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1、对骨肿瘤新分类的认识对骨肿瘤新分类的认识 1 n2 一 肿瘤类别的变动一 肿瘤类别的变动 二 大量增加了遗传学的方面内容 凸显了遗传学二 大量增加了遗传学的方面内容 凸显了遗传学 分型的重要性分型的重要性 三 增加骨肿瘤相关的先天性和遗传性综合征三 增加骨肿瘤相关的先天性和遗传性综合征 n3 一 肿瘤类别的变动一 肿瘤类别的变动 n4 WHOWHO骨肿瘤分类骨肿瘤分类 软骨性肿瘤软骨性肿瘤血管肿瘤 成骨性肿瘤成骨性肿瘤平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤 纤维源性肿瘤纤维源性肿瘤脂肪源性肿瘤脂肪源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤神经性肿瘤神经性肿瘤 EwingEwing肉瘤肉瘤 PNET PNET
2、其他肿瘤 造血组织肿瘤造血组织肿瘤其他病变 巨细胞瘤巨细胞瘤关节病变关节病变 脊索组织肿瘤脊索组织肿瘤 n5 WHOWHO 19691969 WHOWHO 19941994 WHOWHO 20022002 骨髓肿瘤骨髓肿瘤骨髓肿瘤 圆细胞肿瘤骨髓肿瘤 圆细胞肿瘤 ES PNET ES PNET 网状细胞肉瘤网状细胞肉瘤 Ewing Ewing肉瘤肉瘤 Ewing Ewing肉瘤肉瘤 Ewing Ewing肉瘤肉瘤 PNET PNET 造血组织肿瘤造血组织肿瘤 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 浆细胞瘤浆细胞瘤 骨髓瘤骨髓瘤 浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤 n6 Ewi
3、ngEwing肉瘤肉瘤 n7 ES PNET ES PNET A A 可见菊形团样结构可见菊形团样结构 B CD99 B CD99 细胞膜细胞膜 n8 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 n9 浆细胞骨髓瘤 n10 CD138 浆细胞骨髓瘤 n11 软骨性肿瘤软骨性肿瘤 n n 删除恶性软骨母细胞瘤 删除恶性软骨母细胞瘤 MCBMCB 大多数学者认为大多数学者认为MCBMCB实际上是照射后肉瘤或误诊实际上是照射后肉瘤或误诊 n n 软骨肉瘤的新分类中增加了继发性软骨肉瘤软骨肉瘤的新分类中增加了继发性软骨肉瘤 n增加关节滑膜软骨瘤病 肿瘤具有软骨性质和局部破坏行为肿瘤具有软骨性质和局部破坏行为 n12 滑膜软
4、骨瘤病 n13 骨源性肿瘤骨源性肿瘤 n n 删除骨瘤删除骨瘤 现认为骨瘤不是真正肿瘤 认为骨瘤患者成年后肿块可以现认为骨瘤不是真正肿瘤 认为骨瘤患者成年后肿块可以 停止生长而认为是由于发育障碍所致停止生长而认为是由于发育障碍所致 n n 删除侵袭性骨母细胞瘤 删除侵袭性骨母细胞瘤 AOBAOB AOBAOB在临床上具有局部侵袭行为而形态学上无法与典型在临床上具有局部侵袭行为而形态学上无法与典型OBOB 严格区分 而且遗传学上与严格区分 而且遗传学上与OBOB无区别 故重新归入无区别 故重新归入OBOB n n 增加继发性骨肉瘤 增加继发性骨肉瘤 SOSSOS n14 骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤
5、GCTGCT n n 强调临床 强调临床 X X线和病理特点在巨细胞瘤诊断中的线和病理特点在巨细胞瘤诊断中的 重要性重要性 n n 强调强调GCTGCT在病理学上不分级 是因其与预后并无在病理学上不分级 是因其与预后并无 直接关系直接关系 n n 偶尔 偶尔 GCTGCT可发生高度恶性变 此时应命名为巨可发生高度恶性变 此时应命名为巨 细胞瘤中恶性肿瘤 细胞瘤中恶性肿瘤 malignant in giant cell tumor of malignant in giant cell tumor of bonebone n15 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 n16 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 n17 骨巨细胞
6、瘤骨巨细胞瘤 一些病例 单核基质细胞形态趋向于梭一些病例 单核基质细胞形态趋向于梭 形 排列成形 排列成 车辐状 类似纤维组织细胞瘤 车辐状 类似纤维组织细胞瘤 n18 巨细胞瘤中恶性肿瘤巨细胞瘤中恶性肿瘤 n19 脉管肿瘤脉管肿瘤 n n 删除中间性脉管肿瘤 将血管内皮瘤归删除中间性脉管肿瘤 将血管内皮瘤归 入低度恶性血管肉瘤入低度恶性血管肉瘤 n n 删除 恶性 血管外皮瘤 因这些肿瘤删除 恶性 血管外皮瘤 因这些肿瘤 并不源自血管周细胞并不源自血管周细胞 n20 上皮样血管内皮瘤 由相互汇合的条索状 实性巢状或带状的内皮细胞构成 有时可形成狭窄的管腔 上皮样细胞一般为嗜酸性胞质 可为空泡
7、状 有 时显示印戒细胞样外观 间质结缔组织黏液样和玻璃样变性也是一个显著的 特征 n21 其他肿瘤 转移性恶性肿瘤 新分类中将骨转移瘤做为其它肿瘤的一种类型新分类中将骨转移瘤做为其它肿瘤的一种类型 说明我们在实际工作中也要将它看成是骨肿瘤 说明我们在实际工作中也要将它看成是骨肿瘤 中的一种 而不仅仅是原发瘤的转移 中的一种 而不仅仅是原发瘤的转移 n22 A 肾细胞癌转移 B 前列腺癌转移 n23 其他病变中新收列 nErdheim Chester 病 n胸壁错构瘤 n24 Erdheim Chester 病 n n 为一种罕见的组织细胞增生症 其特征为富脂组为一种罕见的组织细胞增生症 其特征
8、为富脂组 织细胞浸润骨和内脏 导致纤维化和骨硬化 织细胞浸润骨和内脏 导致纤维化和骨硬化 n组织学显示大量泡沫细胞 淋巴细胞 浆细胞和 杜登细胞浸润 致密纤维组织增生 大块板层骨 和网状骨形成 n25 Erdheim Chester 病 n26 胸壁错构瘤 n n 胸壁错构瘤为间叶组织的非肿瘤性增生 其主要胸壁错构瘤为间叶组织的非肿瘤性增生 其主要 成分为软骨 同时伴有动脉瘤样骨囊肿成分 成分为软骨 同时伴有动脉瘤样骨囊肿成分 n n 实性区域由成熟的透明软骨构成 亦有类似于软实性区域由成熟的透明软骨构成 亦有类似于软 骨母细胞瘤的区域 经常可见到软骨内骨化现象骨母细胞瘤的区域 经常可见到软骨
9、内骨化现象 亦存在纤维母细胞样细胞的区域 囊性区域具 亦存在纤维母细胞样细胞的区域 囊性区域具 有动脉瘤样骨囊肿的典型特征 有动脉瘤样骨囊肿的典型特征 n27 胸壁错构瘤 n28 AFIP与WHO对于骨肿瘤分类的一些不同之处 n n AFIPAFIP与与WHOWHO对于骨肿瘤分类虽然在总体上是保持对于骨肿瘤分类虽然在总体上是保持 一致的 但是在少部分分类中仍然存在若干差别一致的 但是在少部分分类中仍然存在若干差别 n n AFIPAFIP的骨和关节肿瘤中将的骨和关节肿瘤中将EwingEwing肉瘤 骨髓瘤和肉瘤 骨髓瘤和 恶性淋巴瘤归类为小细胞恶性肿瘤 而在恶性淋巴瘤归类为小细胞恶性肿瘤 而在
10、WHOWHO的的 分类中是将前者归为分类中是将前者归为EwingEwing肉瘤肉瘤 原始神经外胚层原始神经外胚层 瘤瘤 后两者被纳入造血组织肿瘤 后两者被纳入造血组织肿瘤 n29 对于其他肿瘤 其他病变和滑膜肿瘤的分类 对于其他肿瘤 其他病变和滑膜肿瘤的分类 AFIPAFIP与与WHOWHO也有较大的差异 也有较大的差异 n n 动脉瘤样骨囊肿和单纯囊肿在动脉瘤样骨囊肿和单纯囊肿在WHOWHO的分类中被列的分类中被列 入其他病变 而入其他病变 而AFIPAFIP将它们列入类似肿瘤的骨囊将它们列入类似肿瘤的骨囊 肿性病损 肿性病损 n n WHOWHO对于滑膜肿瘤的没有做重点介绍 但是对于滑膜肿
11、瘤的没有做重点介绍 但是AFIPAFIP 则详细介绍了滑膜肿瘤的分类 则详细介绍了滑膜肿瘤的分类 n30 二 遗传学在骨肿瘤新分类中的重要性二 遗传学在骨肿瘤新分类中的重要性 n31 骨软骨瘤骨软骨瘤 n n 8q22 24 18q22 24 1的的EXT 1EXT 1基因位点上存在基因位点上存在LOHLOH n n FCMFCM分析证实软骨帽存在异倍体分析证实软骨帽存在异倍体 n n 在在RbRb TP53TP53和和EXTEXT L L 基因参与下可转变为继 基因参与下可转变为继 发性低度恶性周围性软骨肉瘤发性低度恶性周围性软骨肉瘤 n32 骨软骨瘤骨软骨瘤 n33 n34 ES PNET
12、ES PNET n n 形态学 小圆细胞恶性肿瘤形态学 小圆细胞恶性肿瘤 n n 免疫组化 免疫组化 CD99CD99 NSENSE n n 特征性染色体易位特征性染色体易位 t 11 22 q24 q12 t 11 22 q24 q12 85 85 最常见 最常见 EWS FLT1 22EWS FLT1 22号染色体上的号染色体上的EWS EWS 基因与基因与1111号染色体上的号染色体上的FLT1 FLT1 基因易位 基因易位 t 21 22 q22 q12 t 21 22 q22 q12 10 15 10 15 EWS ERGEWS ERG 22 22 号染色体上的号染色体上的EWS E
13、WS 基因和基因和2121号染色体上的号染色体上的ERGERG 基因易位 基因易位 n35 三 增加骨肿瘤相关的先天性和遗传三 增加骨肿瘤相关的先天性和遗传 性综合征性综合征 n36 遗传性多发性骨软骨瘤病遗传性多发性骨软骨瘤病 n n 常染色体显性遗传性疾病常染色体显性遗传性疾病 好发于儿童和青少年 好发于儿童和青少年 94 94 的病例可继发外周软骨肉瘤 恶变为其他类的病例可继发外周软骨肉瘤 恶变为其他类 型肉瘤者罕见 型肉瘤者罕见 n n 临床上表现为多发性有或无蒂肿块 大多位于四临床上表现为多发性有或无蒂肿块 大多位于四 肢长骨 尤其膝关节周围 肢长骨 尤其膝关节周围 n n 2 2个
14、不同的基因的突变均可在疾病的发生中发挥作个不同的基因的突变均可在疾病的发生中发挥作 用 即用 即EXT1EXT1或或EXT2EXT2 n37 多发性骨软骨瘤多发性骨软骨瘤 n38 n n RB1RB1和和CDKN2ACDKN2A中存在中存在LOHLOH n n TP53TP53过度表达过度表达 n n PTHR1PTHR1基因突变导致基因突变导致PTH PTHrPPTH PTHrP蛋白过度表达蛋白过度表达 n39 内生性软骨瘤病 内生性软骨瘤病 OllierOllier病和病和MaffucciMaffucci综合征综合征 n n Ollier Ollier 病是以多发软骨肿块为特征的疾病 容易
15、累病是以多发软骨肿块为特征的疾病 容易累 及肢体的长骨 当存在皮肤 软组织和内脏的血及肢体的长骨 当存在皮肤 软组织和内脏的血 管瘤时 可称为管瘤时 可称为Maffucci Maffucci 综合征 综合征 n n Ollier Ollier 病患者恶性骨肿瘤 特别是软骨肉瘤 发病患者恶性骨肿瘤 特别是软骨肉瘤 发 生的危险性会明显增高 生的危险性会明显增高 Maffucci Maffucci 综合征骨骼病综合征骨骼病 变的特点与变的特点与Ollier Ollier 病很相似 但发展成为软骨肉瘤病很相似 但发展成为软骨肉瘤 的危险性更高一些 的危险性更高一些 n40 内生性软骨瘤内生性软骨瘤
16、n41 McCune AlbrightMcCune Albright综合征综合征 n n 多骨性纤维结构不良多骨性纤维结构不良 n n 咖啡牛奶色斑咖啡牛奶色斑 n n 内分泌功能障碍内分泌功能障碍 n n 涉及涉及20q1320q13上上GNSA1GNSA1基因突变基因突变 n42 视网膜母细胞瘤综合征视网膜母细胞瘤综合征 n n 涉及涉及13q14 113q14 1上上RB1RB1基因突变基因突变 n n 常伴发其他部位的原发肿瘤 包括骨肉瘤常伴发其他部位的原发肿瘤 包括骨肉瘤 纤维肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 软骨肉瘤 EwingEwing肉瘤肉瘤 n43 WernerWerner综合征综合征 n n 涉及涉及8p11 128p11 12上上WRNWRN基因突变基因突变 n n 可发生的肿瘤包括软组织肉瘤 骨肉瘤等 可发生的肿瘤包括软组织肉瘤 骨肉瘤等 n44 Rothmund ThomsonRothmund Thomson综合征综合征 n n 由一组性质各异的病变构成 包括皮肤异常 骨由一组性质各异的病变构成 包括皮肤异常 骨 胳缺陷 幼年性白内障 早年衰老 骨肉瘤 胳缺陷 幼年性
