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1、 鉴别诊断 肾脏先天反常肾脏先天性反常是泌尿系统比较常见的疾病,约占泌尿系统疾病的10%,兰中肾畴形约占泌尿系统暖形的60%,同时可伴有泌尿生殖系统及其他系统脏器的先天性反常。肾脏先天性反常的种类繁多,包括肾脏的大小、数目、轮庭、形态、结构、位置、肾存、轴向及其血管等均可发生反常。今天主要和大家讨论以下几种肾展脏先天性反常、先天性肾缺如、肾发育不全、异位肾、重复肾与重复输尿管广多园坤L11、分叶腐与胞叶发育异常、育旋转反常、融合育育胃内部、先天忍肾缺如1(一)病理与临床特点先天性肾缺如若为双侧,多在胎儿期或生后不久死亡。因此,临床所指的先天性肾缺如多为一侧肾发育基本正常,而另一侧肾完全缺如。本
2、病男性多于女性,右侧多于左侧,可合并同侧输尿管缺如及膀胱三角区发育不良,约30%患者伴有生殖器和其他脏器畸形,对侧肾代偿性增大,肾功能明显增强。先天性肾缺如,若孤立肾功能正常,多无明显临床症状。.(二)声像图表现.一侧育区无胍回声i岩.实时观察膀胱三角区一侧输尿管开口处无喷尿征象,对侧输尿管喷尿率和射程明显高于正常人。*对侧肾代偿性增大,实质增厚、肾窦轮廖增大、肾内部整体结构正常。一一_又发本_人一(一)病理与临床特点肖发育不全;是指在胚胎期,由于血液应障碍和其他原因导致生肾组织胃充分友育形成一个较小的幼稚型肾,称为先天性肾发育不肾友育不全肾外形正常本病多发生于青少年,发病率在2%左右。多为单
3、侧,双侧发生者多在出生后短时间内死亡。肾发育不良常伴泌尿、生殖系统的其他先天性反常,如输尿管开口彗屯壁异位肾、胀血管和输尿管畸形等。也可伴有肾上腺、精索凸丸临床表现取决于股发育不全的程度。大多数单侧股发育不全的病人多无症状。部分病人出现并友症时有持续性局序,降序绑治疗对高血压并不敏感,切除病胡后,血压恢复正常。双侧肾发育不全病人多有慢性背功能不全的表现。心_又发六苔一h命(二)声像图表现侧肾亘域或略低位置或髂窝出显示个小肾匹出又夕覃一交三广又505%。定色膛吴漂光车滑车秀数百扦覃芬当十妆呈席的通常肾长径5-7cm,宽3-4cm,厚2-3cmi;皮质较薄髓质较小或显示不满意,肾窦回声也鸵亢硕河t
4、*0云X邦.1鉴别诊断(一、单肾缺如应与异位肾和游走肾鉴别*扩大扫查范围,骶前(二)单肾缺如与一手术史。盆腔。侧肾萎缩鉴别,并应询问有无(三)肾发育不全与肾发育不良与慢性肾病肾萎缩鉴别前者小肾,形态结构薄,增高,肾窦面积正常,后者除体积小皮质变相对大,皮髓质分界不清。三、异位肾(一)病理与临床特点1、异位肾;是由于胚胎发育过程中,肾血管发育不良而致肾位置发生异常。肾血管发育不佳仍停留在原位,可阻碍胀的上升;反常血管将胀牵连在不正常位置或输尿管位置反常等也是导致异位肾的因素。2、异位肾多位于盆腔内和髌窝处,故又称为盆腔异位肾。极少数位于对侧腰腹部及盆腔内者,称横过异位肾。3、异位肾多伴有肾发育不良和不同程度的旋转不良。胸腔异位肾临床罕见,肾发育可正常。4、异位肾多无明显临床症状,常因腹盆部触及肿块而就诊,并发尿路感染、结石及胀积水时,可出现腰腹部疼痛、尿频、尿急、血尿等疳状。丿三、异位,(胸内肾除外多伴有不同程部同区脉异见轮像芒,在其下方古同极k瞎-换。5如腐区i圭一亚-善常影界仁客芒,客主传振咧传皆P觉直稳晚-起狄tg咕挂红咛华征仪目林n招代志惧根硕Q度的发育不良,健侧肢盆腔异位股:多位于膀胱顺声像国表现超声检查一侧肾区无育(口1
