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1、儿童中枢神经系统肿瘤 住院医师 陈功勋 2018年4月23日 1 2019 11 1 概述 儿童肿瘤发病率 15岁以下儿童肿瘤发病率为每年100 130 100万 儿童肿瘤对健康影响 为儿童第2 位常见死因 仅次于意外事故 中枢神经系统肿瘤 占儿童肿瘤第2位 发病率35 100万 2 2019 11 1 分类 WHO 2000 1神经上皮组织肿瘤4淋巴瘤 造血系统肿瘤 2周围神经肿瘤5胚生殖细胞瘤 3脑膜瘤6鞍区肿瘤及转移性肿瘤 3 2019 11 1 发病位置 幕上肿瘤 54 幕下肿瘤 41 脊髓肿瘤 5 4 2019 11 1 常见类型 星形细胞肿瘤 30 颅咽管瘤 20 髓母细胞瘤 16
2、 生殖细胞瘤 8 室管膜瘤 8 10 5 2019 11 1 一 星形细胞肿瘤 肿瘤分级 WHO命名WHO分级Kernohan分级Sf Anne Mayo分级 毛细细胞型星形细细胞瘤II无 星形细细胞瘤III II1 2 间变间变 型星形细细胞瘤IIIII III3 多形性胶质质母细细胞瘤IV级级III IV级级4 6 2019 11 1 临床症状 局灶症状 癫痫 大脑半球星形细胞瘤60 可发生癫痫 精神障碍 多见反应迟钝 注意力涣散 情感异常 记忆力减退 定 向力及计算能力下降等症状 偏瘫 额叶中央前回附近肿瘤可引起不同程度的偏瘫 感觉障碍 中央后回 顶叶皮层 失用 失读 失算 命名障碍 常
3、见于顶叶角下回 缘上回 失语 优势半球运动或感觉性语言中枢引起运动性失语及感觉性失 语 7 2019 11 1 临床症状 一般症状 高颅压症状 肿瘤占据颅内空间 肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑积水 脑水肿 脑脊液的吸收障碍均可造成颅内压增高 高颅压症状出现与肿瘤生长速度 恶性程度 肿瘤位置有关 脑室周围 中线部位肿瘤易梗阻导水管或第四脑室等脑脊液循环通路 早期即可 发生高颅压症状 高颅压症状表现 头痛 恶心 呕吐 视乳头水肿 实录减退 Cushing综合症 婴幼儿高颅压 额部向前突出 眶顶受压向下 双眼球下视 眼球向下转 前囟 扩大且张力增加 颅骨骨缝分离 头皮静脉扩张 头颅叩诊呈 破壶音 8
4、2019 11 1 星形细胞肿瘤辅助检查 腰椎穿刺 不同程度的颅内压增高 脑脊液检查脑脊液蛋白升 高 脑电图 首发癫痫有一定意义 X线检查 血管造影可见血管移位 脑室造影 CT 多数呈低密度影 少数可见周围水肿带 占位效应 造影剂 表现不增强或稍有增强 MRI 良性 T1加权像呈低信号 T2加权像呈高信号 瘤体周围 水肿 肿瘤增大可表现为囊性 恶性 T1加权像呈混杂信号 低 信号为主 间以高信号 等信号 强化显著 强化部分呈斑块 状 线条状 花环状 9 2019 11 1 毛细胞型星形细胞瘤 MRI 表现 4岁 男性患者 因头痛 恶心 呕吐 就诊 图A 横断面T1WI见病灶位于小脑 肿 瘤实质
5、部分呈低信号 囊液呈更低信 号 图B 横断面T2WI病灶呈高信号 图C 增强横断面扫描 病灶实质 部分呈明显强化 囊性部分无强化 病 灶边界清楚 图D 矢状面增强图像见病灶明显强 化 10 2019 11 1 毛细胞型星形细胞瘤治疗及预后 外科手术切除是毛细胞型星形细胞瘤最重要的治疗方式 但起自视 路和下丘脑区域的肿瘤采用放射治疗或化学治疗 预后总的来说很好 5 年生存率达到 96 10 年生存率高达 94 为目前生存率最高的一种胶质瘤 毛细胞型星形细胞瘤甚至可以广泛播散 这与肿瘤生长缓慢的惰性 生物学行为不符合值得注意的是 但其转移播散并不会增加患儿的 病死率 与高级别肿瘤转移播散引起的预后
6、差不同 11 2019 11 1 星形细胞瘤治疗及预后 外科手术切除是星形细胞瘤最主要的治疗方式 需争取肿瘤全切 但难以达到根治性切除 术后应性放疗 化疗 可延长生存时间 化疗 常用药物 福莫司汀 长春新碱 放线菌D 预后 手术全切5年生存率可达80 部分切除只有45 50 肿瘤复发预后差 数周 数月 12 2019 11 1 间变型星形细胞瘤 外科手术切除是间变型星形细胞瘤的治疗方式 需争取尽可能多切 除肿瘤 多难以完全切除 术后应常规放疗 化疗 可延长生存时间 化疗 常用药物 福莫司汀 长春新碱 放线菌D 预后 手术加放疗化疗5年生存率低于54 部分切除只有16 25 肿瘤位于间脑 视前路
7、者生存期小于2年 肿瘤复发预后差 数周 数月 13 2019 11 1 多形性胶质母细胞瘤 多形性胶质母细胞瘤又称胶质母细胞瘤 是星形细胞肿瘤恶性程度 最高肿瘤 WHO分级IV级 多见于成人 治疗 手术 放疗 化疗为主 预后 2年生存率小于10 生存时间平均1年 14 2019 11 1 二 室管膜瘤 占儿童颅内肿瘤的 8 10 其中 1 3 位于幕下 2 3 位于幕上 60 幕上起源于侧脑室 肿瘤增大后常会阻塞脑脊液循环通路 引 起一系列高颅压症状包括视乳头水肿头围增大昏睡以及头痛呕吐 而其余40 儿童幕上室管膜瘤发生在近皮层区域 所以多引起偏瘫 及癫痫等症状 幕下室管膜瘤几乎都起源于四脑室
8、 除颅内压增高外患者多表现为 斜颈和共济失调 有后组颅神经症状 包括听力损害 构音不良 吞咽困难以及饮水呛咳 15 2019 11 1 室管膜瘤MRI表现 图1 3 实性脑实质内室管膜瘤 平扫呈混杂T1 T2信号 边界不清 周围水肿不明显 增强 检查呈明显不均匀强化 图4 6 为囊性室管膜瘤 边界清晰 均匀长T1长T2 周围水肿 明显 增强检查呈均匀环形强化 图7 8 为囊实性室管膜瘤 边界清晰 周围水肿不明显 结节性强化 16 2019 11 1 治疗及预后 外科手术是最主要的治疗手段 也是影响预后的最主要因素 传统认为儿童颅内室管膜瘤的治疗是手术加放疗 现在不建议儿童 室管膜瘤全切除术后的
9、患者再行放疗 未能全切者辅以放疗者的预后仍要好于单纯手术者 单纯化疗对室管膜瘤患儿基本无效 其化疗不敏感的原因尚不清 楚 全切除和部分切除的室管膜瘤病例其5 年生存率分别为80 和 22 17 2019 11 1 三 颅咽管瘤 颅咽管瘤是一种少见的先天性肿瘤 起源于胚胎期 Rathke 囊的残余 上皮细胞 属胚胎残余肿瘤 儿童颅内肿瘤的 5 6 15 颅咽管瘤是良性肿瘤 但临床表现为侵袭性生长 易复发特点 好发部位 鞍内 鞍上 鞍内 鞍上混合 脑室内 极少见 18 2019 11 1 颅咽管瘤临床症状 颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致 巨大肿瘤本身的占位效应 也是颅内压增高的
10、原因之一 80 有颅高压症状 表现为头痛 呕吐 视盘水肿或继 发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素 促甲状腺激素 促肾上腺皮质 激素及促性腺激素明显减少 表现为生长发育迟缓第二性征不发育等 因压迫下丘脑 可有嗜睡 尿崩症 脂肪代谢障碍 生殖无能 体温调节障碍 体温低于正常者多 等 视力视野障碍 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍 肿瘤压迫视交叉可有视神经 原发性萎缩及双颞侧偏盲 颅内压增高时可引起视盘水肿 晚期可见视神经继发性萎缩 视野向心性缩小 19 2019 11 1 颅咽管瘤辅助检查 内分泌功能检查 1 生长激素 GH 测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值
11、降低 兴奋 试验 无明显升高反应 2 促性腺激素 FSH 黄体生成素 LH 测定 颅咽管瘤患者血清FSH LH 水平降低 3 泌乳素 PRL 测定 患者血清PRL水平可升高 可致溢乳 闭经 4 促腺上腺皮质激素 ACTH 促甲状腺激素 TSH 测定 当肿瘤严重 压迫垂体组织而萎缩时 患者血清ACTH TSH均降低 5 抗利尿激素 ADH 测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低 20 2019 11 1 颅咽管瘤辅助检查 CT扫描 颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变 非增强扫描者实质性肿瘤 表现为高密度或等密度影像 钙化斑为高密度 囊性者因瘤内含胆 固醇而呈低密度像 囊壁为等密度 病变边界清楚 呈圆形
12、卵圆 形或分叶状 两侧侧脑室司扩大 强化扫描时约2 3的病例可有不同 程度的增强 囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度 区无强化 少数颅咽管瘤不强化 一般具有钙化 囊腔及强化后增 强三项表现的鞍区肿瘤 即可确诊为颅咽管瘤 MRI 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2 但也可呈长 T1与长T2像 即T1加权像上呈低信号 T2加权像上呈高信号 若为实 质性颅咽管瘤 则呈长T1与长T2 钙化斑呈低信号区 21 2019 11 1 颅咽管瘤影像特点 图1鞍内 鞍上颅咽管瘤矢状位增强后扫描 周围实质性部分明显强化 中央囊性部分无 强化 图2鞍上囊性颅咽管瘤 平扫T1加权像 囊液呈明显
13、高信号 图T2压脂后扫描 囊液内高信号无变化 22 2019 11 1 鉴别诊断 一 与垂体腺瘤的鉴别诊断 尽管垂体被颅咽管瘤所压迫 但是可以看到 残留的垂体 而垂体腺瘤 因为它多数是由腺垂体来源的一个肿瘤 由于 它对垂体压迫的很厉害 所以残留的垂体看起来就不是很明显 另外从内 分泌检查来说 颅咽管瘤由于压迫垂体 造成的内分泌紊乱 而垂体腺 本身可能就是分泌一些激素的一个肿瘤细胞 二 与脑膜瘤的鉴别诊断 从影像学来说 脑膜瘤一般是实质性的 增强 以后 病人呈均匀表现 而颅咽管瘤没有这些表现 三 与Rathke囊肿的鉴别诊断 Rathke囊肿是位于腺垂体和神经垂体之间 的一个囊性病变 它没有钙化
14、 而且它也不会像颅咽管瘤那样长的很大 另外Rathke囊肿的病人往往内分泌受紊乱的影响比较小 23 2019 11 1 颅咽管瘤治疗 外科治疗仍然是颅咽管瘤的主要治疗方法 按接受放射治疗的方式不同可分为普通放射治疗 立体定向放射外 科治疗 立体定向内放射治疗 体定向囊腔内化疗 对化疗药物不敏感 且全身用药副作用大 一般采 用立体定向囊腔内化疗方法 激素替代治疗 24 2019 11 1 颅咽管瘤预后 本病易复发 5年复发率5 26 10年复发率90 100 单独接受手术治疗 复发中位数19个月 手术加放疗中位复发时间 41月 手术加放疗生存率 5年 10年 15年生存率88 80 77 25 2019 11 1 Thank You 26 2019 11 1
