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1、1 河北医科大学河北医科大学 病理教研室病理教研室 淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病 2 造血造血 系统系统 造血器官造血器官 胚胎期骨髓胚胎期骨髓 髓样组织 髓样组织 肝 肝 脾 淋巴结脾 淋巴结 淋巴样组织 淋巴样组织 出生后主要为骨髓 疾病时出生后主要为骨髓 疾病时髓外造血髓外造血 血液血液 造血系造血系 统疾病统疾病 量的改变量的改变 减少减少 贫血 白细胞减少症 贫血 白细胞减少症 血小板减少症血小板减少症 增加增加 淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生 白细胞增多症白细胞增多症 血小板增多症血小板增多症 质的改变质的改变 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 白血病白血病 组织细胞和树突状网状细胞肿瘤
2、组织细胞和树突状网状细胞肿瘤 概概述述 3 中枢淋巴器官 中枢淋巴器官 骨髓 骨髓 B B细胞成熟 细胞成熟 胸腺 胸腺 T T细胞成熟 细胞成熟 周围淋巴器官 周围淋巴器官 淋巴结淋巴结 结外淋巴组织结外淋巴组织 脾脏脾脏 肝脏肝脏 淋巴造血系统淋巴造血系统 4 淋巴结基本结构 皮质 浅层皮质 副皮质区 皮质淋巴窦 髓质 淋巴索 髓质淋巴窦 5 淋巴结低倍镜结构 淋巴小结淋巴小结 髓质区髓质区 皮质区皮质区 淋巴结反应性病变 6 淋巴皮质区与髓质区淋巴皮质区与髓质区 7 8 淋巴滤泡淋巴滤泡 滤泡生发中心滤泡生发中心 生发中心生发中心 9 CD20 CD3 10 3 肿瘤细胞的起源肿瘤细胞的
3、起源 绝大多数为绝大多数为B细胞细胞 少数为少数为T细胞细胞 NK细胞罕见细胞罕见 1 原发于 原发于 2 免疫细胞的恶性肿瘤免疫细胞的恶性肿瘤 淋巴样肿瘤 淋巴样肿瘤 即淋巴细胞及其前体的肿瘤即淋巴细胞及其前体的肿瘤 常有免疫功常有免疫功 能异常能异常 淋巴结内淋巴结内 淋巴结外淋巴结外 淋巴组织的恶性肿瘤淋巴组织的恶性肿瘤 淋巴样肿瘤 lymphoid neoplasms 11 12 13 细胞形态 免疫表型和分子生物学特点细胞形态 免疫表型和分子生物学特点 淋巴样肿瘤分类及恶性程度淋巴样肿瘤分类及恶性程度 淋巴瘤的恶性程度淋巴瘤的恶性程度 惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤 低度恶性低度恶性 侵袭性淋
4、巴瘤侵袭性淋巴瘤 中度恶性中度恶性 高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤 高度恶性高度恶性 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 前体前体B和和T细胞细胞 成熟成熟B细胞肿瘤细胞肿瘤 成熟成熟T和和NK细胞细胞 经典型经典型HL 结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HL 14 P243P243 一一 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 Hodgkin lymphoma HLHodgkin lymphoma HL 通常累及通常累及淋巴结淋巴结 主要是 主要是颈部淋巴结颈部淋巴结 以以儿童和青年成人儿童和青年成人为主为主 肿瘤细胞 肿瘤细胞 R R S S细胞细胞 HodgkinHodgk
5、in细胞 分散于丰富的反细胞 分散于丰富的反 应性炎细胞群中 应性炎细胞群中 肿瘤细胞通常为肿瘤细胞通常为T T细胞细胞围绕 形成围绕 形成玫瑰花环玫瑰花环 15 一一 病理变化 病理变化 1 1 肉眼 肉眼 1 1 淋巴结肿大淋巴结肿大 早期可活动 后期互相 早期可活动 后期互相粘连 粘连 融合成大的肿块融合成大的肿块 不易推动 肿块由软变硬 不易推动 肿块由软变硬 2 2 切面切面 结节状 结节状 灰白色鱼肉样灰白色鱼肉样 可有 可有灶性坏死灶性坏死 16 17 2 2 镜下 镜下 以淋巴细胞为主的多种以淋巴细胞为主的多种炎细胞炎细胞浸润的背景浸润的背景 不等量的不等量的R R S S细胞
6、细胞及其及其变异细胞变异细胞散布散布 18 肿瘤细胞 H R S 及特点 经典型 诊断性 R S细胞 双核 多核瘤巨细胞 镜影细胞 双核对称瘤巨细胞 嗜酸性中位大核仁 霍奇金细胞 单核瘤巨细胞 常见变异细胞 腔隙型R S细胞 即陷窝 lacunar 细胞 多形性R S细胞 经典H R S细胞 CD30 80 CD15 70 Ig 基因单克隆性重排 98 BC 多数不表达BC和TC抗原 L229 22 形成的 位于形成的 位于9 9号染色体号染色体 的的BCRBCR基因和位于基因和位于2222号染色体的号染色体的ABLABL基因拼接成新基因拼接成新 的融合基因的融合基因 BCR ABLBCR A
7、BL基因基因 62 三 临床表现 三 临床表现 1 1 主要是主要是成年人成年人 高峰年龄为 高峰年龄为3030 4040岁 岁 2 2 起病隐袭 进展起病隐袭 进展较慢较慢 早期多无明显症状或仅 早期多无明显症状或仅 有轻微的乏力 心悸和头晕等症状 有轻微的乏力 心悸和头晕等症状 3 3 贫血和脾脏明显肿大贫血和脾脏明显肿大是是CMLCML的重要体征 的重要体征 63 类白血病反应类白血病反应 常见原因常见原因 严重感染 严重感染 某些恶性肿瘤 药物中毒某些恶性肿瘤 药物中毒 造血组织受刺激造血组织受刺激 而产生异常反应而产生异常反应 大量出血和溶血大量出血和溶血 类白血病反应是一组临床血液
8、症状群类白血病反应是一组临床血液症状群 以周围血液内出现以周围血液内出现 幼稚白细胞为特征 白细胞可增高 正常或减少幼稚白细胞为特征 白细胞可增高 正常或减少 常见类型常见类型 粒细胞型 嗜酸性细胞型粒细胞型 嗜酸性细胞型 淋巴细胞型 单核细胞型 其它淋巴细胞型 单核细胞型 其它 64 白血病白血病 粒细胞性粒细胞性 与类白血病的区别与类白血病的区别 白血病白血病类白血病类白血病 白细胞数白细胞数可高达可高达100 109 L可达可达 50 109 L 血小板量血小板量减少减少无明显减少无明显减少 贫贫血血有有没有没有 粒细胞特点粒细胞特点无中毒性改变无中毒性改变胞浆内有中毒颗粒及空泡胞浆内有中毒颗粒及空泡 碱性磷酸酶碱性磷酸酶降低或消失降低或消失活性和糖原明显增高活性和糖原明显增高 遗传学标记遗传学标记Ph1染色体 染色体 t 9 22 无特征性染色体无特征性染色体 转转 归归 特特 点点发展迅速 易恶化发展迅速 易恶化病因去除后 血象恢复病因去除后 血象恢复
