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1、泸州医学院儿科学教研室泸州医学院儿科学教研室 刘文君教授刘文君教授 1 小儿造血系统疾病小儿造血系统疾病 Infantife hematologic disodersInfantife hematologic disoders 1 1 小儿造血及血液特点 小儿造血及血液特点 1 1学时 学时 2 2 小儿贫血的概论 小儿贫血的概论 1 1学时 学时 3 3 营养性贫血 营养性贫血 2 2学时 学时 2 历史进程历史进程 historical milestonehistorical milestone 1642年 leeuwenhoek在显微镜小观察到RBC 1770年 William hews
2、on首次描述了白细胞和凝血现象 被称为血液学之父 1818年 James Blundell首次为患者输血 1877年 Paul Ehrlich发明了血细胞染色 为血液形态学 的发展奠定了基础 3 1901年 karl Landsteiner发现人血型系统 为 输血医学中的里程碑事件 1936年 美国芝加哥Cook county医院建立了 世界上第一个血库 1945年 Coombs等创立了抗人球蛋白试验 为免疫血液学上一个重要进展 4 历史进程历史进程 historical milestonehistorical milestone 1949年 Pauling等首次证实了血红蛋白病的分子结构异常
3、 提 出血红蛋白分子病的概念 1952年 我国四川医学院杜顺德教授在国内报道了蚕豆病 1968年 美国明尼苏大学首次为免疫缺陷患儿进行了骨髓移植 1982年 我国王振义院士等在国内采用治疗急性早幼粒细胞白 血病 开创了恶性肿瘤诱导分化治疗的新篇章 1988年 首次对Fanconi贫血患儿成功进行了脐血干细胞移植 5 血液学基础知识血液学基础知识 fundamentals of hematologyfundamentals of hematology 造血 hematopoiesis 是指造血干细胞 hematopoietic stem cell HSC 分化成熟为 各种外周血细胞的过程 这一过
4、程受造血微环 境和各种造血因子的精细调控 维持各种血细 胞的生成与破坏处于动态平衡之中 6 血液学基础知识血液学基础知识 7 网织红细胞 红细胞 原始红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 8 嗜碱性中幼粒细胞 嗜酸性中幼粒细胞 原始粒细胞 早幼粒细胞 中性中幼粒细胞 中性晚幼粒细胞 9 原淋巴细胞 幼淋巴细胞 淋巴细胞 10 图7 CFU Mix 集落 10d x 400 图8 CFU Mix集落中粒 巨噬 红 巨核细胞 10d W G染色 x 1000 11 图1 CFU Gm 集落 7d x 400 图2 CFU Gm 集落中粒细胞 7d W G染色 x 1000 12 图3 CFU
5、 E 集落 7d x 400 图4 CFU E 集落中红细胞 7d 联苯胺染色 x 400 13 图5 BFU E 集落 12d x 400 图6 BFU E 集落中红细胞 12d 联苯胺染色 x 400 14 图9 CFU Mk 集落 16d x400 图10 CFU Mk 集落中巨核细胞 16d W G染色 x1000 15 血液学基础知识血液学基础知识 血液是在封闭的心血管系统中周而复始 不断循环的一种液 体 由血浆 46 63 和有形成分 37 54 即各种血 细胞 RBC red blood cell WBC PLT platelet 组成 具有物质转运 调节体液和溶质组成 参与防御
6、等功能 其 中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一 血细胞的生成与破坏处于平衡 血液系统疾病分为 红细胞疾病 白细胞疾病和血小板与出凝血疾病 16 小儿造血特点小儿造血特点 胚胎期造血 生后造血 17 小儿造血特点小儿造血特点 1 中胚叶造血期 3周 6周 有核RBC 2 肝脾造血期 肝 6 8周 6个月 脾脏8周 淋巴结 11周 淋巴细胞 3 骨髓造血期 4个月 6个月 终生 胚胎期造血 分为三个时期 18 Fig Hematopoiesis in fetal period 胎儿期造血 19 小儿造血特点 生后造血 1 骨髓造血 2 骨髓外造血 20 骨髓造血 1 红骨髓和黄骨髓 5 7岁
7、骨架结构 ppt 2 年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨 3 婴幼儿黄骨髓缺乏 骨髓造血代偿能力小 21 22 骨髓外造血 当感染 贫血等诱因引起小儿造血需要 增加时 肝 脾 淋巴结可以适应需要回复到 胎儿时期的造血状态 出现肝 脾 淋巴结的 肿大 周围血中出现有核红细胞或 和 幼稚中 性粒细胞 当病因去除后可恢复正常 这是造血器官的一种 特殊反应 23 24 小儿血象特点小儿血象特点 RBC and Hb Red blood cell hemoglobin 合成原料 胎儿期和出生后的情况 生理性贫血 2 3月 RBC 3 0 1012 L HB 100g L 网织RBC 25 出生后红细
8、胞的变化示意图出生后红细胞的变化示意图 7 6 5 4 3 2 1 0 12h 10d 3m6m 1y RBC 1012 L Years 26 Hb hemoglobin Hb由两对多肽链构成 多肽链 Hb分为 1 胎儿Hb HbF 2 2 2 成人Hb HbA 2 2 HbA2 2 2 27 28 Hemoglobin At birth 1 yr 2 yr HbF HbA2 HbA 胎儿期90 955 10 出生 70 1 30 6月 8 2 90 1岁 5 2 93 2岁 2 2 95 29 白细胞及分类 出生时 1 周 婴儿期 8 岁 15 20 109 L 12 109 L 10 10
9、9 4 10 109 L 分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例变化 特点 二个交叉 30 Leucocyte count WBC 109 L 9h10d1y8y 10 20 30 31 20 40 60 80 0 5d5y Differential count of WBC 白细细胞分类计类计 数 Lymphocyte 淋巴细细胞 Granulocyte 粒细细胞 32 血小板数与成人相似150 250 109 L 33 血容量 新生儿 10 300毫升 儿童 8 10 成人 6 8 34 小儿贫血 小儿贫血 anemiaanemia 定义 分类 临床表现 防治原则 35 贫血的定义 外周血中单位容
10、积内的红细胞数 血红 蛋白量或红细胞压积低于正常 Hb正常值的低限 新生儿 1 4月4 6月6月 6岁6岁 14岁 HB g L 14590100110120 36 贫血的程度分类 g l 轻度中度重度极重度 新生儿 120 90 60 60 小 儿 90 60 3094 3232 38 正细胞性 80 9428 3232 38 单纯小细胞性 80 2832 38 小细胞低色素 80 28 32 48 贫血的临床表现 一般表现 造血器官反应 各系统状态 49 贫血的诊断要点 病史 年龄 病程经过 伴随症状 喂养史 过去史 家族史 体格检查 生长发育 营养状况 皮肤粘膜 指甲 毛发 肝脾淋巴结
11、实验室检查 50 实验室检查实验室检查 RBC形 态 网 织 红 计 数 WBC PLT BM HB分 析 脆 性 51 贫血的治疗原则 对因治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗 52 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 NutritionalIron deficiency anemiaNutritionalIron deficiency anemia NIDANIDA 概述 1 定义 NIDA是由于体内缺铁致红细胞内 血 红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色 素性贫血 2 发病情况 53 54 铁的代谢 人体总铁含量及其分布 男性 50mg 公斤 女性 35mg 公斤 新生儿75mg 公斤 6
12、0 70 用于合成血红蛋白和肌红蛋白 32 铁蛋白及含铁血黄素 肝 脾 骨髓中 贮存 55 铁的来源和吸收 a 来源 食物中 衰老的红细胞 b 吸收 十二指肠 空肠上部 肠粘膜细胞有调节作用 c 影响因素 56 57 铁的运转 58 铁的贮存和利用 a 贮存 铁蛋白 含铁血黄素 b 利用 59 铁的排泄量和需要量 a 排泄 尿 汗 胆汁 脱落细胞 1mg kg b 需要量 早产儿 2mg kg 4月 3岁 1mg kg 每天 15mg 60 胎儿期铁代谢特点 a 通过胎盘从母体中获取 b 孕期后3月获取最多4mg 天 c 足月儿可满足生后4 5个月 d 早产儿易缺铁 e 母亲无私 61 婴儿和
13、儿童期铁代谢的特点 a 足月新生儿 b 2 3月龄 生理性贫血 c 4月龄 造血活跃 生长发育快 需铁 进一步消耗贮存铁 d 6月龄 2岁或3岁 易发生缺铁 e 儿童期较少缺铁 62 病因 先天因素 摄入铁不足 生长发育快 吸收障碍 丢失过多 63 64 分 期 血 清 铁蛋白 SF RBC游离 原卟啉 FEP 血清铁 SI 血红蛋白 Hb 铁减少期 ID N N N RBC生成缺铁期 IDE Nor N 缺铁性贫血期 IDA 缺铁的病理生理 储存铁RBC内铁血浆中铁 65 临床表现 一般表现 髓外造血表现 非造血系统症状 66 反 甲 匙状甲 67 实验室检查 血象 实验室检查 血象 68
14、骨髓象 骨髓象骨髓象 69 70 铁代谢的检查 a 血清铁蛋白 500ug dl c 血清铁 350ug dl e 转铁蛋白饱和度 15 f 骨髓铁粒幼细胞 15 71 诊断 病史 临床表现 实验室检查 72 诊断 初步诊断 病史 临床表现 血象 铁代谢检查 确诊意义 铁剂治疗有效 证实诊断 73 治疗 原则 去除病因 铁剂治疗 去因治疗 铁剂治疗 a 口服铁剂 FeSO4 含铁20 富马酸铁 含铁30 葡萄糖酸铁 含铁11 力蜚能 含铁46 74 口服铁注意事项口服铁注意事项 应在两餐间服用 可同时服用维生素C 不与牛奶 蛋 咖啡 茶同服 停药指征 Hb恢复正常后6 8周 75 b 注射铁剂
15、 不良反应多 少用 不能口服时 选用 右旋糖酐铁 含铁50毫克 毫升 铁剂治疗后 网织红细胞 2 3天 5 7天 2周 3周正常 c 输血治疗 76 营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 Nutritional megaloblasticanemiaNutritional megaloblasticanemia 定义 由于维生素B12或 和 叶酸缺乏所致的一 种大细胞性贫血 6月 2岁多见 发病情况 77 78 79 80 81 82 叶酸 还原酶 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质 如Hb 蛋白合成不足 增殖时间 合
16、成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变 红系 粒系 巨核系 不完整 细胞数量下降 表情呆滞 反应差 RBC WBC PLT 其它组织 发育落后 常倒退 细胞 肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血发病机制 83 临床表现 一般表现 贫血表现 精神神经症状 witB12缺乏特有 消化系统症状 84 实验室检查 血象 骨髓象 85 86 87 缺乏维生素B12所致巨幼红细胞性贫血 概述 发病情况 88 病因 摄入不足 正常儿20 25ug 母亲缺乏2 4ug 素食等 吸收和运输障碍 需要量增加 婴儿0 5 1ug d 89 VitB12的吸收和运转 90 实验室检查 血清Vit B12测定 正常值 200 800ng L 100 ng L Vit B12吸收试验 其他 LDH 尿甲基丙二酸 vit B12 将甲基丙二酰变成琥珀酸辅酶A 91 诊断 病史 临床表现 实验室检查 92 治疗 一般治疗 Vit B12治疗 Vit B12 100ug 肌注 每周2 3次 治疗后 网织红细胞 2 4天 6 7天 2w正 常 骨髓内红细胞 6 72 小时转为正常 精神
