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1、L O G O 1 原发性胆汁性肝硬化的 诊断与鉴别诊断 2 中年以上女性 慢性病程 有显著 皮肤瘙痒 黄疸 肝大 伴有胆汁 淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆 管阻塞证据是要考虑本病 可作进 一步检查确诊 内科学 美国肝病研究协会建议诊断标准如下 胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶 ALP 等升高大于6个月 B超或胆管造影检查示胆管正常 AMA或AMA M2亚型阳性 如血清AMA AMA M2阴性 行肝穿刺 组织学检查符合PBC 3 大部分PBC 患者肝功异常 包括碱性磷酸 酶升高 转氨酶活性 丙氨酸转氨酶 ALT 或 天冬氨酸转氨酶 AST 轻微升高及免疫球蛋 白升高 主要是免疫球蛋白M IgM
2、有些 PBC 患者可能存在高ALT或AST活性以及高 球蛋白血症 IgG 升高 生化试验改变在一 定程度上与疾病分期及组织学损害严重度有 关 4 血清免疫球蛋白增加 特别是IgM 90 95 以上患者血清抗线粒体抗体阳性 滴 度 1 40有诊断意义 AMA的特异性可达 98 其中以M2型的特异性最好 约 50 的患者抗核抗体阳性 主要是抗 GP210S和抗SP100阳性 具有一定特异 性 5 肝活组织检查的特征性和有诊断价值的病 变为间隔和小叶间胆管的损伤 PBC的病 变始于小胆管的上皮细胞 主要见于直径 小于70 80 m的小胆管 其上皮细胞肿胀 不规则和呈嗜酸性 管腔不规则 基底 膜断裂和
3、破坏 在小胆管周围有炎症细胞 浸润 主要为淋巴细胞 浆细胞 嗜酸性 细胞和组织细胞浸润 以后发生胆管破坏 有淋巴细胞集结形成 类似肉芽肿的表 现 伴有小胆管增生 随着病程的进展 有纤维化形成 最后导致肝硬化 6 肝脏和胆管的无创影像学检查在有胆汁郁 积生化证据的所有患者都是必需的 如果 诊断不确定 那么可能需要优先进行MRI 胆管造影检查或内镜检查 以排除原发性 硬化性胆管炎或其它胆管疾病 7 鉴别诊断 首先应排除肝内外胆管阻塞引起的继发 性胆汁性肝硬化 可采用各种影像学检 查如超声 缙皮肝穿刺胆管造影 ERCP等 明确肝内外胆管有无阻塞 此外 还要和原发性硬化性胆管炎 药 物性肝内胆汁淤积 肝炎后肝硬化以及 其他类型肝硬化等鉴别 8 9 10
