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1、 白血病leukemia 白血病 leukemia 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 克隆的白血病细胞增殖失控 分化障碍 凋亡受阻 停滞在细胞发育的不同阶段 白血病的概念 白血病细胞在骨髓和其他造血组织中大量增生积累 并浸润其他器官和组织正常造血功能受到抑制 白血病的概念 临床特点 进行性贫血持续发热或反复感染出血组织器官浸润外周血出现幼稚细胞 我国白血病发病率约3 0 4 0 10万 在恶性肿瘤死亡率中 白血病在男女性中分别居第6和第8位 而在35岁以下人群中居首位 2000年统计比1970年上升了50 左右总体发病率 6 7 10万 急性白血病多于慢性 成人急性白血病中以ANLL最多见 儿
2、童中则以急性淋巴细胞白血病 acutelymphocyticleukemia ALL 较多见 在我国慢性白血病中以慢性粒细胞白血病多见 而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病常见 白血病的分类 指导治疗和估计预后 急性 AL 细胞分化程度和自然病情慢性 CL ANLL M0 7 急性 FAB 细胞的形态ALL L1 3 和生化特征淋慢性粒 按白细胞记数分类 白细胞增多性白血病 超过10 109 L高白细胞性白血病 超过100 109 L白细胞不增多性白血病 白细胞记数正常或减少 急性粒细胞性白血病 造血干细胞原始粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞杆状粒细胞分叶粒细胞 白血病的病因尚未完全阐明 较为公认的因素
3、有 病毒 人类T淋巴细胞病毒 化学因素 苯及其衍生物 抗肿瘤药 乙双吗啉等 放射因素 X线 32P 原子弹爆炸 白血病的病因 4 遗传因素 家族性白血病占白血病的7 同卵双生同患白血病的机率较其他人群高4倍 5 其他血液病 CML MDS MPD PNH MM ML等血液病最终均可能发展成急性白血病 特别是ANLL 第二节急性白血病 Acuteleukemia 急性白血病 acuteleukemia AL 是造血干 祖细胞的克隆性恶性疾病 白血病细胞分化停滞在较早阶段 主要为原始细胞和早期幼稚细胞 自然病程数月 主要表现为贫血 出血 感染 浸润和高代谢等 分类根据法 美 英合作组的FAB分类
4、AL主要分为ALL和ANLL两大类 ANLL共分8种亚型如下 1 急性髓细胞白血病微分化型 M0 2 急性粒细胞白血病未分化型 M1 3 急性粒细胞白血病部分分化型 M2 4 急性早幼粒细胞白血病 M3 5 急性粒 单核细胞白血病 M4 6 急性单核细胞白血病 M5 7 急性红白血病 M6 8 急性巨核细胞白血病 M7 ALL共分3种亚型如下 1 L1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞 直径 12 m 为主 2 L2 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞 直径 12 m 为主 3 L3 原始和幼稚淋巴细胞大小较一致 以大细胞为主 胞浆量较多 深蓝色 空泡常明显 呈蜂窝状 亦称伯基特 Burkitt 白血病 急
5、性淋巴细胞白血病 急淋是儿童最常见的恶性肿瘤 约占全部肿瘤的25 成人白血病中急淋占25 最近提出的临床特征结合细胞形态学 morphology 免疫学 immunology 细胞遗传学 cytogenetics 分子生物学 molecularbiology MICM分型 的WHO 世界卫生组织 分型 临床特点起病急缓不一 起病隐袭 数周至数月内逐渐进展 或起病急骤 临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致 一 贫血二 出血三 发热四 浸润五 高代谢表现 1 贫血 常为首发症状 呈进行性加重主要由于骨髓中白血病细胞极度增生与干扰 造成正常红细胞生成减少其他原因 2 发热 继发感染 正常粒细
6、胞 化疗药及糖皮质激素的应用 正常人体屏障的受损 机会性感染 菌群失调肿瘤性发热 白血病细胞的高代谢 内源性致热源物质的产生 3 出血 主要由于血小板减少可多部位的出血严重的颅内出血可导致死亡早幼粒易并发DIC 四 浸润1 淋巴结和肝脾大2 骨骼和关节疼痛3 皮肤和粘膜病变4 中枢神经系统白血病5 睾丸6 其他白血病细胞还可浸润心脏 呼吸道 消化道 肾脏 实验室检查一 血液白细胞增多 白细胞 100 109 L的为高白细胞白血病 血涂片见到Auer小体 仅见于ANLL 血片无原始细胞 白细胞数不增多的为白细胞不增多性白血病 aleukemialeukemia 正常细胞正常色素性贫血 大多血小板
7、减少 二 骨髓象确诊的依据 骨髓分类计数500个 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃 少数增生低下者称为低增生性急性白血病 以原始和早期幼稚细胞为主 占全部有核细胞的30 以上 所谓的 裂孔 现象 Auer小体仅见于ANLL WHO的最新标准 急性白血病诊断 FAB 外周血或骨髓原始细胞 30 所有有核细胞 WHO分型为20 骨髓中红系为主 有核红 50 原始细胞 30 非红细胞 存在特殊的染色体 浆白 外周血浆细胞 20 或 2 109 L 急性白血病细胞化学染色反应方法类型ALLM0M1M2M3M4M5M6M7过氧化物酶000 0糖原PAS 00 0 0 碱性磷酸酶 0 0 0 非特异性酯酶0
8、00 NaF 轻抑制NaF抑制 急性白血病的免疫表型特征免疫表型特征B 急淋CD10 CD19 CD20 s cCD22 cCD79 C SmIgT 急淋CD2 s cCD3 CD4 CD5 CD8 TCR TCR 粒细胞 单核细胞系cMPO CD13 CD33 CD15 CD14红细胞系抗血型糖蛋白巨核细胞系CD41 CD42 CD61 急性白血病非随机染色体结构异常与基因改变类型染色体畸变基因改变M2 M4t 8 21 q22 q22 ETO AML1M3t 15 17 q21 q21 PML RAR M4Eo M2 M5inv 16 p13 q22 del 16q AML1 MHCM5
9、M4 M2t 9 11 p22 q23 M5 M4 M2del 11 q22 23 M1 M2 M4 嗜碱细胞 t 6 9 p23 q34 M1t 9 22 q34 q11 BCR ABLB系ALLt 12 21 p13 q22 TEL AML1t 4 11 q21 q23 AF 4 MLLt 11 19 q23 p13 ENL MLL ELLt 5 14 q31 q32 IL 3 IgHB细胞ALLt 1 19 q23 p13 E2A PBX1B细胞ALLt 8 14 q24 q32 MYC IgHt 2 8 p11 12 q24 Ig MYCt 8 22 q24 q11 MYC Ig T细
10、胞ALLt 1 14 p32 q11 L1 SCL TCR 6 其他检查 尿酸浓度增高CNSL病人脑脊液压力增高 细胞记数增加 蛋白质增多 糖定量减少 涂片可找到白血病细胞 诊断和鉴别诊断根据病史 症状 体征以及血象 骨髓象特点 可明确AL诊断 任何患者如外周血或骨髓涂片中原始 幼稚细胞 早幼粒细胞 幼稚淋巴细胞或幼稚单核细胞 30 即可诊断为AL 明确诊断后 需进一步明确亚型 一 骨髓增生异常综合征 MDS 二 类白血病反应三 急性粒细胞缺乏症恢复期四 巨幼细胞贫血 治疗近年来 强烈化疗和积极支持治疗使急性白血病的近 远期疗效获得了显著提高 联合化疗是白血病现代治疗最基本和主要的方法 目前成
11、人急性白血病的完全缓解 completeremission CR 率 ALL近80 ANLL为60 80 5年无病生存分别为30 40 和20 50 一 支持治疗高白细胞血症的紧急处理感染的防治 出血的防治贫血的治疗防治尿酸性肾病纠正水 电解质及酸碱平衡 二 化学治疗白血病的治疗分诱导缓解和缓解后治疗二阶段 目前主要采用联合化疗 药物组合原则 药物作用于细胞周期不同阶段 药物间具有协同作用 药物的副作用不重叠 诱导缓解的原则是早期 足量 联合及个体化 治疗目的为尽快杀灭白血病细胞 达到CR CR标准 临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征 生活正常或接近正常 血象 Hb 100g L 男 或 9
12、0g L 女及儿童 中性粒细胞绝对值 1 5 109 L 血小板 100 109 L 外周血白细胞分类中无白血病细胞 骨髓象 原粒细胞 型 型 原始单核 幼稚单核细胞或原始淋巴 幼稚淋巴细胞 5 红细胞及巨核细胞系正常 就诊时患者体内的白血病细胞高达1012 1013 经诱导达CR时体内仍可有108 109的白血病细胞 如不进一步清除残存的细胞将很快复发 为防止复发 延长缓解和无病生存期 甚至治愈患者 必须实施缓解后治疗 1 急性非淋巴细胞白血病1 诱导缓解常用方案为高三尖杉酯碱 HHar 柔红霉素 DNR 米托蒽醌 MTZ 或去甲氧柔红霉素 IDA 联合阿糖胞苷 Ara C 2 缓解后治疗缓
13、解后治疗有主要三条途径 异基因造血干细胞移植 Allo HSCT 自体造血干细胞移植 Auto HSCT 中 大剂量Ara C为主方案 急性早幼粒细胞白血病全反式维甲酸 ATRA 诱导白血病细胞分化 CR率为90 左右 副作用 头痛 骨关节酸痛 粘膜干燥 会阴部溃疡 肝损害和甘油三酯增高等 可能危及生命的有维甲酸综合征 常与高白细胞相关 表现为发热 呼吸困难 低血压 心包和胸腔积液 三氧化二砷 诱导白血病细胞凋亡 初治或复发难治M3诱导缓解时选用 急性淋巴细胞白血病治疗分诱导缓解 巩固及维持缓解三阶段进行 1 诱导缓解长春新碱 VCR 及泼尼松 Pred 是治疗ALL的基本方案 目前多使用国际
14、标准的VDLP方案 2 巩固治疗3 维持治疗常用药物有MTX 6 巯嘌呤 6 MP 环磷酰胺 中枢神经系统白血病的防治造血干细胞移植细胞因子治疗老年白血病的治疗分子靶向治疗 白血病病人的护理 护理评估1病史 躯体有无贫血 出血 感染心理 社会评估2身体评估 全身状况 皮肤 黏膜 心肺及肝脾 淋巴结检查实验室及其他检查 常用护理诊断 1活动无耐力2有损伤的危险3有感染的危险4潜在的并发症化疗药物的副作用5预感性悲哀 有感染的危险 1保护性隔离 当成熟粒细胞绝对值小于0 5X1092其他护理措施 病情监测 饮食护理 良好的卫生习惯 预防外源性感染 用药的护理 化疗药物的副作用 局部血管反应及护理骨
15、髓抑制的防护消化道反应的防护口腔溃疡的护理肝肾功能损害的防护 化疗药物的副作用 预防尿酸性肾病的护理鞘内注射化疗药物的护理其他组织器官损害的防护 心脏 毛发 有关药物的特殊不良反应 保健指导 心理指导 良好的心情有利于康复活动与饮食指导预防感染和出血的指导用药指导 不要使用对造血系统有害的药物做好职业防护 预后疾病的一些临床和生物学特征可影响成人AL的预后和风险分层 成人ALL的不良预后因素 年龄 60岁 发病时白细胞计数 30 109 L 细胞遗传学为t 9 22 t 4 11 或 8 CR延迟 4 6周 免疫表型为成熟B细胞 对于ANLL 继发性ANLL 年龄 60岁和一般情况差者预后差
16、而细胞遗传学异常是最重要的预后因素之一 t 15 17 t 8 21 或inv 16 预后较好 5 7 t 9 22 及复杂染色体异常的预后差 慢性粒细胞白血病chronicgranulocyticleukemia 是一种起源于多能干细胞的肿瘤增生性疾病临床特点为粒细胞显著增多且不成熟 明显脾大 病程较缓慢 大多因急性变而死亡占成人白血病的20 中年多见 男多于女 临床分期 慢性期 chronicphase CP 加速期 acceleratedphase AP 急变期 blastphase BP 慢性期的表现 起病缓慢 早期常无自觉症状 多在体检中发现随病情进展可出现乏力 低热 多汗或盗汗 体重减轻等代谢亢进的表现脾大为最突出的体征 肝大 胸骨中下段压痛白细胞大于200X109 L可发生白细胞淤滞症 加速期和急变期表现 原有症状加重贫血 出血原来有效的药物发生耐药急变的表现同急性白血病 实验室检查 血象早15 109 L白细胞 常在50 200 109 L少 1000 109 L分类 粒各阶段 嗜酸 嗜碱 血小板 血红蛋白和红细胞早期 晚期 骨髓增生度 粒系统 中 晚为主 原粒 10
