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1、 杭州市儿童医院 李光乾 1 概 述 急性弛缓性瘫痪 又称急性弛缓性麻痹 acute flaccid paralysis AFP 不是单一的疾病 是急性起病 肌张力减弱 肌力下降和腱反射减 弱或消失为主要特征的一组综合征 AFP可见于不同病因和多种疾病 非脊灰肠道病毒 NPEV 仍是AFP重要病因之一 2 概 述 常见的AFP病例包括以下14种疾病 1 脊髓灰质炎 2 格林 巴利综合征 3 横贯性脊髓炎 脊髓炎 脑 脊髓炎 急性神经根脊髓炎 4 多神经病 药物性多神经 病 有毒物质引起的多神经 病 原因不明性多神经病 5 神经根炎 6 外伤性神经炎 包括臀肌药 物注射后引发的神经炎 7 单神经
2、炎 8 神经丛炎 9 周期性麻痹 10 肌病 包括全身型重症 肌无力 中毒性 原因不 明性肌病 11 急性多发性肌炎 12 肉毒中毒 13 四肢瘫 截瘫和单瘫 原 因不明 14 短暂性肢体麻痹 3 脊髓灰质炎 4 吉兰 巴雷综合征 5 概 述 吉兰 巴雷综合征 Cuillain Barre syndrome GBS 也称为急性感染性多发性神经根神经炎 属 于周围神经的自身免疫性疾病 已成为目前我国 和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原 因 6 临床特征 为进行性 对称性 弛缓性肢体瘫痪 该病病程自限 绝大多数的病人均可以完全康复 1 7 15 的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻 痹而死亡
3、约10 15 留下不同程度的后遗症 7 病理变化与分型 GBS被分为以下几种亚型 急性炎症性脱髓鞘性多神经病 AIDP 为经典 型GBS 急性运动轴索型神经病 AMAN 病变仅累及 运动神经纤维 急性运动感觉轴索型神经病 AMSAN 病变同 时波及运动和感觉神经纤维 Miller Fisher综合征 为GBS的特殊亚型 主要表 现为眼肌麻痹 共济失调和腱反射消失三联征 8 病理变化与分型 病理改变 运动和感觉神经元纤维同时受累 以周围神经元纤 维脱髓鞘为主要病理特征 伴显著巨噬细胞和淋巴 细胞浸润 轴索相对完整 病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性 髓鞘相对完整 后期可能继发性髓
4、鞘脱失 病理改变类似AMAN 但病变同时波及运动神经 和感觉神经 病变大多类似AIDP 四肢周围神经和脑神经和电 生理呈现脱髓鞘改变 9 临床表现 运动障碍 运动障碍是GBS最主要的临床特征 表现为急性或 亚急性起病的进行性 弛缓性 两侧基本对称的肢 体瘫痪 瘫痪 下肢远端 远端麻痹重于近端 表现 双下 肢无力 呈上行性发展 逐渐累及上肢和脑神经 腱反射减弱或者消失 肢体瘫痪 对称性 两侧肢体肌力检查不超过1级 80 在2周内肢体瘫痪达到高峰 进行性加重不超 过4周 10 临床表现 运动障碍 重症 出现后组脑神经麻痹 表现为进食呛咳 声 音低哑 吞咽困难 口腔唾液积累等 呼吸肌麻痹 发生率约2
5、0 多表现为声音低微 咳嗽无力 不同程度的周围性呼吸困难 呼吸肌麻 痹是GBS患儿主要的死亡原因 11 Hughes功能评分表 Hughes功能评分将GBS病人的运动功能分 0分 功能正常 1分 能跑 伴随少许症状和体征 2分 独立行走5m 3分 在人帮扶下行走5m 4分 卧床或坐在轮椅上 5分 需要辅助通气 12 临床表现 感觉障碍 与运动障碍相比 GBS患儿感觉障碍症状相对轻微 表现 神经根痛和感觉迟钝或过敏 很少有感觉缺 失 神经根痛在临床较为常见 患儿常出现背部 臀部和下肢的疼痛 神经根痛主要与炎症导致神经 根和周围神经水肿 肿胀的神经根在出入椎间孔时 受压有关 13 临床表现 植物神
6、经功能紊乱 临床上常出现 面色潮红 出汗 误认为患儿发热 可有血压不稳 窦性心动过速 心律紊乱等心血管 功能障碍的表现 部分患儿在病程早期可出现不超过12 24h的一过 性括约肌功能障碍 主要表现为尿潴留 尿便失禁 少见 14 实验室检查 脑脊液检查 典型的脑脊液改变为 蛋白 细胞分离 现象 即 脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高 而细胞计 数和其他均正常 此 蛋白 细胞分离 的改变见于80 90 的 GBS病人 在病程1周后逐渐明显 第2 3周达高 峰 15 实验室检查 神经传导功能检查 神经电生理检查是辅助诊断GBS的敏感指标 90 病例在起病1周内表现出神经传导功能异常 16 GBS诊断
7、标准 GBS的临床表现 进行性 对称性肢体瘫痪 起病1周内深部腱反射减弱或消失 病程进展不超过4周 四肢感觉障碍 17 GBS诊断标准 支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准 起病3周内 脑脊液中蛋白高于0 45g L 至少两侧肢体异常神经电生理特点 运动神经和感觉神经传导速度减慢 小于年龄正 常下限的80 传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位弥散 远端潜伏期延长 F波异常 缺失 弥散 轴索病变特点 CMAP波幅缺失 或者感觉神经 的动作电位幅度小于年龄正常下限的80 18 排除GBS诊断的特征 持续性 非对称性肢体瘫痪 有明显的或可感知的感觉平面 明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱 脑
8、脊液中单核细胞数目大于50 ml 19 治 疗 GBS目前尚无特异性治疗 部分患儿在进展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危 险 20 治 疗 加强监护 防止死亡 评分 3分或 3分但病情还在进展都需要在ICU监 护治疗 PaCO2 50mmHg 6 65kPa PaO2 50mmHg 6 65kPa 应积极进行气管插 管 人工机械呼吸 以保证有效通气和换气 21 治 疗 积极对症支持治疗 应保证充足的水分 热量 22 治 疗 免疫治疗 静滴丙种球蛋白 IVIG 是治疗重症GBS 尤其 有呼吸肌或后组颅神经麻痹者的有效方法 可缩短 病程 抑制急性期患者病情进展 促进患儿独立行 走能力的恢复 糖皮质激素
9、 目前认为无论是单独使用还是和IVIG 联合应用 糖皮质激素对降低病死率无明显效果 23 急性横贯性脊髓炎 24 急性横贯性脊髓炎 急性起病 典型的截瘫 感觉障碍平面及尿潴留 急性起病时 常有脊髓休克期 表现为急性弛缓 性麻痹 CSF外观无色透明 淋巴细胞及蛋白含量可有轻 度增高 脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围 常 规检查视力及眼底 除外视神经脊髓炎 25 外伤性神经炎 坐骨神经麻痹 26 外伤性神经炎 坐骨神经麻痹 有臂肌注射药物史或腓小头受压 多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿 足部 放射痛 患儿表现患肢小腿及足无力 足下垂 膝踝反射 可引出 提示腓总神经受累 患儿出现仰趾足
10、膝反射正常 踝反射消失 提 示胫神经受累 感觉障碍出现受累神经支配的肌群 27 28 29 30 31 周期性瘫痪 32 周期性瘫痪 周期性瘫痪又称周期性麻痹 periodic paralysis 是 以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组少见疾 病 发作时大都伴有血清钾浓度的改变 根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾 型 正常钾型和高钾型3种类型 其中以低钾型周期 性瘫痪最为常见 低血钾型周期性麻痹 病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍 发作时血清钾低于3 5mmol L 予钾盐治疗有效 排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹 33 重症肌无力 34 重症肌无力 是一种发生在神经
11、 肌肉接头处 由乙酰胆碱受体抗 体介导 细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病 发病机制与遗传因素 致病性自身抗体 细胞因子 补体参与及胸肌细胞等复杂因素有关 临床特征 骨骼肌活动后容易疲劳 休息或使用胆碱酯酶抑制剂 可以缓解 肌无力通常表现为晨轻暮重 波动性明显 2 3病例累及眼外肌 常为早期症状 10 长期局限 于眼肌 颜面肌 咽喉肌 躯干肌和肢体肌均可受累 35 36 37 急性麻痹综合征 38 急性麻痹综合征 急性麻痹综合征 acute paralytic syndromes 是 指由非脊灰肠道病毒 NPEV 或其他病毒所致AFP 病例 临床特征与脊灰相似 前驱症状 发热 恶心 头痛 肌痛
12、等 迅速出现急性弛缓性麻痹 非对称性 瘫痪部位以单 下肢 双下肢居多 69 19 腱反射减弱或消失 无感觉障碍 脑脊液检测约1 3病例可有淋巴细胞增多 39 急性麻痹综合征 NPEV感染导致AFP是属于下运动神经元麻痹 病毒 感染及其炎症反应均直接作用于脊髓灰质前角运动细 胞 NPEV所致疾病临床表现差异很大 NPEV包括柯萨奇 Coxsackie 病毒A群和B群 Cox A Cox B 埃可 ECHO 病毒 新肠道病 毒68 72型等 NPEV有60多种血清型 NPEV在健 康人群中具有较高的携带率 40 脊灰疫苗相关病例 41 脊灰疫苗相关病例 又称疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎 VAPP 是指
13、因机体免疫缺陷 免疫低下或其他原因 在接种 或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗 OPV 后 对正常人 并不致病的OPV对这些人却成为致病病原 而发生脊 灰症状病例 VAPP病例主要发生在以下3种人群中 OPV受种者 通常为20岁未接种或未全 程接种OPV的人 尤其是OPV受种者的双亲或近邻 免疫缺陷个体 尤其是细胞免疫功能低下或缺损 缺 失者 42 脊灰疫苗相关病例 VAPP与疫苗质量无关 发病机制可能如下 与疫苗株病毒的基因突变 出现毒力的 返祖现象 与疫苗株病毒的基因重组 当不同血清型脊灰病毒 或不同病毒 感染同一宿生活细胞时 由于病毒复制 时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象 人工基因工程过程
14、中产生了疫苗重组脊灰病毒 疫苗株病毒的遗传稳定性 43 VAPP的诊断标准 服苗者VAPP病例 服用活疫苗 多见于首剂服苗 后4 35d内发热 6 40d出现AFP 无明显的感觉丧失 临床诊断符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰疫苗 从粪便标本只分离到脊 灰疫苗株病毒者 如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性 或中和抗体 或IgG抗体 有4倍增长 并与分离的疫苗株病毒 型一致者 44 VAPP的诊断标准 接触者VAPP病例 与服活疫苗者在服苗后35d内有密切接触史 接触6 60d后出现AFP 临床诊断符合脊灰 如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性 或中和抗体 或IgG抗体 有4倍增长 并与分离的疫苗株病毒 型一 致者 则诊断依据更充分 45 处 理 资料表明 免疫缺陷和 或肛门周围脓肿可能是VAPP 重要危险因素 严格掌握接种疫苗禁忌症 此外 在临床诊断一定要慎重 任何医生在没有经过 省级AFP病例专家诊断小组讨论同意 不要对VAPP 做出诊断 46 47 48
