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贵州省骨科医院影像科 叶国民 1 马德隆畸形 马德隆畸形具体原因不明 公认为是 常染色体显性遗传性疾病 2 临床与病理 本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍 而外 侧骨骺和尺骨发育正常 致使桡骨变短弯 曲 下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异 常等 3 临床与病理 此种畸形常双侧发病 女性多于男性 可以独 立发病 也常为某些发育异常综合征的表现之 一 至青春期 症状开始明显 表现为前臂短 而弯曲 手腕无力 尺骨远端向背侧脱位 脱 位易复位但不能维持 腕关节背伸 尺偏和旋 后活动受限 活动后腕关节疼痛 4 影像学表现 X线表现 患儿常在2岁以后出现X线改变 桡骨短而 弯曲 尺骨相对增长并向远端和背侧突出 二 者形成 V 形切迹 桡骨远端关节面向掌侧 尺侧明显倾斜 内倾角正常值为20 35 内侧有缺损 近列腕骨形成以月骨为尖端 的锥形 并嵌入桡骨和尺骨形成的 V 形切 迹内 腕骨角 正常值约130 变小 5 正常值约130 正常值约 20 35 6 7 下图为同一患者 8 9 鉴别诊断 本病需与假性马德隆畸形相鉴别 假性 者常因骨骺外伤而无桡骨发育畸形 10 11
