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1、妇产科 金祖坚 Neuroendocrinetumorofcervix 神经内分泌肿瘤 NETs 常见于胃 肠 胰腺等消化系统 人体内其他组织均较少见 其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrinetumor NET 神经内分泌瘤 G1 G2 低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrinecarcinoma NEC 神经内分泌癌 G3 根据增殖活性分为G1 G2 G3G1 低级别 核分裂象数1 10高倍视野或Ki 67指数 2 G2 中级别 核分裂象数2 20 10高倍视野或Ki 67指数3 20 G3 高级别 核分裂象数 20 10高倍视野或Ki 67指数 20 而宫颈神
2、经内分泌癌 NTC 仅占所有宫颈癌中0 9 1 5 多数文献报道提示不足5 1957年首次报道 美国每年发病约数百例 是一种较其他宫颈癌侵袭性更强的病理类型 其恶性度高 进展快 早期即可发生远处转移和血行播散 复发率高 预后极差 主要临床表现 宫颈神经内分泌癌的发病中位年龄为45 50岁 临床症状与其他病理类型的宫颈癌相似 主要表现为阴道出血 阴道分泌物增多 盆腔痛和盆腔压迫症状 妇科检查可以发现宫颈占位 部分患者也可能没有任何临床症状 仅在宫颈细胞学筛查时发现 极少数患者可能出现神经内分泌症状 包括 Cushing综合征 低血糖 副肿瘤综合征 高钙血症 肌无力综合征等 一般通过宫颈活检可以确
3、诊 但有时由于宫颈活检组织较少 仅能得出低分化宫颈癌的结论 只有通过全子宫切除标本才能最后诊断 几乎所有高危NTC都能检测到高危HPV阳性 特别是18阳性常见 细胞学异常也有助于早期发现NTC 其确诊依赖于组织病理学联合免疫组织化学检查 嗜铬素 52 72 突触素 59 4 NSE CD56是常见的神经内分泌肿瘤的标志物 往往1种以上 都阳性不多 P16阳性为高危组多见 91 该病例 突触素 嗜铬素A P16 CD56 CK8 18andKi 67 80 辅助检查特点 1976年Albores Saavedra首先提出将宫颈神经内分泌癌分为4类 小细胞癌 大细胞癌 典型类癌和非典型类癌 原发的
4、宫颈类癌和非典型类癌极为罕见 且仅仅由于其免疫组化标记相似而归为NECC 最新版本WHO将其分为低危 典型类癌和非典型类癌 和高危 小细胞癌 大细胞癌 两组 因为低危和高危发病机制 病理特点 治疗及预后均差异较大 低危组相对惰性 治疗情况 大多数NTC的研究都是回顾性的 样本量小 缺乏前瞻性数据 目前无统一指南指导对NTC的治疗手段 2011年美国妇科肿瘤学会 SGO 和2014年国际妇科肿瘤协会 GCIG 发布的指南利用了目前有限的数据 并借鉴了其他病理类型宫颈癌和小细胞肺癌的相关数据提出 鉴于其高侵袭性 四种NTC治疗无明显差别 主要以手术为主 辅以放 化疗相结合的综合治疗 手术方式 首选
5、广泛全子宫 盆腔淋巴清扫术 双附件切除 主动脉淋巴清扫目前关于卵巢保留与否存在争议 鉴于高危特点 一般不建议保留生育功能 术后辅助治疗 PE 顺铂 依托泊苷 方案是最常用的化疗方案 参考肺小细胞肺癌治疗 VAC 长春新碱 阿霉素 环磷酰胺 TP是否对早期肿瘤患者术后辅以同步放化疗尚存在争议 术后辅助治疗选择 有限的数据提示 I IIA1无危险因素 术后化疗5 6疗程PE有危险因素 术后化疗3疗程后同步放化疗IB2 IIA2新辅助化疗3疗程后 手术 主动脉淋巴 无高危因素 3疗程PE化疗高危 铂为基础的同步放化疗3疗程 PE化疗IIB IVA 3疗程新辅助 同步放化疗 3个PE化疗IVB PE化
6、疗4 6疗程 定点放疗 姑息放疗 随访 第1 2年 3个月第3 5年 4 6月5年以后 每年内容 症状 查体 血清嗜铬素A检测 超声 CT和胸片 甚至高危者PET CT 基于宫颈小细胞癌数据 FIGO分期是影响宫颈小细胞癌预后的重要因素 5年总生存率分别为早期患者 期 31 51 晚期患者 期 0 6 5 对于早期患者 B1和 B2 A的小细胞癌患者5年生存率为55 32 即使早期患者 期 5年无瘤生存率仅为32 63 有局部转移的 生存率为0 18 远处转移的5年生存率为0 与之相比 非神经内分泌肿瘤的5年无瘤生存率分别为91 57 16 淋巴转移是否影响预后现在还有争议 不良预后 肿瘤大于
7、4cm淋巴结转移侵润深度1 3宫颈间质LVSI脉管受累宫旁 切缘阳性 生物学行为 类癌 核分裂像小于2个 10个预后不明不典型类癌 3 10个 KI67更高 16例 早期常常发生淋巴或血行转移转移性原发不典型类癌对TP化疗可能不敏感根治术后链霉素 5Fu治疗肝转移成功1例小细胞癌 极具侵袭性大细胞癌 I58 II16 III2 可能的靶点 3号染色体短臂杂合缺失44 P5340 SSTR2APTENm TORvegf WangandLu报道的21例小细胞癌中几乎所有高危组存在TP53缺失 TP53抑癌基因突变在人类癌症中广泛存在 突变的p53会废掉原本p53所具有的抑癌功能 突变型p53由两步来在癌症中发生 首先是P53其中一个等位基因发生错义突变 然后通过 杂合性缺失 造成另一个等位基因也被废除从而成为突变型p53 下一步 有待妇科肿瘤专家 肿瘤学家 研究员 医生合作进一步深入研究 知识回顾KnowledgeReview
