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1、风湿病的眼部表现风湿病的眼部表现 赵普宁赵普宁 1 风湿病风湿病 Rheumatosis Rheumatosis 泛指影响骨 关节及其周围软组织 如肌肉 滑囊 肌腱 筋膜 神经等的一组疾病 病因 感染 免疫 代谢 内分泌 退行性 地理环境性 遗传性 肿瘤性等 2 风湿病的分类风湿病的分类 1 弥漫性结缔组织病 RA SLE SCL PM SS 血管炎等 2 脊柱关节病 AS Reiter 银屑病等 3 退行性变 骨关节炎 原发 继发 4 与代谢和内分泌相关 痛风 马凡综合征 AIDS等 5 与感染相关 ReA 风湿热等 6 肿瘤相关 原发性 滑膜瘤 继发性 多发性骨髓瘤等 7 神经血管疾病 神
2、经性关节病 雷偌病等 8 骨与软骨病变 骨质疏松 骨软化 骨炎 9 非关节性风湿病 关节周围病变 椎间盘病变等 10 其他 周期性风湿病 慢性活动性肝炎 等 3 风湿病的眼部表现风湿病的眼部表现 眼睑病变 SLE 干眼症 SS SLE RA 角膜边缘无菌性溃疡 SLE RA 巩膜炎 Wegner 肉芽肿 SLE RA 葡萄膜炎 AS SLE Becet s 视网膜病变 Becet s SLE 视神经视路病变 SLE 眼眶病变 SLE 药物并发症 白内障 青光眼 黄斑病变 4 病例1 5 v女性 28岁 v眼红 异物感半年 v曾多家医院诊断 角膜炎 予更昔洛韦 贝复舒 人工泪液等治疗 反复加重
3、6 检查检查 v弥漫角膜点状染色 表面不光滑 较多粘液丝 v泪河很浅 BUT 0 vSchimer T 0 1mm v诊断 干燥性角结膜炎 v血常规 生化全套 ANA ENA多肽 vSSA SSB v最后诊断 干燥综合征 原发 继发 7 v眼科治疗 停用抗病毒药 停用有防腐剂的药物 无防腐剂的人工泪液 角膜营养药物 v风湿科会诊 8 v主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病 v主要累及唾液腺及泪腺 口 眼干燥 v可伴有内脏损害并出现多系统损害症状 v其血清中有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症 9 结节红斑 雷诺征 淋巴组织增生 高球蛋白血症所致的紫癜样皮疹 神经系统损害 口干 猖獗龋齿 腮腺肿
4、大 干眼症 气管炎 肺间质纤维化 Your Text 肾小管酸中毒 肝炎 肝硬化 胰腺炎 PBC 萎缩性胃炎 吸收不良综合征 肝 胰 泪腺 唾液腺 消化道 肾小管 呼吸道 受累 腺体 10 11 12 20022002年年SSSS国际分类 诊断 标准国际分类 诊断 标准 口腔症状 3项中 项 每日感到口干持续 个月以上 成人后腮腺反复或持续肿大 吞咽干性食物时需用水帮助 眼部症状 项中 项 每日感到不能忍受的眼干持续 个月以上 感到反复的沙子进眼和砂磨感 每日需用人工泪液 次或 次以上 眼部体征 下述检查 项阳性 Schirmer I 试验 5mm 5分 角膜染色 4 Van Bijsterv
5、eld计分法 组织学检查 下唇腺淋巴细胞灶 1 唾液腺受损 下述检查 任1项阳性 唾液流率 1 5ml 15分 腮腺造影 唾液腺同位素检查 自身抗体 抗SSA和 或抗SSB 双扩散法 1 PSS诊断 具有上述条目中 4条者 但必须 包括 组织学检查 和 或 中任3条阳性 2 SSS诊断 患者有潜在的疾病 如任一结缔组织 病 符合上述 和 中任1条 同时 符合 中任2条 13 20022002年修订的年修订的SSSS国际分类 诊断 标准国际分类 诊断 标准 续 续 3 诊断1及2者必须除外 颈头面部放疗史 丙型肝炎病毒感染 艾滋病 AIDS 淋巴瘤 结节病 移植物抗宿主病 GVHD 抗乙酰胆碱药
6、的应用 如阿托品 莨菪碱 溴丙胺太林 颠茄等 敏感性为94 3 特异性为98 1 14 Schirmer Ia 试验 无麻醉 反映基础及 反射泪液分泌水平 10 mm 正常 5 mm 正常 5 mm 5min 异常 15 2 2 荧光素染色荧光素染色 提示角膜上皮细胞层的完整性被破坏 全部染色为 分 1 分为异常 必须注意的是干眼最早出现眼表损害是发生于结膜 而不是角膜 16 2 角膜染色试验 用荧光素或1 孟加拉红溶液滴入双侧结膜囊 内 随即用生理盐水洗去 检查角膜和球结膜 本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高 3 泪膜破碎时间 BUT试验 凡泪膜破碎时间短于10秒者为阳性 17 泪膜破裂时间
7、检查泪膜破裂时间检查 BUT BUT 患者向前直视 裂隙灯下用钴蓝滤光片观察自眨眼后荧光素 在泪膜中出现第一个随机分布干斑所需时间 10秒为异常 非侵入性BUT 利用泪膜镜直接观察BUT 干眼症 R2 正常为 0 5 1 0 mm 0 35 mm诊断为干眼 该方法为非侵袭性检查 应用 方便 特异性强 19 4 腮腺活检 此法对于诊断SS敏感且特异 由于小唾液腺 如唇 硬腭 鼻黏膜等处的腺体与腮腺 颌下腺 相似 因此小唾液腺的活检能反映主要唾液腺的 情况 20 腮腺活检 取表面正常 至少包含4个腺体小叶 12 mm2 的唇黏膜活检 21 22 2002 SS2002 SS诊断标准的诊断标准的缺陷
8、缺陷 过于复杂 客观性 特异性较差 辅助检查可以互换 而其敏感性 特异性 可靠 性各不同 如Schirmer试验和角膜染色 腮腺同位素检查没有统一标准 症状与检查之间并无显著联系 生物制剂的应用要求严格和特异的分类 23 ACR 2012年 SS分类标准 1 血清抗SS A和 或抗SS B抗体 或RF 同时伴ANA 1 320 2 OSS染色评分法 3分 3 唇腺活检 淋巴细胞灶 1个 4 mm2 4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集 以上三项 2项 且除外头面部放疗史 丙型肝 炎病毒感染 艾滋病 结节病 淀粉样变性 移植物 抗宿主病 IgG4相关疾病 24 25 v SS目前尚无根治方法
9、 多数发展缓慢 长期仅表现口眼干燥而没有系统损伤 v 治疗分为局部治疗 系统性治疗以及其 他对症治疗 v 预后良好 治治 疗疗 26 干眼的治疗原则和方法干眼的治疗原则和方法 按临床类型 分泌减少型 补充泪液 保存泪液 减少蒸发 增加泪 液分泌 抑制炎症和免疫反应 蒸发过快型 主要针对MGD治疗 抑制炎症 清洁眼睑 减少蒸发 脂质替代治疗 按病情轻重 轻度患者 仅给予粘稠度较小的人工泪液 中度患者 主要应用粘稠度较大 不含防腐剂的人工泪 液 二线治疗方法是泪小点栓塞 重度患者 一线治疗应选择CsA 0 05 Restasis 和泪小 点栓塞 最后考虑手术 眼睑缝合术 27 保湿眼镜 戴保湿眼镜
10、可以有效的减少泪液蒸发 28 泪点塞治疗干眼症泪点塞治疗干眼症 插入前孟加拉玖瑰红染 色6分 9分满分 插入泪点塞一周后为2分 眼表上皮损害明显改善 插入前荧光素染色2分 3分满分 插入后荧光素染色0分 29 自家血清点眼治疗重度干眼自家血清点眼治疗重度干眼 SS重度干眼常常发生鳞状上皮化生 单纯使用人工泪液 难以奏效 因此类患者的泪液中缺乏 EGF TGF IL 6 IFN Vit A 自家血清是最理想的替代物 取自家血清 40 ml 3000 rpm min 离心 10min之后无 菌保存于棕色瓶 不加防腐剂 以防止vit A 见光分解 使用时用BSS 液稀释至 20 6 10 次 日 可
11、冷冻保 存3个月 实际应用中的困难是制备血清时容易污染 冰箱中保存 时间短 30 自家血清点眼治疗自家血清点眼治疗SjogrenSjogren综合征综合征 自家血清点眼前 点眼后1个月 31 病例2 32 v女性 47岁 v经常眼红 眼痛2年 v曾诊断 巩膜炎 予以典必殊等 时好时坏 眼红不退 v检查 双眼结膜弥漫性充血 上方眼球有压痛 视力 角膜 前房 晶体 眼底基本正常 v诊断 双眼前巩膜炎 33 v眼压 28mmHg 32mmHg v追问病史 有关节痛 可能有风湿 v血常规 ANA 生化 ENA 类风湿三联体等 v风湿科会诊 类风湿性关节炎 v口服甲泼尼龙16mg qd 3天 局部普拉洛
12、芬 噻吗 洛尔 控制眼痛眼压 眼红缓解 v内科住院治疗 34 v 进行病因治疗 v 局部和全身激素常有效 v 轻度 口服阿司匹林600mg 4 6h v 重度 口服强的松 1mg kg d v 合并风湿病 需联合免疫抑制剂 常用有环磷酰 胺2mg kg d 环孢素等 2 4周后减量或停用 v坏死性巩膜炎 手术 清除病灶 巩膜修补术 自 身结膜或羊膜 异体巩膜 v7 禁用结膜下注射 以防巩膜穿孔 35 病例3 36 边缘性角膜溃疡 v可单侧 近半为双侧 v从角膜边缘 中央 基质 融解坏死穿孔 白内障术后手术切口融解穿孔 排查RA 与Mooren鉴别 1 Mooren 无全身性改变 2 实验室检查
13、 RF ANA 血沉 Ig 37 类风湿性关节炎眼部表现 v干眼症 34 RA合并干眼 继发SS v角膜炎 无菌性溃疡 v巩膜炎 反复发作 38 类风湿性关节炎RA v好发年龄45岁 55 岁 v60 75 为女性 v10年后 50 以上RA出现关节畸形 39 对对RARA早期诊断的关注早期诊断的关注 现分类标准不能实现早期诊断 仅适用于临床试验的统一 RA进展快 致残致死率高 治疗机会窗口 起病3个月内 可控制性 完全缓解 40 ARA 1987年RA分类标准 晨僵 1h 日 6w 三个以上关节肿 6w 腕 掌指及近端关节肿 6w 对称性关节肿 6w 近端指间关节或掌指关节关节区 受累可以不
14、完全对称 皮下结节 X线改变 关节骨质破坏或骨质疏松 RF阳性 1 32 符合 项即可诊断 敏感性91 94 特异性89 该项标准不利于早期诊断 41 ACR 2009 RA诊断标准 受累关节数 受累关节数 0 50 5 1 1 中大关节中大关节 0 0 2 10 2 10 中大关节中大关节 1 1 1 3 1 3 小关节小关节 2 2 4 10 4 10 小关节小关节 3 3 10 10 至少一个为小关节至少一个为小关节 5 5 血清学抗体检测 血清学抗体检测 0 30 3 RF RF或抗或抗CCPCCP均阴性均阴性 0 0 RF RF或抗或抗CCPCCP至少一个弱阳性至少一个弱阳性 2 2
15、 RF RF或抗或抗CCPCCP至少一个高滴度阳性至少一个高滴度阳性 3 3 滑膜炎持续时间 滑膜炎持续时间 0 10 1 6 6 周周 0 0 6 6 周周 1 1 急性期反应物 急性期反应物 0 10 1 CRP CRP或或ESRESR均正常均正常 0 0 CRP CRP或或ESRESR增高增高 1 1 6 6分或以上分或以上 肯定肯定RARA诊断诊断 42 RA药物治疗 v NSAIDs v 肾上腺糖皮质激素 v 改变病程药 DMARDs v 生物制剂的靶向治疗 targeted therapy v 其它 43 病例4 44 v男性 44岁 v右眼红 分泌物多2月 用多种眼药水无好转 v
16、检查 视力右眼0 8 左眼1 2 右眼充血 角膜前房眼压正常 眼底网膜平伏 v 右眼上方结膜糜烂 分泌物附着 45 46 鼻梁塌陷 47 v追问病史 1年前曾做过鼻部手术 鼻梁塌陷 病理提示肉芽肿 v血 尿常规 胸片 生化 ANCA等 v最后诊断 Wegner 肉芽肿 48 v请风湿科会诊 v全身及局部激素 联合免疫抑制剂治疗 v基本控制 上方巩膜坏死区域愈合 v逐渐上方巩膜透见蓝色 范围扩大至上半周 49 50 Wegner 肉芽肿 v特发性全身性坏死性血管炎 v主要累及上呼吸道 常伴有肾脏损害 v1 3 1 2出现眼部损害 坏死性巩膜炎 眼眶炎性假 瘤或肿块 结膜炎 葡萄膜炎等 51 Wegner肉芽肿三联症 1 上 下呼吸道的坏死性肉芽肿 2 全身性血管炎 3 局灶性坏死性肾小球肾炎 52 头颈部受累的表现 v眼 巩膜炎 葡萄膜炎 视网膜炎 球后视神经炎 v耳 渗出性中耳炎 v鼻 鼻炎 副鼻窦炎 鼻息肉 鼻甲肥大 v咽喉 咽鼓管炎 声门下狭窄 呼吸困难 声音嘶哑 53 实验室检查 s白细胞增多 血小板增高 s与出血不相称的贫血 s血沉 ESR 升高 C反应蛋 CRP 增高 s类风
