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1、2011 09 12 学习病例 1 病例一 临床资料 男性 1岁 主诉 喂奶后呕吐伴眼球活动障碍7天 2 3 4 5 6 7 病例二 临床资料 男性 54岁 主诉 头晕 走路不稳3月余 8 9 10 11 病理 脉络丛乳头状瘤 12 脉络丛乳头状瘤 脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤 起源于脑室 的脉络丛上皮细胞 在儿童较常见 少数见于成人 常伴有脑积水 占脑内肿瘤的0 3 0 7 占儿童脑 肿瘤的2 5 好发于10岁之内的儿童 5岁之内者占50 86 男性略多于女性 本病的好发部位因年龄而有所不同 好发部位依次为 第四脑室 侧脑室 第三脑室 桥小脑角池 儿童最 常见在侧脑室三角区及第三脑室
2、成人最常见为第四 脑室 幕上脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引 起脑积水 幕下脉络丛乳头状瘤主要表现为第四脑室 肿瘤引起的阻塞性脑积水 WHO归为I类 13 病理 肿瘤来源于脑室脉络丛组织 故大多数发 生在脑室内 一般体积不大 呈粉红色 结 节样生长 与肿瘤周围脑组织境界清楚 肿 瘤表面呈细小的乳头状或颗粒状 亦有人称 之为桑椹状 切面粗糙且组织易于落 质地 较脆 很少发生囊变和出血坏死 亦可见到 细小的钙化颗粒 含许多穿支血管 无血脑 屏障 14 影像表现 CT表现 1 平扫 脑室内分叶状或球形等或略高 密度肿块 边界清楚而不规则 多呈分叶状 可见点 状钙化 钙化一般较大 伴脑室系统
3、扩大 2 增强 扫描 肿瘤呈明显均一强化 边界更清 无血脑屏障 MRI表现 1 肿瘤在Tl加权像中呈低信号 在T2 加权像中呈高信号 与脑脊液分界清楚 2 肿瘤轮 廓欠规则 可有钙化 钙化灶在T1和T2像上均为低 信号 3 可见脑积水表现 4 增强扫描肿瘤有显著 异常对比增强 15 鉴别诊断 1 脑室内脑膜瘤 肿瘤轮廓光整 多伴有囊变 不伴有交通性脑积水或阻塞远 端脑积水可资区别 脑膜瘤主要表现为等T1 等T2 信号 2 室管膜瘤 儿童好发于幕下第四脑室 成人则好发于侧脑室 增强后扫 描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显 且肿块内常合并出血 钙化 囊变 坏死 3 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 星形细
4、胞瘤可起源于透明隔 胼胝体等脑室旁结构 病灶边 界多不清 易侵及室旁脑实质 当侵犯脑实质时有明显水肿 4 中枢神经细胞瘤 肿瘤好发于青壮年人 好发于侧脑室前2 3 处近孟氏孔区或 透明隔 常占据一侧脑室 而向双侧脑室生长 这在脑室内肿瘤鉴 别诊断时是非常重要的 其另外一个有特点的征象是常表现为 附着于透明中隔 有时以宽基底连接 有时以细基底相连 同时 多伴有结节性硬化 临床可有结节性硬化的三联症 5 转移瘤 多见于老年人 多同时有脑实质转移灶存在 需同时结合有 无原发病灶 16 17 18 室管膜瘤钙化合并梗阻性脑积水轴位SE T1WI显示三脑 室后部病灶 形状不规则 境界清 大部呈低或稍低信 号 提示病变大部钙化 两侧侧脑室扩大 19 室管膜瘤钙化合并梗阻性脑积水轴位TSE T2WI显示三 脑室后部病灶 形状不规则 境界清 呈低信号 提示 病变大部钙化 两侧侧脑室扩大 20 21
