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1、自身免疫性脑炎中国专家共识 2017 解读 2007年之后 以抗N 甲基 D 天冬氨酸受体为代表的被 发现 一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白 neuronal cell surface or synaptic protein 的自身抗体被 陆续发现 经典的副肿瘤性边缘性脑炎 其自身抗体针对神经元 细胞内抗原 主要介导细胞免疫反应 常引起不可逆 的神经元损害 广义而言 急性播散性脑脊髓炎 acute disseminated encephalomyelitis ADEM 与Bickerstaff脑干脑炎 Bickerstaff s brainstem encephalitis 也属于AE的范畴
2、 边缘性脑炎 limbic encephalitis 边缘边缘 性脑脑炎 limbic encephalitis LE 系指可累及海马马 杏仁核 岛岛叶及扣带带回皮 质质等边缘结边缘结 构 急性或亚亚急性起病 临临床以 近记忆记忆 缺失 精神行为为异常和癫痫发癫痫发 作等为为 特点的中枢神经经系统统 CNS 炎性疾病 LE的临床类型 对边缘性脑炎的再认识 中国神经免疫学和神经病学 2011 6 18 391 395 2 AMLE 中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期 本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体 1 临床分类
3、 2 临床表现 推荐意见 3 诊断流程与诊断标准 3 1 AE的诊断流程 AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表 现 脑脊液检查 神经影像学和脑电图等结果 确定其患有脑炎 继而选择AE相关的抗体检 测予以诊断 自身免疫脑炎的临床评估程序 自身免疫脑炎的临床评估程序 3 2 AE诊断条件 3 2 AE诊断条件 3 2 AE诊断条件 3 3 诊断标准 推荐意见 AE的诊断需要综合患者的临床表现 脑脊液检查 神经影像学和脑电图检 查等结果 抗神经元抗体阳性是确诊的 主要依据 4 各型AE的临床特点 诊断要点 与鉴别诊断 4 1 抗NMDAR脑炎 4 2 抗LGI1脑炎 4 3 抗GABABR抗体相关
4、脑炎 4 4 抗IgLON5抗体相关脑病 4 5 抗CASPR2抗体相关脑炎 5 鉴别诊断 6 治疗 6 1 免疫治疗 抗NMDAR脑炎患者 肿瘤阳性 切除肿瘤 激素 IVIg 或激素 血浆交换 口服激素 减量每年 肿瘤排查 肿瘤阴性 激素 IVIg 或激素 血浆交换 口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查 二线免疫治疗 利妥昔单抗 或静脉环磷酰胺 口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查 其他免疫治疗 长程免疫治疗 肿瘤排查 效果 良好 效果 良好 效果良好 效果差 无效 效果差 无效 酌情重复一线免疫治疗 6 1 1 糖皮质激素 一般采用糖皮质激素冲击治疗 方法为 甲泼尼龙1000 mg
5、 d 3 500 mg d 3 而后可减量为甲泼尼龙40 80 mg d 静脉滴注2周 或者改为口服醋酸泼尼松1 mg kg d 2周 或者口服 甲泼尼龙 按5mg醋酸泼尼松 4 mg甲泼尼龙 之后 每2周减5mg 对于轻症患者 可以不采用冲击治疗而直接采用口 服激素 口服激素总疗程为6个月左右 在减停激素的 过程中需要评估脑炎的活动性 注意病情波动与复发 6 1 2 IVIg 根据患者体重按总量2g kg 分3 5d静脉滴注 对于 重症患者 建议与激素联合使用 可每2 4周重复应用 IVIg 重复或者多轮IVIg适用于重症AE患者和复发性 AE患者 6 1 3 血浆交换 可与激素联合使用 在
6、静脉注射免疫球蛋白之后不 宜立即进行血浆交换 血浆交换可能难以作用于鞘内 自身抗体合成 对于脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性 的病例 血浆交换疗效有待证实 6 1 4 利妥昔单抗 按375 mg m2体表面积静脉滴注 每周1次 根据外 周血CD20阳性的B细胞水平 共给药3 4次 至清除外 周血CD20细胞为止 如果一线治疗无显著效果 可以 在其后1 2周使用利妥昔单抗 国外抗NMDAR脑炎患 者采用利妥昔单抗的比例在50 以上 在国内 该药 用于AE属于超说明书用药 需要尊重患方的自主决定 权 履行知情同意与药事程序 并注意其加重感染的 风险与不良反应 6 1 5 静脉注射环磷酰胺 按750 m
7、g m2体表面积 溶于100 ml生理盐水 静脉 滴注 时间超过1h 每4周1次 病情缓解后停用 6 1 6 吗替麦考酚酯 口服剂量1000 2000 mg d 至少1年 主要用于复发 的患者 也可用于一线免疫治疗效果不佳的AE患者 以 及肿瘤阴性的重症抗NMDAR脑炎患者 6 1 7 硫唑嘌呤 口服剂量100 mg d 至少1年 主要用于预防复发 6 2 肿瘤的治疗 抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以 切除 对于未发现肿瘤且年龄 12岁的女性抗NMDAR 脑炎患者 建议病后4年内每6 12个月进行一次盆腔超 声检查 AE患者如果合并恶性肿瘤 应由相关专科进 行手术 化疗与放疗等
8、综合抗肿瘤治疗 在抗肿瘤治 疗期间一般需要维持对AE的免疫治疗 以一线免疫治 疗为主 6 3 癫痫症状的控制 AE的癫痫发作一般对于抗癫痫药物反应较差 可选用 广谱抗癫痫药物 例如苯二氮卓类 丙戊酸钠 左乙 拉西坦 拉莫三嗪和托吡酯等 终止癫痫持续状态的一线抗癫痫药物包括地西泮静脉 推注或者咪达唑仑肌肉注射 二线药物包括静脉用丙戊酸钠 三线药物包括丙泊酚与咪达唑仑 6 4 精神症状的控制 可以选用药物包括奥氮平 氯硝西泮 丙戊酸钠 氟哌啶醇和喹硫平等药物 需要注意药物对意识水平 的影响和锥体外系的不良反应等 免疫治疗起效后应 及时减停抗精神病药物 推荐意见 7 预后 AE总体预后良好 80 左
9、右的抗NMDAR脑炎 患者功能恢复良好 改良Rankin评分0 2分 患者早期接受免疫治疗或者非重症患者预后较 好 重症抗NMDAR脑炎患者平均ICU治疗周期为1 2个月 病死率2 9 9 5 少数患者完全康复需 要2年以上 抗LGI1抗体相关脑炎患者病死率为6 抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预 后较差 8 复发 AE患者症状好转或者稳定2个月以上而重新出 现症状 或者症状加重 改良Rankin评分增加 1分及以上 视为复发 抗NMDAR脑炎患者复发率为12 0 31 4 可 以单次复发或者多次复发 复发间隔平均为5 个月 通常复发病情较首次发病时轻 肿瘤阴性患者和未应用二线免疫治疗患者复发 率较高
