《急性白血病完整版.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《急性白血病完整版.ppt（47页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、单击此处编辑母版副标题样式 1 白 血 病 Leukemia 新医大第一临床医学院血液科 概念 是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤 clonal malignancies 其克隆中的白血病细 胞primitive white cells blasts 增殖失控 分化 障碍 凋亡受阻 而停滞在细胞发育 的不同阶段 在骨髓和其他造血组织 中白血病细胞大量增生累积 并浸润 infiltrate 其他器官和组织 而正常造血 受抑制 normal hematopoiesis is inhibited 白 血 病 概 述 Leukemia 分类 Classification 根据白血病细胞的成熟程度和自然病
2、程 急性白血病 AL 原始 早幼细胞增生 自然病程数月 慢性白血病 CL 成熟 较成熟细胞增生 自然病程数年 白 血 病 概 述 Leukemia 分 类 急性白血病骨髓象 分 类 慢 性 白 血 病 骨 髓 象 分 类 根据主要受累的细胞系 急性白血病 急性非淋巴细胞性白血病 ANLL 急性淋巴细胞性白血病 ALL 慢性白血病 慢性粒细胞性白血病 CML 慢性淋巴细胞性白血病 CLL 多毛细胞白血病 HCL 少见 幼淋巴细胞性白血病 PLL 少见 白 血 病 概 述 leukemia 发病率 占癌症总发病率 5 年发病率 2 76 10万 死亡率 占恶性肿瘤死亡率 成人 6位 男性 8位 女
3、性 儿童 1位 年 龄 儿童急淋多见 成人急非淋多见 白 血 病 概 述 leukemia 流行病学 病 因 尚未清楚 病毒因素 放射因素 化学因素 遗传因素 白 血 病 概 述 leukemia 急性白血病 Acute leukemia 是造血干细胞的恶性克隆性疾病 发病时骨髓中异常原始细胞及幼 稚细胞 白血病细胞 大量增生 浸润 正常造血受抑临床表现为贫 血 出血和感染 定 义 国际上常用的英法美 FAB 分类法将 AL分为二大亚型 ANLL acute non lymphocytic leukemiaacute non lymphocytic leukemia ALL acute lym
4、phoblastic leukemiaacute lymphoblastic leukemia 分 类 急性非淋巴细胞性白血病 Acute non lymphocytic leukemia ANLL 分为8个亚型 急性髓细胞白血病微分化型 M 0 急性粒细胞白血病未分化型 M 1 急性粒细胞白血病部分分化型 M 2 急性早幼粒细胞白血病 M 3 急性粒 单核细胞白血病 M 4 急性单核细胞白血病 M 5 红白血病 M 6 急性巨核细胞白血病 M 7 分 类 急性淋巴细胞性白血病 Acute lymphocytic leukemia ALL 分为3个亚型 L1型 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主
5、大小较一致 L2型 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主 大小较不一 以大为主 L3型 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主 大小较一致 胞浆有许多空泡 胞浆嗜碱性 染色深 分 类 M2急性粒细胞白血病部分分化型 骨髓中原始粒细胞占BM中NEC的30 89 单核细胞30 原粒可 30 变型 颗粒少的早幼粒细胞 过氧化酶 苏丹黑 非特异性脂酶 t 15 17 q22 q21 PML RARa 分 类 分 类 M3 骨 髓 象 分 类 MICM分类 形态学 Morphology 免疫学 Immunology 细胞遗传学 Cytogenetics 分子生物学 Molecular biology FAB亚型 免疫
6、学亚型 细胞遗传学异常 L1 L2 前B ALL t 9 22 t 4 11 L1 L2 T ALL 14q或7q34 L3 B ALL t 8 14 q24 q32 急性淋巴细胞白血病分类 ALL 分 类 临 床 表 现 贫 血 anemiaanemia 发 热 feverfever 出 血 BleedingBleeding v 器官与组织浸润 infiltrate organs and tissues v 肝脾及淋巴结肿大 急淋多见 v 中枢神经系统白血病 急淋多见 v 骨和关节 胸骨压痛 v 眼部 绿色瘤 v 齿龈和皮肤 急单和急粒单白血病多见 v 睾丸 急淋多见 临 床 表 现 临 床
7、 表 现 齿龈增生 临 床 表 现 皮肤浸润 临 床 表 现 绿 色 瘤 成人急性白血病主要首发症状 临 床 表 现 实 验室 检 查 血象 白细胞 多数增高 10 109 L 白细胞增多性白血病 1 109 L 白细胞不增多性白血病 可见原始和 或 幼稚细胞 血红蛋白 正细胞正色素性贫血 血 小 板 减低 实 验 室 检 查 血 涂 片 骨髓象 FAB 原始和 早 幼细胞 30 为AL的诊断标准 增生明显 极度活跃 裂孔 现象 正常造血细胞 Auer小体 见于急非淋白血病细胞浆中 而急淋无 少数为低增生急性白血病 实 验 室 检 查 实 验 室 检 查 骨 髓 象 实 验 室 检 查 裂 孔
8、 现 象 Auer 小体 实 验 室 检 查 细胞化学染色 急淋 急粒 急单 过氧化物酶 POX 糖原染色 PAS 粗大颗粒 非特异性酯酶 NSE NaF抑制 注 PAS 鉴别M6 与巨幼红细胞贫血 实 验 室 检 查 过氧化物酶 POX 过氧化物酶 POX 实 验 室 检 查 免疫学检查 用单抗可鉴别急淋和急非淋 急淋中可鉴别T B急淋 M 0 M 6 M 7的诊断有决定性意义 染色体和基因改变 如前所述 血液生化改变 实 验 室 检 查 v 临床表现 v 血象 v 骨髓象 原始和幼稚 早 细胞 30 结合细胞组化染色 免疫学检查及细胞遗传学特 征进行MIC分类 诊 断 v 骨髓增生异常综合
9、症征 v 传染性单核细胞增多征 v 再生障碍性贫血 v 巨幼红细胞性贫血 v 急性粒细胞缺乏症恢复期 鉴 别 诊 断 一 般 治 疗 抗白血病治疗 原则 治 疗 一般治疗 紧急处理高白细胞血症 防治感染 纠正贫血 控制出血 防治尿酸性肾病 维持营养 治疗 治疗策略分为二个阶段 诱导缓解治疗 清除体内白血病细胞 使之达 到完全缓解 缓解后治疗 使患者长期无病生存和治愈方 法为化疗和HSCT 治 疗 完全缓解的标准 白血病的症状和体征消失 中性粒细胞 1 5 109 L 血小板 100 109 L 白细胞分类无白血病细胞 BM中原 早 或原单 幼单或原淋 幼淋 5 M3除了原 早 5 外 还应无A
10、uer 小体 红系巨核系列正常 无髓外白血病 治 疗 化 疗 原 则 早期 足量 联合 疗 效 急非淋 CR率 60 85 急 淋 CR率 80 90 治 疗 诱 导 缓 解 联合化疗 常用诱导方案 ALL VP VDP VDLP ANLL DA MA Ara C MIT HOAP HA APL M3 ATRA 砷剂 化疗方案 治 疗 维持 巩固强化治疗 ALL 原方案 其他强化疗方案 化疗间歇期维持治疗 ANLL 原方案 其他强化疗方案 APL M3 砷剂 化疗 ATRA交替用 治 疗 化疗后肿瘤负荷的变化 治 疗 v中枢神经系统白血病的防治 vMTX 鞘内注射Ara C v鞘内注射 v颅脑脊髓放射治疗 治 疗 骨髓移植 干细胞移植 异体移植 异基因 骨髓移植 外周血干细胞移 同基因 骨髓移植 外周血干细胞移植 自体移植 骨髓避难 自体骨髓移植 自体外周血干细胞移植 治 疗 此课件下载可自行编辑修改 供参考 部分内容来源于网络 如有侵权请与我联系删除
