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1、主动脉夹层的诊治 2019 6 概述 主动脉夹层 AorticDissecctionAD 系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内 导致血管壁分层发病率 的平均年发病率为0 5 1 10万人口 在美国每年至少发病2000例 最常发生在50 70岁的男性 男女性别比约3 1 40岁以下的比较少见 此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等 40岁以下的 患者50 发生于妊娠妇女 发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离 主要易患因素 病因 高血压 主动脉粥样硬化 约占70 90 主动脉中层病变 中
2、层弹力纤维和胶原呈进行性退变 并出现黏液样物质 称为中层囊性坏死 另一种类型是平滑肌细胞的丢失 发病机制 遗传性疾病 Marfan综合征 EhlersDanlos综合征 Tuner综合征 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病内膜撕裂 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形 狭窄和主动脉缩窄壁中血肿蔓延妊娠 主动脉炎 梅毒性动脉炎 巨细胞动脉炎创伤 主动脉的钝性创伤 心导管检查 主动脉球囊反搏 主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作 5 撕裂部位 升主动脉67 降主动脉26 弓部5 腹部2 病理生理 6 病理分型 分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的 型Stanford法 和 型
3、解剖分类法根据病程分类 DeBakey分型 DeBakey 型夹层起自升主动脉 并累及腹主动脉DeBakey 型夹层仅累及升主动脉DeBakey 型夹层起自降主动脉 并向远端扩展 罕有逆行累及主动脉弓 DeBakey不同分型示意图 型 型 型DeBakey Stanford分型 Stanford 和 型 型不论起源 所有累及升主动脉的夹层为 型 约占2 3 相当于DeBakey分型的I型和II型 型夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型 约占1 3 Standford分型A型B型 解剖分类 解剖分类为近端夹层和远端夹层 近端夹层包括DeBakey 和 型或Stanford 型远端夹层包
4、括DeBakey 型或Stanford 型 病程分类 急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周 2月以内未经治疗的AD患者 发病第一个24小时内每小时死亡约1 半数以上一周内死亡 约70 二周内死亡 约90 一年内死亡 可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 病理改变 典型的AD 即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔 AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂 通常撕裂起于中 外膜之间 所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔 由于两腔压力不同 假腔周径常大于真腔 真假腔经内膜的破裂口相交通 夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展 病变累及主动脉的分支时可导致相应并发
5、症的发生 临床表现 特点 多样性 复杂性 易漏诊 易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状 疼痛74 90 的急性AD患者首发症状为突发性剧烈 撕裂样 或 刀割样 胸痛 持续不缓解 与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同 AD的疼痛往往有迁移的特征 提示夹层进展的途径 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位前胸部剧烈疼痛 多发生于近端夹层 而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层 颈部 咽部 额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 临床表现 疼痛部位 主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是 型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 或撕裂的内膜片突入左室流出道所
6、致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 临床表现 急性心肌梗塞冠状动脉开口受累 导致急性心肌梗塞 以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断 如进行溶栓治疗会引起严重后果 早期死亡率高达71 因此临床上必须高度重视这种特殊情况 急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者 在进行溶栓或抗凝治疗前 首先要除外AD 临床表现 心包压塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎 临床表现 休克多由于 型 并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡 肝硬化 支气管扩张 肺结核和肿瘤等 临床表现 神经系统病变神志异常 昏迷 偏瘫 截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外 发病机制无名动
7、脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 引起分支口狭窄 闭塞而致脑脊髓急性缺血 临床表现 严重的肾血管性高血压 肾衰竭常见于 型 是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 造成急性肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭 临床表现 其它罕见的临床表现 声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等 体征 血压与脉搏 出现脉搏减弱或消失 或两侧强弱不等 或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象 心脏体征 夹层累及冠状动脉时 可出现心绞痛或心肌梗死胸部体征 夹层血肿破裂到心包腔时 可迅速引起心包积
8、血 导致急性心包填塞而死亡 辅助检查 心电图 可鉴别AD和心梗 但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗 约20 的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现 此类患者不宜溶栓治疗 化验室检查 白细胞增多 血尿 蛋白尿及管型 肾功能受损时血尿素氮 肌酐升高 急性心梗时 心肌酶谱升高 影像学诊断 常规的实验室检查对 的诊断帮助不大 胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影 CT 磁共振 MRI 经胸或经食管的超声心动图 UCG 血管内超声 主动脉造影 突出优点是确诊 首要 准确 可靠的诊断方法 早期报道其敏感性和特异性为88 和95 缺点属于有创性检查 有潜
9、在危险性 且准备及操作费时 已少用于急诊 CT MRI CT 其诊断AD敏感性为83 94 特异性为87 100 MRI 其敏感性和特异性均为98 目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准 经胸腔UCG或经食管TEE 经胸腔超声心动图敏感性仅为59 85 特异性为77 食管超声心动图 TEE 目前认为 TEE是一项能在急诊室完成的快速 准确 简便的诊断方法 且能为心血管外科提供有价值的信息 对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98 99 特异性达77 97 血管内超声 血管内超声是最近发展的一项新技术 可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围 胸片 少数病例可以在胸
10、片上见到纵膈增宽或主动脉增宽 诊断要点 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克 而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 或 二尖瓣关闭不全的体征 可伴有心力衰竭 突发急腹症 神经系统障碍 急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术 治疗 药物治疗手术血管内导管介入治疗 药物治疗 的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确 不亚于外科治疗 长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施 的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平 使主动脉
11、壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩 降低dp dt 使搏动性张力下降 dp dtmax 等容收缩期左心室内压力上升的最大速率 药物治疗 较理想的药物为 受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物其他抗高血压作用的药物CCB利尿剂ACEIARB 受体阻滞剂镇静剂通便药对症 支持治疗 早期治疗的目的是减轻疼痛 及时把收缩压降至100 110mmHg 1mmHg 0 133Kpa 或降至能足够维持诸如心 脑 肾等重要器官灌注量的低水平 同时 无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予 阻滞剂 使心率控制在60 65次 分 以减低动脉dp dt 如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展 需要注意的是 合并有主
12、动脉大分支阻塞的高血压病人 降低血压后能使缺血加重 不可采用过度降压治疗 对血压不高的病人 也不宜降压治疗 但可使用 阻滞剂以减低心肌收缩力 长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp dt 收缩压应控制在130mmHg以下 所选用的药物 以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜 如 阻滞剂 钙通道阻滞剂 肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用 药物治疗 药物治疗指征 无并发症的 型 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术 药物治疗的临床目标 患者无胸闷痛等临床表现血压不超过120 70mmHg心率不超过70bpm 手术 手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗远
13、端夹层分离伴下列情况需选手术治疗进展的重要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂 如囊状主动脉瘤形成 主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别 急性期应内科治疗 期间若出现主动脉破裂 主动脉进行性扩张 不能控制的胸背疼痛和高血压 则必须立即中转手术 近年来 血管腔内介入技术的迅速发展 使部分 型患者经血管腔内介入疗法治愈 手术 根部替换 Bentall术 David术 Cabrol术 同种带瓣主动脉替换升主动脉替换 Wheat术弓部替换及象鼻手术 Elephanttrunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸 腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术 I型
14、 II型 A1型 A2型 A3型 主动脉根部加瓣膜替换术 A型 全弓替换 象鼻手术 I型 对于III型夹层动脉瘤的治疗 可采用降主动脉人工血管移植术 对于相应器官受累时 应考虑血运重建 如肋间动脉 肾动脉或肠系膜上动脉重建术 StandfordB型 Debakey III型 部分胸降主动脉替换术 部分胸降主动脉替换术 远端支架植入术 StanfordB型夹层 全胸降主动脉替换术 胸腹主动脉替换术 由于近年无创性诊断技术的提高 对III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位 血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动脉瘤的治疗 一般认为只要瘤体距离左锁骨下动脉超过2cm 动脉瘤本身无过度迂曲 介入通路通畅 假腔
15、较小 就可以考虑采用覆膜支架介入治疗 这种方法可以减轻手术 麻醉 体外循环等对患者的创伤和应激 介入治疗 支架送器 支架人工血管 弓小弯型 采用分支型支架 采用带孔型支架 支架应用范围 支架应用范围 治疗前 治疗后 术后主要并发症 肺出血 主要因瘤体与肺组织粘连及血管交通支损伤造成 术中应避免过分压迫和牵拉肺组织吻合口破裂 吻合强度不够 术后血压控制不力等截瘫 主要是由于术中脊髓缺血所造成 保证充分的灌注压力和灌注流量 脊髓降温 判断第6 10对肋间动脉段脊髓供血的侧支循环建立是否充分可防止截瘫的发生 特别巨大的动脉瘤应采用深低温停循环方法手术左侧膈神经损伤 瘤体与组织粘连切除瘤体或电凝止血时
16、易致损伤术后渗血 可应用抑肽酶 纤维蛋白元和立止血等胸腔感染 不要保留动脉瘤壁的内膜层脑损伤 充分进行脑保护代谢紊乱综合征 行血糖 电解质 血脂等监测 入院评估 1 疼痛与夹层累及的部位有关 升主动脉夹层多为胸前区疼痛 胸降主动脉夹层多为肩胛区和背部疼痛 腹主动脉夹层疼痛位于腰部 疼痛剧烈 难以忍受 呈撕裂 切割样疼痛 2 血压接诊时血压正常或血压较高 但外周末稍灌注多不良 表现为面色苍白 尿量减少 四肢冰冷 出现心包填塞 主动脉破裂 患者可在数分钟内死亡 主动脉瓣关闭不全 急性心力衰竭时血压下降 3 外周脉搏相应部位的脉搏减弱或消失提示该动脉受阻 无名动脉或右锁骨下动脉阻塞表现为右上肢脉搏减弱 左锁骨下动脉受阻左上肢动脉搏动减弱 股动脉或髋动脉受阻单侧股动脉搏动减弱 阻塞部位在髂动脉分叉以上时双侧股动脉搏动减弱 入院后触摸四肢大动脉脉搏并详细记录 护理措施 1 控制血压防止主动脉进一步扩张和破裂 急性期为了准确控制血压 维持药物输入的稳定剂量 A 应建立中心静脉通路 以右颈内静脉为佳 此处不干扰手术术野 可保留至术后 必要时监测中心静脉压 常规穿刺桡动脉进行有创血压监测 有创血压监测
