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1、EBV感染性相关性疾病 1 EBV感染相关性疾病 传染性单核细胞增生症 IM X 连锁淋巴细胞增生症 XLP 病毒相关的噬血细胞综合征 慢性活动性EBV感染 CAEBV 口腔毛状粘膜白斑病 OHL 恶性肿瘤 2 IM概述 一组多病因的临床综合征 青春期最常见的感染之一 典型表现 发热 咽峡炎 淋巴结病变 及时 准确诊断并无想象的容易 治疗多为支持性 预后呈异质性 3 流行病学 多散布于世界各地 见于秋末冬初 好发于儿童及青年 幼儿及35岁以上者 少见 最小可在新生儿期发病 男多于女 通过口或飞沫传染 潜伏期30 50天 4 临床特点1 发热 渗出性咽峡炎 淋巴结肿大 肝脾肿大 血中淋巴细胞增多
2、 并有异淋 血清中出现嗜异凝集素 5 临床特点2 发热 见于90 以上者 热型不定 可 微热或高热至40 41 一般在下午达 峰 38 39 热至40 并不少见 发热持续5 10天渐退或骤退 多数在 10 14天退清 部分病例伴有相对性缓 脉 亦可无发热者 6 临床特点3 淋巴结肿大 是本病的特征 故称腺热 病 全身淋巴结均可累及 以颈后三角 区最常见 多为颈前及颈后淋巴环的双 侧肿大 颌下 腋下 腹股沟偶可累及 直径约1 3cm 中等度硬 不粘连 无明显压痛 不化脓 两侧多不对称 纵隔及肠系膜淋巴结也可肿大 约3 表现为水牛颈 淋巴结肿大在病程的第 2 3周最著 大多在热退后几星期内消 失
3、7 8 9 临床特点4 肝脾肿大 肝大的发生率约30 轻度 肝大 可伴有压痛及叩击痛 其中约 5 10 的病人在第2周时出现黄疸 肝 活检显示窦状隙有不同程度的淋巴细胞 侵润 脾大见于50 75 的病例 一般 在肋下2 3cm 伴有疼痛 个别可发生 脾破裂 器官肿大一般在病程的第2周 最明显 在以后的7 10天回缩 与疾病 不成比例的肿大应注意除外肿瘤及代谢 性疾病 10 11 临床特点5 皮肤 粘膜 约在病程的4 10天出现形态不 一的皮疹 常见斑疹 淤点 猩红热样 水 疱性荨麻疹及类似伤寒的斑丘疹 以 PG Amp治疗者更为常见 50 90 100 部分可呈出血性皮疹 约25 60 的病人
4、 在发病的第2周 在软 硬腭交界处可有 5 10个针尖大的淤点 称为腭疹 48h内转 为褐色 4 5天后消失 此体征对IM 有很大 诊断价值 眶周水肿可见于1 3病例 12 13 14 临床特点6 肺的表现 阵咳 非典型肺炎的X线表现 中枢神经系统表现 脑炎 视神经炎 急性 小脑运动失调 心脏的表现 心包炎 心肌炎 其特点为严 重的胸痛和典型心电图改变 血液系统表现 偶见血小板减少 罕见溶 贫 再生障碍性贫血 其他 睾丸炎 关节炎 肾炎 胆囊水肿 15 小儿IM特点 相对于成人及青少年 小儿特点 肝脾肿大更为常见 URI症状多 皮疹 血白细胞计数更高 异淋计数相对较少 中性粒减少更常见 16
5、实验室检查 血液学异常 第一周白细胞减少或增多 第二周非典型淋巴细胞绝对数增多占 10 以上 嗜异白细胞抗体升高第一周末或第二周 出现 特异性EBV抗原的抗体的检测 17 异型淋巴细胞1 直径20 m 胞质深蓝 色 核偏离中央 有核 仁 类似浆细胞 18 异型淋巴细胞2 较小的异淋 见于IM 风疹 药物 血清病 病毒型肝炎 19 异型淋巴细胞3 为大型淋巴样细胞 发病初期 W1 为B 极期 W3 4 为T 20 异淋的动态变化 出现在疾病的早期 有报道最高值出现 在病程3天内者占22 8 7天者45 6 14天者21 1 提示多数病儿在病程7d内异淋已升至最 高值 发病15d后不易在外周血中查
6、见 异淋 10 的特异性及敏感性分别为 92 3 和74 6 21 EBV外异淋增多的情形 CMV感染 弓形体病 急性病毒性肝炎 风疹 蔷薇疹 roseola 类似于幼儿急疹 流行性腮腺炎 药物反应 白血病 流行性出血热 水痘 病毒性肺炎 特点 10 通常 5 22 嗜异凝集抗体 HA 在EBV Ab检测开展前即已应用 经济 快捷 IM 高滴度乃EBV感染的众多产物之一 w1出现率60 70 3w 80 到3m 80 90 部分人到12m仍存在 主要出现在病程的5 15天 一般认为在病程的第2周 可测出 可持续至recovery后6 12m 6岁 阳性率27 8 6岁 72 2 1998 St
7、yczynski J 阴性率 15 20 4岁者达50 23 可产生HA的疾病 流行性腮腺炎 风疹 疟疾 血清病 淋巴瘤 冷凝集素综合征 特点 低滴度 24 传单的体征 发生率 发生率范围 淋巴结肿大 9493 100 咽峡炎 8469 91 发热 7663 100 脾肿大 5250 63 肝肿大 126 14 软腭发疹 115 13 黄疸 94 10 皮疹 100 15 25 IM的阴性体征 腹痛 水样泻 血尿 排尿困难 关节痛 鼻溢液 鼻充血 阵发性咳嗽 胸痛 26 IM IMS其它实验室检查 可发生一过性免疫异常 包括 冷凝集试验阳性 RHF 混合性冷球蛋白血症 ANA 抗平滑肌抗体 抗
8、补体活性 27 诊断标准1 吕善根 症状与体征 发热 咽炎 淋巴结肿大 肝 脾肿大等 周围血中找到异常淋巴细胞 占白细胞总数 的10 以上 血清嗜异凝集试验 凝集效价大于1 56或经 豚鼠肾吸附大于1 28 以上三项中后2项可任具一项 28 诊断标准2 吴梓梁 临床 在发热 淋巴结肿大 脾肿大的 基础上 加以下任何一点 咽痛 皮疹 肝损 异淋 大于10 嗜异凝集试验 阳性 大于1 56 抗EB抗体阳性 29 诊断标准2 continued 1 在第1项的基础上 再加上2 3任何一项 可临床诊断传单 2 第1项 EBV感染证据者 具有第4项和 或第3项豚鼠肾吸附试验亦阳性 确诊 3 具备第1 2
9、项 EBV感染证据阴性者 嗜 异凝集试验 或 但加豚鼠肾吸附后 或EBV Ab 诊为传单综合征 如4岁以下幼儿具备1 2两项 仍应诊断传单 30 诊断标准3 Evans 发热 扁桃体炎 淋巴结肿大 主要为后颈部有拇指大以上的淋巴结 肝功能异常 血液学的特异所见 即淋巴细胞和单核细胞 50 异形淋巴细胞 10 异种血球凝集试验阳性 Paul Bunnell反应在112倍以上或Monospot试验阳性 其它表现可有肝脾肿大 皮疹 红细胞沉降率增快 EBV VC抗体 胞浆抗体 1 160等 凡具有以上5项者 传单诊断便可成立 31 诊断标准4 Lajo 1994 发热 37 5 咽扁炎 淋巴结病变
10、颈部者 1cm 它处任何大小 肝肿大 4岁 右锁骨中线肋缘下1 5cm 4岁 可触及 脾肿大 任何年龄可触及 至少具备3条 外周血 淋巴细胞至少 50 或 5000个 mm3 异淋 10 Pediatr Infect J 1994 13 56 60 32 EBV IM特点 临床 三联征 发热 咽痛 淋巴结肿大 血液学 50 的单个核细胞 10 的异淋 血清学 一过性的嗜异凝集抗体 永久出现的EB病毒抗体 33 EBV感染时的血清EBV抗体 感染Anti VCA IgG Anti VCA IgM Anti EA D Anti EBNA 先前无感 染 急性感染 近期感染 既往感染 34 EBV血清
11、抗体的评价 抗体 出现时间阳性 率 持续时 间 评 价 膜壳抗体 IgM型出现临症时1004 8w灵敏性 特异性高 IgG型同上100终身滴度较高可终身存在 宜作流调 EA Anti D发病后3 4w达峰703 6m与病情严重程度相关 在NPC患者中亦 可测得 Anti R发病后2w 数月低2m 3y见于Burkitt淋巴瘤 EB核抗体 EBNA 发病后3 4w100终身较迟出现 有助于HA 病例诊断 补结抗体 CF S 中和抗体 S 技术难度高 35 CMV IMS特点 第1例由Klemona Kaariainer于1965年首报 更多见于4岁以下者 在颈部淋巴结病变的出现率上 EBV IM
12、83 2 CMV IMS75 肝脾肿大 上气道梗阻 皮疹在CMV IMS更 常见 咽扁炎 咽痛在CMV IMS者相对少见 Plt低于7万 N低于500仅见于CMV IMS 36 传染性单核细胞增多综合征 IMS 输血后 心脏手术 输液及血液透析后3 5周 药物过敏 PAS INH 苯妥英钠 巴比妥 类 SMZ 皮质激素等 感染性疾病 恶性病 淋巴瘤 白血病 37 IMS感染性病因1 CMV 占全部MN的8 占HA阴性MN的近50 腮腺炎病毒 水痘 带状疱疹病毒 风疹病毒 麻疹病毒 非典型肺炎 病毒性肝炎 结核 假结核病 弓形虫 HIV 38 IMS感染性病因2 沙门氏菌 链球菌 疟原虫 立克次
13、体 斑疹伤寒 白喉杆菌 布氏杆菌 耶尔森菌 39 IM IMS的鉴别 IM IMS 1 病因 EBV随疾病而异 2 年龄多儿童及青少年不定 3 潜伏期多5 15天多3 6周 4 发热有有 5 咽峡炎有可有可无 6 淋巴结肿大有可有可无 7 肝脾肿大可有可无可有可无 8 淋巴细胞增多增多可增或不增多 9 异常淋巴细胞增多 常大于20 增多 常小于20 10 嗜异抗体 豚鼠肾 吸附后 有无 40 对IM IMS辅助检查的评价 异淋 出现在疾病的早期 尤其在发病7d内 15 30d后不易检出 EBV IgM阳性 在发病后3d 2m IM阳性率可达 85 EBV IgG 1 160 提示新近感染 如出
14、现EA anti D 提示病情严重 HA 一般在发病后w2阳性 病情恢复后迅速下降 体内持续时间2 5m 较晚出现者消失也较慢 广州 医学院的报告 IM HA 64 3 对照组45 2 无统计学差异 41 误诊病种 URI 化脓性扁桃体炎 伤寒 心肌炎 白血病 肺炎 败血症 淋巴瘤 病脑 42 43 超过90 的小儿发热及咽痛是由于病毒 感染 有5种病毒性咽峡炎足以提示特 异性病原 IM 疱疹性咽峡炎 手足口病 咽结合膜热 麻疹 43 44 45 性联淋巴组织细胞增生综合征 XLP 又称Duncan氏病 为性联隐性遗传性疾病 临床表现为致死性传染性单核细胞增生症 75 还可以表现为恶性淋巴瘤
15、25 30 再障 17 低丙种球蛋白血症 19 几个症状可 互相交错 多死于暴发性肝功能衰竭 凝血功能异常之 出血 败血症及暴发性淋巴瘤样疾病 46 X 连锁的淋巴组织增生综合征 增生性反应 75 致死性IM 50 恶性淋巴瘤 25 伴有噬血综合征 无增生反应 25 低丙种球蛋白血症 再生障碍性贫血 粒细胞缺乏 晚发性恶性变 47 病毒相关的噬血细胞综合征 主要是疱疹病毒类 1 单纯疱疹病毒 HSV 2 水痘病毒 VZV 3 巨细胞包涵体病毒 CMV 4 EB病毒 EBV 5 人类疱疹病毒 HHV 其它病毒 细小病毒B19 呼吸道合胞病毒 肠道病毒 柯萨基 埃可病毒 轮状病毒 肝炎病毒等 48
16、 病毒 EBV 引起的血液学改变 的机理 EBV 经口侵入 血液 淋巴结肝脾增生 慢性 非增殖 状态 感染T淋巴细胞 B淋巴细胞 免疫低 下 恶化 母细胞化 抗体产生 淋巴瘤 异型淋巴细胞 49 病毒引起的血液病与免疫的关系 病毒感染的宿主细胞多为淋巴 组织细 胞 易造成免疫损伤 EB病毒感染后B 淋巴细胞水平持续下降 NK活性 病毒感染后淋巴 组织细胞系统增生 病毒感染引起的Ts升高 细胞因子的 释放可引起骨髓造血的异常 白细胞减 少 免疫紊乱或缺陷可增加病毒感染的机会 50 病毒相关性噬血细胞综合征 q常见病毒 EBV HPV CMV 细小病毒 腺病毒 麻疹病毒等 q特征是发热 1周 肝脾肿 淋巴结大 少数 伴皮疹 黄疸 浮肿 临床过程较凶险 q全血细胞减少 骨髓中噬血网状细胞增多但 无恶性表现 噬血细胞 3 q其它实验室检查 高甘油三酯血症 2 0mmol L 低纤维蛋白血症 1 5g 凝血酶原时间延长 LDH升高 q抗病毒治疗有效 51 实验室检查 血象 血红蛋白 血小板 白细胞 至 少两系下降 肝功 GPT GOT 白蛋白 胆红素 纤维蛋白原 凝血酶原时间延长 脂代谢紊乱 甘
