样肿瘤的分类 2001 B细胞肿瘤 前体B细胞肿瘤 成熟 外周 B细
3、胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 前体T细胞肿瘤 成熟 外周 T细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤 结节硬化型 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型 淋巴细胞减少型 7 三 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 Hodgkin s lymphoma HL 原称hodgkin s disease HD 即霍奇金病 也译为何杰 金病 是恶性淋巴瘤的一个独特类型 8 其特点为 通常累及淋巴结 主要是颈部淋巴结 病人以儿童和青年成人为主 肿瘤细胞 即Reed Sternberg细胞 R S细胞 和Hodgkin细胞 散在分布的 多核或单核的瘤巨细胞 总称H R S细 胞 仅
4、占少数 并分散在反应性炎细胞 和伴随细胞群之中 肿瘤细胞通常为T细胞围绕 形成玫瑰 花环 9 表11 3 CostwoldsAnn 修改的Ann Arbor分期 1989 分期 累及部位和范围 期 单组淋巴结或单个结外淋巴样器官 期 膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结 期 膈肌两侧的淋巴结或结构 1 伴有或不伴有脾 肺门 回盲部或肝 门淋巴结受累 2 伴有主动脉旁 髂或肠系膜淋巴结受 累 期 除上述结外部位以外的部位 HL分期对治疗方案及判断预后有重要作用 广 泛应用 10 病理改变 HL最常累及颈部淋巴结和锁骨上淋 巴结 其次为腋下 纵隔 腹膜后 主动脉旁等淋巴结 局部淋巴结无痛性 进行性肿大
5、往 往为首发症状 11 霍奇金淋巴瘤 肉眼 早期淋巴 结肿大 无粘连 可活动 进展 相 互粘连 不易推动 大肿块 可达 10cm以上 纤维化 的增加 由软变硬 肿块常呈结节状 切面灰白色鱼肉 状 可有黄色的灶 状坏死 12 镜下 组织学特征是在以淋巴细胞 为主的多种炎细胞混合浸润的背景上 有不等量R S细胞及其变异细胞散 布 13 经典的R S细胞是直径20 50 或更大 双核或多核的瘤巨细胞 瘤细胞呈圆形或 椭圆形 胞浆丰富 略嗜酸性 细胞核圆 形或椭圆形 双核或多核 核膜厚而清楚 核内有一大而醒目的 直径与红细胞相 当的 嗜酸性的中位核仁 呈包涵体样 核仁周围有空晕 典型的R S细胞的双核 面对面的排列 彼此对称 形成所谓镜影 细胞 mirror image cell 此外还有 单核瘤巨细胞称为霍奇金细胞 Hodgkin cell 14 15 16 17 变异的R S细胞 腔隙型R S细胞 多形性R S细胞 18 腔隙型R S细胞 陷窝细胞 体积较 大 直径40 50 胞浆丰富而空亮 核多 叶而皱折 染色质稀疏核仁多而小 主要 见于结节硬化型和混合细胞型 19 多形性R S细胞 体积大 大小形态 多不规则 明显多形性 核大 形不规 则 染色质粗 核仁大明显 核分裂像 多见 为多极性 淋巴细胞减少型 20 L14 最常见 82 83
