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1、泌尿系统疾病 1 2 AGNAGN和和NSNS的患病率 发病情的患病率 发病情 况况 3 l急性肾小球肾炎 l肾病综合征 4 AGNAGN和和NSNS的患病率 发病情的患病率 发病情 况况 5 Acute Acute glomerulonephritglomerulonephrit is AGN is AGN 6 目的要求 l掌握急性肾炎的病因及发病机理 l掌握急性肾炎的临床表现 典型和严重表现 l掌握重症急性肾炎的处理 l熟悉急性肾炎与病毒性肾炎 膜增生性肾炎 IgA肾病 急进性肾炎等疾病的鉴别诊断 7 重点和难点 l重点 本病的一般病例及严重病例的临床 表现及其产生机理 l难点 重症病例的
2、治疗 高血压脑病 急 性肾功能不全 严重循环充血的治疗及处 理原则 8 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 定义定义 AGN AGN 指一组不同病因所致的感染后免疫反应引 指一组不同病因所致的感染后免疫反应引 起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变 临起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变 临 床以水肿 少尿 血尿及高血压为主要表现 预后良好床以水肿 少尿 血尿及高血压为主要表现 预后良好 但如处理不当也可于急性期死于肺水肿 高血压脑病 但如处理不当也可于急性期死于肺水肿 高血压脑病 或或ARFARF 绝大多数为链球菌感染后所致 称之为 绝大多数为链球菌感染后所致 称之为 APSGENA
3、PSGEN 即通常临床所谓的急性肾炎 即通常临床所谓的急性肾炎 9 病 因 l细菌 A组 溶血性链球菌的某些致肾 炎菌株 l病毒 巨细胞 乙肝病毒等 l其他 支原体等 10 发 病 机 制 链球菌致肾炎菌株Ag 免疫复合物 激活补体 肾小球炎性改变 毛细血管内增生肾小球基底膜破坏 GFR 球管失衡 少尿 无尿 钠水潴留 血容量 水肿 高血压 蛋白尿 血尿 管型尿 11 病 理 12 病 理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜 内皮细胞 系膜细胞增生 肿胀 系膜基质增多 中性粒细胞浸润 严重 时可有 新月体 形成 电镜 上皮细胞下 驼峰样 电子致密物 沉积 免疫荧光 IgG C3沉积 13 AA
4、入球小动脉 EA 出球小动脉 EGM 肾小球外系膜 PE 壁层上皮细胞 PO 足突细胞 GBM 肾小球基底膜 F 足突 US 尿液腔 M 系膜 PT 近曲小管 MD 致密斑 G 颗粒细胞 N 交感神经 E 内皮细胞 14 PO 足突细胞 podocyte GBM 肾小球基底膜 glomerular basement membrane M 系膜 mesangial cell MM 系膜基质 mesangial matrix E 内皮细胞 fenestrated endothelium 15 肾脏肾小球肾 炎的大体表现 16 病理 17 白细胞渗出 肾小球细胞弥漫增生性改变 肾小球基底膜断裂肾小球
5、系膜细胞增多 基质增宽 18 新月体肾炎 19 病理 基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度 基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度 大团块驼峰状大团块驼峰状 hump hump 电子致密沉积物电子致密沉积物 20 病理 21 病理 IgGIgG和和C3C3沿基底膜和血管系膜区沉积 呈颗粒状荧沿基底膜和血管系膜区沉积 呈颗粒状荧 光光 22 肾小球免疫荧光染色 呈不同的形状 23 临床表现 一 l前驱感染 Prodromic infection l秋冬季呼吸道感染为主 6 12天 平均 10天 l夏秋季皮肤感染多见 14 28天 平均 20天 24 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 临床表现临床表现 前驱感染
6、前驱感染 25 肾小球肾炎前驱感染的表现肾小球肾炎前驱感染的表现 26 临床表现 二 l 典型表现 l typical manifestation l1 水肿 70 有水肿 一般仅累及眼睑 l 及颜面部 为非凹陷性 l 2 血尿 50 70 有肉眼血尿 l 3 蛋白尿 程度不等 病理上常呈严 重 l 系膜增生 l 4 高血压 30 80 病例有血压增高 l 5 尿量减少 肉眼血尿严重者可伴排 尿 l 困难 27 水肿可出现少尿 但发展至无尿 水肿可出现少尿 但发展至无尿 anuriaanuria 者为少数 者为少数 年龄年龄 正常尿量正常尿量 少尿少尿 无尿无尿 婴儿婴儿 400 500 20
7、0 400 500 200 幼儿幼儿 500 600 200 500 600 200 30 50 30 50 学龄前学龄前 600 800 300 600 800 300 学龄儿学龄儿 800 1400 400 800 1400 0 05g kg d 成人 3 5g 24h l低白蛋白血症 血浆白蛋白 220mg dl or 5 7mmol L l高度水肿 56 病因和发病机制 l病因不明 l发病机制 l与T细胞功能紊乱有关 l细胞因子 IL 2 6 8 l有遗传基础与HLA相关 l裂隙膜分子的变化 57 发 病 机 制 l 静电屏障机制 l 细胞免疫紊乱 l 免疫复合物肾炎 58 病 理 生
8、 理 l大量蛋白尿 MW 70000 150000 2 10 g day l低蛋白血症 抗利尿激素 醛固酮 利钠素 脂代谢紊乱 l IgG B因子和补体丢失 l 抗凝血酶 等导致血栓形成 l水 肿 多因素作用致排钠障碍 l高脂血症 肝脏脂蛋白代偿合成增加 l 尿脂蛋白酶丢失增多 59 正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢 60 肾小球基底膜通透性 漏出蛋白 脂尿 高胆固醇血症 蛋白尿 低蛋白血症 脂蛋白合成 肝脏合成蛋白质 血浆胶体渗透压 有效血循环量 水分潴留在 组织间隙内 醛固酮 抗利尿激素 肾小球滤过率 肾小管对水 钠回吸收 水 钠潴留 原尿生成 少尿 水肿
9、肾病综合征的病理生理与临床关系 61 大量蛋白尿 l微小病变 l选择性蛋白尿 MW 70000 150000道尔顿 l白蛋白为主 l非微小病变 l非选择性蛋白尿 MW 150000道尔 顿 lIgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密 度脂蛋白 62 大量蛋白尿 l转铁蛋白 l铜蓝蛋白 l锌结合蛋白 l25羟骨化醇结合蛋白 l甲状腺素结合蛋白 l皮质醇结合蛋白 l免疫球蛋白 补体B因子 l前列腺素结合蛋白 抗凝血酶III l脂蛋白酶 63 高脂血症 l胆固醇血症 明显增高 l高甘油三酯 个体差异大 l极低密度和低密度脂蛋白 早期增高 64 高脂血症 l肾小球硬化 l增加血小板凝聚 促进血栓形成 l
10、动脉粥样硬化 65 分 型 l 临床分型 l 病理分型 l 激素分型 66 临床分型 l原发性 90 l单纯性肾病 三高一低 l肾炎性肾病 三高一低外 还有至少以 下之一 l血尿 RBC大于10 HP l高血压 l氮质血症 BUN大于10 7mmol L l血补体CH50 C3反复下降 l继发性 SLE APN 乙肝肾 l先天性 较少见 67 病理分型 l微小病变 MCNS l非微小病变 l局灶节段性肾小球硬化 FSGS l系膜增生性肾炎 MsPGN l膜性肾病 MN l膜增生性肾炎 MPGN l毛细血管内增生性肾炎 EnPGN 68 激素分型 l激素敏感 8周内尿蛋白转阴 l激素部分敏感 8
11、周内水肿退 尿蛋白 l激素耐药 8周尿蛋白 l 激素依赖 反复与复发 频复发 69 足 突 细 胞 70 足 突 细 胞 的 超 微 机 构 71 MCD MCD 微小病变微小病变 72 FSGS 局灶性节段性肾小球 硬化 73 MN MN 膜性肾膜性肾 病病 74 MPGN 膜增生性肾小球肾炎 75 临床表现 l病前常有感染 l水肿为主要表现 76 肾病病人浮肿表现肾病病人浮肿表现 77 临床表现 l1 浮肿 是最常见临床表现 多为全身性 首先 是眼睑 颜面 以晨起为重 渐波及全身 浮肿随体位而变动 下肢浮肿为凹陷性 l2 严重者可有胸水 腹水 男孩可见阴囊水 肿 l3 尿少 l4 肾炎性肾
12、病患儿可有血尿和高血压 l5其它 腹泻 面色苍白 精神萎靡 78 并发症 1 感染 临床以皮肤 呼吸道 腹膜炎 尿路感染多见 2 低血容量休克及肾衰 3 肾小管功能紊乱 4 蛋白质热卡营养不良 5 微量元素缺乏 铜 铁 锌 6 内分泌功能紊乱 如生长迟缓 肾性骨病 7 高凝状态和血栓栓塞 79 实验室检查 l尿常规 蛋白定性 尿蛋白定量 0 05g kg d 是主要诊断依据 目前提议用 尿蛋白 尿肌肝 3 5为肾病范围的蛋白尿 肾 炎性肾病患儿可见红细胞及管型 l血浆白蛋白 恢复用 量 或再次开始治疗依然有效 如此 3次 83 疗效判断 l完全缓解 加用激素治疗后消肿 尿蛋 白转阴 为临床缓解
13、 l部分缓解 消肿 尿蛋白减为 不 能转阴者 l无效 对足量激素8周治疗尿蛋白仍 为无效 l基本治愈 停用激素治疗3年以上 病情 维持持续缓解者 l治愈 停服激素治疗5年以上未复发者 84 一般治疗 l休息和生活 高度水肿 并发感染需 卧床休息 注意预防感染 避免与水 痘 麻疹病人接触 病程中不宜接种 疫苗 l饮食 低盐 供给热量充足的低蛋白 低脂肪饮食 蛋白质1 2 1 5g kg d 补充足够的钙剂及维生 素D和各种微量元素 l 85 对症治疗 l1 利尿剂 对高度水肿 尿少 高血压 可应用利尿剂 双氢克尿噻和安体舒 通1 2mg kg d 速尿1 2mg kg l 2 白蛋白的使用 当高
14、度水肿 尿少 血浆白蛋白 1g dl可静点 l 3 低分子右旋糖酐 5ml kg次 静脉 输注 可降低血液粘滞性 l 4 输注血浆 人血丙球蛋白等 用于 反复感染的患者 86 药物治疗 l1糖皮质激素 诱导肾病缓解的首选药 l A 用激素前的准备 l 1 控制感染 感染控制后再开始治疗 l 2 稳定血压 血压稳定后再开始激素治 疗 l 3 完成各项化验检查 诊断明确 l 4 对有高凝状态的患儿 激素治疗前先 加用抗凝药 l 5 完成PPD 对阳性者 同时服用雷米封 87 激素治疗 一 l激素使用阶段 l诱导缓解 强的松1 5 2mg kg d 4 8w l巩固阶段 间歇用药或清晨顿服 l激素使
15、用方法 l短程 强的松2mg kg d 4w l 强的松1 5mg kg d qod 4w l 共8周 88 激素治疗 二 l激素使用方法 l中长程 强的松1 5 2mg kg d 4w l 4w后蛋白转阴 改强的松2mg kg 隔日早餐后顿服 继用4周 以后每2 4周减量一次 直致停药 总疗程6 9个月 89 激素治疗 三 l复发和反复的治疗 l延长强的松使用时间 l加用免疫抑制剂 CTX VCR l激素耐药的治疗 l延长强的松诱导期 l甲基强的松龙冲击 l加用免疫抑制剂 CTX 环孢霉素A 酶 芬酸酯 90 甲基强的松龙冲击疗法 甲基强的松龙为高效 短作用制剂 有强大 的抗炎 抑制免疫 改
16、善肾功能的作用 适 用于频复发 激素耐药 治疗剂量为15 30mg kg 次 溶于10 葡萄糖溶液100ml中 1小时 内滴入 每日1次 3次为1个疗程 间隔1 2周 可重复第二 三个疗程 使用时注意其副作用 监测血压及血清电解质 91 免疫抑制剂 目的 降低肾病的复发 使缓解 期延长 指征 1 对激素治疗不敏感者 2 频复发 激素依赖及出 现严重 激素副作用的肾病综合 征 92 A 环磷酰胺 是免疫抑制剂中的首选药 分为口服和静脉给药 l 口服 2 5mg kg d 每日一次 晨服 总计量 180 200mg kg 疗程约 2 3个月 l 静脉 0 5g m2次 溶于10 葡萄 糖溶液中 静脉滴注 每月一次 疗 程半年 或8 12mg kg d 每2周连 用2天 适用于激素耐药患者 疗 效优于口服者 93 B 苯丁酸氮芥 0 1 0 2mg kg d 口 服 疗程总 计量 10mg kg C 雷公藤多甙片 1mg kg d 总量 40mg d 疗程3 6个月 D 硫唑嘌呤 1 3mg kg d po 疗程3 6 个月 E 环孢素 3 5mg kg d po 疗程6 个月 需监测血药浓
