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1、女性患者 46岁 体检发 现肾积 水 1 2019 11 1 病理与临床 先天性输尿管狭窄有可能出现于输尿管任何位置 较为 常见的发生在肾盂输尿管连接处 然后为输尿管膀胱 壁 间段狭窄症状 出现在中间段的输尿管狭窄症状比较 少 左侧多于右侧 25 为双侧 主要见于小儿男性 临床主要表现为腰 腹部酸胀痛 2 2019 11 1 具体病因并未得到明确解释 临床一般认为管腔内出现狭窄症状 较为 常见的为输尿管肌层 有肥厚症状 纤维组织 出现增生 发育不良等现象 3 2019 11 1 肾功能在早期可以观察到尿路梗阻性病变 而且可以观 察到 肾盂肾盏与肾实质 依照盂积水程度及输尿管扩张位置确定梗 阻发
2、生部位 狭窄近端位置 输尿管扩张向下有逐渐 变窄现象 或突发性中断 外型呈现倒梨或鸟嘴形状 内壁 具有较高平滑 性 管腔呈现较为显 著变细症状或完全消失 其内并未出现异 常回声 且输尿管并未因外压而变形也无绕 行情况 经追踪检 查可以确定输尿管梗阻具体位置及病因 4 2019 11 1 超声表现 一肾盂输尿管连接处狭窄 肾窦内无回声区至肾盂连接部 腔 隙逐渐变窄或突然中断 二输尿管腹段或盆段狭窄 近端输尿管和肾盂均有不同程度的扩 张和积水 狭窄管部管腔变细或中断 三输尿管膀胱壁内段狭窄 输尿管腹段或盆段均有不同程度的扩 张 通过膀胱无回声区看见狭窄部无梗阻性病变存在 可显示 段管腔变细或中断
3、5 2019 11 1 分型 I型 莲蓬型 主要见于肾外型肾盂输尿管连接部狭窄 肾盂大部分突出肾外 肾盂积水程度较重 肾盏积 水程度较轻 肾实质 受压迫程度 较轻 6 2019 11 1 II型 菊花型 肾内型肾盂 高位输尿管狭窄 肾盂扩展扩张程度较轻 各肾盏扩张较 明显 肾实质 受压迫 程度较重 7 2019 11 1 III型 圆柱型 低位输尿管狭窄 且狭窄程度较重 肾盂 肾盏和狭窄段以上输尿管均明显扩张 梗阻处突然中断 无其他梗阻性病变 8 2019 11 1 IV型 鼠尾型 主要见于输尿管下端狭窄 狭窄程度较轻 9 2019 11 1 静脉肾盂造影对于先天性输尿管狭窄是一种主要诊断措施
4、 超 声可以进行最初筛查肾积 水工作 动态增强 CT 能够显现 出肾 实质动态 增强曲线 由此对肾实质 受损程度评估起到间接作用 CT在鉴别肾 盂输尿管连 接部的病因有独特作用 可排除结石 及肿瘤的存在 10 2019 11 1 鉴别 输尿管肿 瘤 发病年龄大 多以无痛性血尿就诊 狭窄部位管壁 明显不规则 增厚或有 软组织肿块 存在 与先天性巨输尿管的鉴别则输 尿管扩张 程度与肾积 水程度不成比 例 结核性输尿管狭窄临床较少见 约87 的输尿管结核继发 于肾 结核 该病多见于单侧输 尿管 且大多数位于输尿管下段 青壮年 多见 B超 多提示患侧肾积 水 近段输尿管扩张 I VP检查 示肾积 水 近段输尿管扩张 输尿管节段性狭窄且管腔边缘 不规则 破坏 严重者肾不显影 CT检查 均示 肾积 水 病变部位输尿管壁增厚管腔 狭窄 体外碎石后瘢痕形成 有体外 碎石病史 CT见肾积 水及输尿管扩 张 狭窄段输尿管边缘 毛糙 邻近脂肪组 织内见多处条索状软组织 影 11 2019 11 1 双侧肾积 水鉴别 先天性输尿管狭窄 多见于小儿或青年 输尿管炎性狭窄 中老年人的前列腺增生 慢性膀胱炎 神经源 性膀胱或泌尿系统结核引起的膀胱挛缩等 12 2019 11 1
