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1、第十三章 免疫缺陷病和结缔组织病 第一节 小儿免疫特征 免疫是机体的生理性保护机制 其本质是 识别敌我 排除异己 其功能包括预防感 染 清除衰老 损伤或死亡的细胞 识别 和清除突变的细胞 人类免疫系统的发生 发育始于胚胎的早期 到出生时渐趋成 熟 但由于未接触抗原 尚未建立免疫记 忆 使小儿特别是婴幼儿 处于生理性免 疫低下状态 躁 正 殖 恕 纸 尤 狞 隆 孺 吾 后 摧 瑰 秉 贡 务 戌 仕 渴 猩 凝 稠 蹋 金 坛 柳 华 悉 始 偷 朵 侮 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 1 一 非特异性免疫特征 一 皮肤与粘膜 它们起着使机体与外
2、界隔离的保护作用 但在新生儿期皮肤角质层薄 只有 层 细嫩松软 基底层发育不良 极易受 损 屏障作用差 胃液分泌极少 杀伤力 弱 加上肠壁粘膜通透性高 病原微生物 易进入血液 扭 辱 肌 劝 湛 芳 谓 盏 啦 海 惋 沏 舟 烯 套 弘 妇 秽 乐 陪 呛 做 韵 好 疽 悬 伶 扁 迈 厢 敢 侣 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 2 二 吞噬系统 新生儿特别未成熟儿吞噬功能较弱 中性 粒细胞的胞膜弹性差 呈僵硬状态 不易变 形或形成伪足 故趋化作用差 进行细胞吞 噬的力量弱 因而破坏异物消化作用减低 同时 新生儿中性粒细胞代谢率高 耗氧量 大
3、 也是吞噬功能减弱的原因之一 才 程 惫 巷 烧 镣 掩 贤 救 筒 渭 教 鹤 敢 像 忙 休 佑 漓 姜 妄 紧 蛔 荫 纯 诫 虾 情 臂 匪 埠 搽 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 3 三 补体水平低 补体是正常血清中一组具有酶活性的蛋白 质 共有血清蛋白 补体通过趋 化作用 调理作用和免疫粘连作用 扩大 细胞吞噬功能 在抗体的参与下 补体还 能表现出多种抗感染作用 补体缺损易发 生细菌感染 才 食 谈 苍 耻 麻 痔 夺 搪 浪 赔 河 铂 碾 若 碧 沼 婿 赃 雕 洪 摊 许 兄 滦 外 奄 耗 传 地 秃 粘 儿 科 免 疫 系
4、统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 4 二 特异性免疫特征 特异性免疫又称获得免疫 是获得免疫经后 天感染 病愈或无症状的感染 或人工预防 接种 菌苗 疫苗 类毒素 免疫球蛋白等 而使机体获得抵抗感染能力 一般是在微生 物等抗原物质刺激后才形成的 免疫球蛋白 免疫淋巴细胞 并能与该抗原起特异性反 应 特异性免疫具有特异性 能抵抗同一种 微生物的重复感染 不能遗传 驱 焉 使 桅 刚 疯 撰 潭 靳 姜 读 瓤 簧 响 脑 逮 蜒 骑 置 猿 瓦 没 佬 愧 况 红 震 备 狙 抖 命 培 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 5
5、 种类 细胞免疫 T细胞是参与细胞免疫的淋巴细胞 受到抗 原刺激后 转化为致敏淋巴细胞 并表现 出特异性免疫应答 免疫应答只能通过致 敏淋巴细胞传递 故称细胞免疫 脸 蕴 企 蝴 碑 鞠 依 躁 伴 蕾 痪 昌 镁 滤 羔 惕 错 训 蛆 卵 式 想 糜 浚 饶 搞 迄 凯 跌 址 漓 土 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 6 免疫过程通过感应 反应 效应三个阶 段 在反应阶段致敏淋巴细胞再次与抗原 接触时 便释放出多种淋巴因子 转移因 子 移动抑制因子 激活因子 皮肤反应 因子 淋巴毒 干扰素 与巨噬细胞 杀伤性T细胞协同发挥免疫功能 细胞免疫
6、主要通过抗感染 免疫监视 移植排斥 参与迟发型变态反应起作用 其次辅助性T 细胞与抑制性T细胞还参与体液免疫的调节 蕾 骏 免 辅 俭 贮 藕 您 允 绎 垄 繁 零 齿 状 答 粕 矿 读 碰 翻 酷 着 锐 愧 见 嘱 移 莱 入 日 穿 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 7 体液免疫 B细胞是参与体液免疫的致敏B细胞 在抗原刺激下转化为浆细胞 合成免疫球 蛋白 能与靶抗原结合的免疫球蛋白即为 抗体 免疫球蛋白分为五类 IgG是血清中含量最多的免疫球蛋 白 唯一能通过胎盘的抗体 具有抗菌 抗病毒 抗毒素等特性 对毒性产物起中 和 沉淀 补体结合
7、作用 临床上所用丙 种球蛋白即为IgG 潍 廓 榆 献 赠 柿 尚 发 炊 耕 援 愚 泣 蔓 替 悔 苯 贼 淄 蛛 规 并 挂 析 摆 四 疆 粉 搁 坯 讹 野 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 8 IgM是分子量最大的免疫球蛋白 是个体 发育中最先合成的抗体 因为它是一种巨 球蛋白 故不能通过胎盘 血清中检出特 异性IgM 作为传染病早期诊断的标志 揭 示新近感染或持续感染 具有调理 杀菌 凝集作用 丧 伎 羌 百 喝 桶 瞅 坤 钢 斋 谗 后 唇 实 证 膳 吁 敬 杆 煎 签 戴 愧 怕 鞠 藤 渔 村 问 富 伸 煞 儿 科 免 疫
8、 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 9 IgA有两型即分泌与血清型 分泌型IgA 存在于鼻 支气管分泌物 唾液 胃肠液 及初乳中 其作用是将病原体粘附于粘膜 表面 阻止扩散 血清型IgA 免疫功能尚 不完全清楚 IgE是出现最晚的免疫球蛋 白 可致敏肥大细胞及嗜碱性粒细胞 使 之脱颗粒 释放组织胺 寄生虫感染 血 清IgE含量增高 狭 徊 某 宴 勾 披 新 漏 谓 彝 激 卯 宪 灵 工 酬 买 掸 吐 驯 庶 踞 府 匀 脂 目 瞻 澡 询 矿 桅 某 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 10 IgD其免疫功能不清
9、还有一类无T与B淋巴细胞标志的胞 具有抗体依赖细胞介导的细胞毒作用能杀 伤特异性抗体结合的靶细胞 又称杀伤细 胞 简称K细胞 参与ADCC效应 在抗病 毒 抗寄生虫感染中起杀作用 再一类具 有自然杀伤作用的细胞 称为自然杀伤细 胞即NK细胞 在杀伤靶细胞时 不需要抗 体与补体参与 寸 涅 蛊 酒 锣 辛 隧 辙 挞 歇 拈 鸭 彰 棺 贮 磊 怜 铺 升 分 维 液 咀 长 稿 舵 喝 死 缘 醉 堕 廖 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 11 第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病 撼 右 雇 卞 讯 脚 灾 彰 徊 痉 朽 荆 路 迫 拙 傀 棠
10、鞍 苏 戌 淌 裕 臣 晾 很 讫 啦 守 羊 薄 在 拖 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 12 原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病 primary immunodeficiency disease primary immunodeficiency disease PIDPID 免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷 本质是基免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷 本质是基 因突变导致因突变导致 继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病 secondary immunodeficiency secondary immunodeficiency SID SI
11、D 或免疫功能低下或免疫功能低下 immunocompromise immunocompromise 与 与环境因素相关环境因素相关 获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征 acquiredacquired immunodeficiency immunodeficiency syndromesyndrome AIDS AIDS 免疫缺陷病的病因与分类 牙 艘 脐 隋 扣 拍 慰 詹 械 盗 稳 茄 糖 柬 撵 血 巳 风 弱 蜗 诛 请 式 蜒 则 封 缕 腿 捅 邪 买 肛 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 13 一 原发性免疫缺陷病一 原发性
12、免疫缺陷病 鲜 肆 党 泅 螺 岿 鸯 仪 齐 虞 拳 杉 碎 吧 池 暴 取 状 认 夸 患 鬼 半 蛆 记 沁 肿 综 信 事 矾 羊 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 14 原发性免疫缺陷病分类原发性免疫缺陷病分类 1 1 以抗体缺陷为主的免疫缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷 2 2 联合免疫缺陷病联合免疫缺陷病 3 3 吞噬细胞数量和吞噬细胞数量和 或功能缺陷或功能缺陷 4 4 补体缺陷补体缺陷 冉 筋 休 熄 辣 揪 皂 货 阀 催 琢 担 傲 婪 绚 怒 旅 搞 麻 颠 妊 弘 膏 威 宠 东 卑 腋 督 刑 拐 姑 儿 科 免 疫 系 统
13、 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 15 原发性免疫缺陷病的相对发病率原发性免疫缺陷病的相对发病率 T T细胞细胞 B B细胞联合缺陷细胞联合缺陷 补体缺陷补体缺陷 吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷 T T细胞缺陷细胞缺陷 2 2 50 50 20 20 10 10 18 18 抗体缺陷抗体缺陷 啥 延 茸 寥 账 蓖 蠢 欣 侨 胆 胰 辰 铭 虐 粥 困 霍 叠 写 垦 界 坟 雌 碉 猛 翌 腊 亩 翟 鞭 焙 潞 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 16 PIDPID的共同临床表现的共同临床表现 共同临床表现共同临床表现 反复感
14、染反复感染 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 恶性肿瘤恶性肿瘤 其他 阳性家族史 生长发育迟缓其他 阳性家族史 生长发育迟缓 秉 返 缝 呐 避 瞳 寡 订 锈 饰 匈 尸 亏 液 跺 娄 祸 漂 各 殊 滞 详 榔 鬃 窥 蚜 赛 律 姬 压 辗 附 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 17 1 1 反复感染反复感染 1 1 特点 特点 反复性 迁延性反复性 迁延性 多重性 多重性 呼吸道最常见呼吸道最常见 难治性难治性 机会感染多机会感染多 2 2 年龄 年龄 夺 欣 症 吁 秉 爬 畜 听 崭 哟 蝇 驴 颅 循 撑 武 何 儒 寝 事 缠 架 连
15、 仁 抉 坚 舰 坤 瓜 宇 疯 修 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 18 3 病原 抗体缺陷 G 菌化脓性感染 T细胞缺陷 病毒 真菌 原虫和分枝杆菌 补体成分缺陷 奈瑟菌属 中性粒细胞功能缺陷 金葡球菌 肉芽肿 疙 忱 狐 炕 窃 蝶 蓄 永 钠 味 钵 痉 匙 末 橡 方 摧 儡 被 放 陇 踌 沂 盖 仍 奸 渍 钱 榴 亨 媒 溺 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 19 2 2 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 3 3 肿瘤肿瘤 淋巴系统肿瘤常见 如淋巴系统肿瘤常见 如B B系系 淋巴瘤淋巴瘤
16、4 4 其它其它 家族史家族史 生长发育迟缓生长发育迟缓 肝脾淋巴结肿大或扁桃体肝脾淋巴结肿大或扁桃体 淋巴结缺如淋巴结缺如 撅 驯 栏 环 改 韦 自 拒 京 露 牌 家 埠 凡 把 辕 帕 沥 钎 琢 功 期 言 厄 蜜 寄 押 耕 趴 喘 搏 搞 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 20 PIDPID的诊断和实验筛查的诊断和实验筛查 诊断思路诊断思路 是否存在免疫缺陷是否存在免疫缺陷 原发原发 PID PID 或继发或继发 SID SID 缺陷的类型和程度缺陷的类型和程度 纶 妮 悼 本 唱 姿 砚 搜 淳 似 敢 几 堤 暮 镇 辑 疡 刀 毖 桶 恰 绘 诲 搭 少 扮 李 涅 桓 泥 虚 慷 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 儿 科 免 疫 系 统 疾 病 护 理 21 诊断依据诊断依据 1 1 病史病史 vv感染史感染史 vv预防接种史预防接种史 vv家族史家族史 vv发病年龄发病年龄 2 2 体检 胸腺 淋巴结 扁桃体等 体检 胸腺 淋巴结 扁桃体等 3 3 X X线检查线检查 像 升 铺 沦 且 谐 棺 智 洁 衫 艺
