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1、消化系统疾病,肝硬化 （Cirrhosis of Liver,LC）,高 勇,福建中医药大学附属人民医院消化内科,定 义,是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病。 A diffuse process characterized by fibrosis and conversion of normal liver architecture into structurally abnormal nodules which lack normal lobular organization (WHO）. 临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压
2、为主要表现,流行病学特征,我国常见疾病和主要死亡病因之一 全世界平均发病率为100（25-400）/10万 发病高峰年龄在35-48岁 男女比例约为3.6-8:1,病 因,病毒性肝炎 (B，C，D) 酒精中毒：80g/d, 10年 胆汁淤积：肝外胆汁淤积 肝内胆汁淤积 肝小静脉阻塞性病 肝静脉回流受阻：慢性充血性心衰 缩窄性心包炎 Budd-Chiari Syndrome 非酒精性脂肪性肝炎（NASH）,遗传代谢障碍：血色病、肝豆状核变性、Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏、IV型糖原累积病、半乳糖血症、先天性酪氨酸血症 工业毒物、药物：四氯化碳、磷、砷、双醋酚酊、甲基多巴、异烟肼、甲氨蝶呤 自身免
3、疫性肝炎 血吸虫病：血吸虫性肝纤维化 隐源性肝硬化,病 因,发病机制（肝硬化的演变发展过程）,网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团 假小叶形成：自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割 肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压,各种原因,肝细胞弥漫坏死 肝小叶纤维支架塌陷,纤维组织增生 肝细胞结节状再生,肝小叶结构改建,损伤 修复,肝血
4、液循环 途径改建,肝变形 变硬,门静脉高压症 肝功能不全,病 理,病 理（形态学分类）,小结节性肝硬化 结节大小相仿，直径3-5mm，最大不超过1cm。最常见酒精性，血色病，肝外胆管梗阻，肝静脉梗阻,大结节性肝硬化 结节大小不等，直径一般1-3cm，最大达5cm，多见于慢性病毒性肝炎、alpha-1 抗胰蛋白酶缺乏，原发性胆汁性肝硬化。,病 理（形态学分类）,病 理（形态学分类）,大小结节混合性肝硬化 大小结节混合，绝大多数肝硬化都属于这一类,临床表现,起病隐匿 病情进展缓慢，可潜伏35年或10年以上 少数重症肝炎可36个月发展成肝硬化 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期,代偿期,症状较轻、缺乏
5、特异性 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻 。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解 营养一般，肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常,失代偿期,肝功能减退症状 门脉高压表现 全身多系统表现,肝功能减退的临床表现 全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等 消化系症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黄疸等 出血倾向和贫血：鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血、女性月经过多,失代偿期,肝功能减退的临床表现 内分泌紊乱 主要有雌激素、雄激素蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌 男性
6、患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等 肾上腺皮质激素皮肤色素沉着 继发性醛固酮和抗利尿激素对腹水的形成和加重有促进作用,失代偿期,肝掌和蜘蛛痣,门脉高压症表现 脾肿大：脾功能亢进 侧枝循环建立和开放：PVP10mmHg 食管静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹水：是最突出的临床表现,失代偿期,腹水形成的机制：钠、水的过量潴留,门脉高压 低白蛋白血症 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多 抗利尿激素增多 有效循环血容量不足,并发症,上消化道出血：最常见 肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因 诱因：上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静
7、药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染 发病机制：氨中毒学说 假性神经递质学说 氨基酸代谢不平衡学说,肝性脑病临床分类,急性肝性脑病 慢性肝性脑病 亚临床型肝性脑病,肝性脑病临床分期,I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常 II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变 III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常 IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤
8、无法引出，EGG明显异常 以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠,感染：肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎（SBP）：致病菌多为革兰阴性杆菌，表现为发热、腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等。腹水WBC500106/L，多形核白细胞250106/L 肝肾综合症 (HRS) 原发性肝细胞癌 电解质和酸碱平衡紊乱 肝肺综合征 门静脉血栓形成,并发症,实验室检查,血常规：初期多正常；血象三少 肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常 失代偿期多有全面损害 ALT、AST 白蛋白、球蛋白、白球比例倒置 PT、胆红素 PIIIP、透明质酸酶、层粘连蛋白 免疫学检查：T淋巴细胞、IgG 非特
9、异性自身抗体（ANA、AMA、SMA） 病毒血清学标记、AFP,腹水常规： 多为漏出液 SBP：渗出液或漏出液与渗出液之间 T B：淋巴细胞为主 癌性腹水：血性,实验室检查,影像学检查,超声波检查 代偿期肝脏肿大，回声致密 失代偿期肝脏表面凹凸不平，回声增粗或结节状改变 门脉高压者可见门静脉主干内径增宽13mm，脾静脉内径8mm 脾大 腹水,CT检查 代偿期肝脏肿大 失代偿期肝脏缩小，肝门扩大和纵裂增宽，左右肝叶比裂失调 肝脏密度降低 脾肿大 腹水,影像学检查,影像学检查,磁共振成像（MRI） 影像表现与CT相似 不需要造影剂、多平面成象 确定门静脉分流形、有无静脉曲张优于CT,影像学检查,食
10、管钡剂X线检查 轻度：静脉曲张仅限于食管下段，粘膜皱襞稍增粗，管腔轮廓不整，可呈锯齿状，食管收缩排空 中度：静脉曲张累及食管中、下段，粘膜皱襞粗大，扭曲如蚯蚓，食管张力减退，管腔稍扩张，轮廓凹凸不平呈串珠状，食管排空略延迟 重度：静脉曲张累及食管中、上段至全长，管腔扩张，腔内见圆环，环状充盈缺损，轮廓高低不平，管壁蠕动减弱，食管排空延迟,内镜检查： 胃镜：直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，并可行内镜下治疗 肠镜：痔静脉曲张及门脉高压性肠病 腹腔镜：可观察硬化肝脏的大体形态并取肝组织活检,内镜检查,食管静脉曲张的分级,I度,II度,III度,胃底静脉曲张,静脉曲张红色征,食管
11、静脉重度曲张（R-C+）,胃底静脉重度曲张（R-C+）,腹腔镜下肝硬化,组织学检查,肝组织活检：确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断,诊断标准,病史：肝炎、饮酒等 肝功能减退和门脉高压症临床表现 肝功能检查阳性 B超或CT检查提示肝硬化及内镜发现食管胃底静脉曲张 肝活检有假小叶形成（金标准） 代偿期诊断有困难,病因诊断：如：乙型病毒性肝炎后肝硬化 病理诊断 病理生理诊断 (功能诊断)：代偿期或失代偿期 并发症诊断：肝性脑病，上消化道出血等 肝脏储备功能诊断：Child-Pugh分级,诊断标准,鉴别诊断,肝肿大鉴别诊断 慢性肝炎、肝包虫病、华氏睾吸虫病、淀粉样变性、肝癌、血吸虫病、血液病
12、 脾肿大鉴别诊断 慢性粒细胞性白血病、特发性门脉高压、疟疾 腹水鉴别诊断 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、 Budd-Chiari Syndrome、慢性肾炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿 并发症的鉴别诊断 上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等 肝性脑病：低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾综合征：慢性肾炎、肾小管坏死、慢性肾盂肾炎、急性肾衰,治 疗,无特效治疗 早期诊断，针对病因及加强一般治疗 失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主 治疗原则：应是综合性的，首先针对病因进行治疗，后期主要针对并发症治疗,病因治疗 休息 饮食： 高热量，高蛋白质，高维生素，低脂、易消化软
13、食 肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，应限制或禁食蛋白质 有腹水时饮食应少盐或无盐 禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物，禁损害肝脏的药物 支持治疗: 适当静脉营养，维持水、电解质和酸碱平衡 补充白蛋白或新鲜冰冻血浆,一般治疗,一般药物治疗,目前无特效药，不宜滥用药物，否则将加重肝脏负担而适得其反 补充各种维生素，维生素C、E及B族维生素。酌情补充维生素K、B12和叶酸 保护肝细胞的药物：如肝泰乐、水飞蓟宾等 黄疸：消胆胺，熊去氧胆酸，S-腺苷甲硫氨酸 中医中药 抗纤维化治疗：目前无肯定有效的逆转肝硬化的药物,腹水治疗的效果取决于持续时间长短与肝功损害程度。因此应着重于改善肝脏功能，即一般治疗的内容。
14、 限制钠、水的摄入： 腹水患者必须限钠，给无盐或低盐饮食； 钠盐：500800mg (氯化钠1.22.0g)日 水：1000mld左右，显著低钠血症，500ml/日以内 利尿剂： 螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿） 主张联合应用，比例100mg：40mg，最大剂量：400mg：160mg 体重下降0.5kg/天,腹水治疗,放腹水和输注白蛋白 提高血浆胶体渗透压：新鲜冰冻血浆，白蛋白 腹水脓缩回输： 是治疗难治性腹水的较好办法 5千1万ml500ml回输 禁忌症：感染性或癌性腹水，严重心肺功能不全，凝血功能严重障碍，上消化道活动性出血 不良反应和并发症：发热、感染、电解质紊乱等 介入及外科手术治
15、疗：腹腔-颈静脉引流、TIPS、脾切除术等 难治性腹水：经限钠水、利尿等常规治疗6周无明显好转,腹水治疗,上消化道出血： 禁食、静卧、重症监护； 补充血容量、纠正休克； 止血治疗： 药物止血：垂体后叶素及其衍生物特利加压素，生长抑素，凝血酶，奥美拉唑 三腔二囊管压迫止血 介入 内镜：硬化剂注射、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血 手术治疗,并发症的治疗,自发性腹膜炎： 主要致病菌为革兰阴性菌(占70) 早期、足量、联合应用抗生素，疗程足够长（2周以上）。抗生素的选用主要针对革兰氏阴性杆菌并兼顾革兰氏阳性球菌。 腹腔局部用药，放腹水或腹腔冲洗 加强支持治疗,并发症的治疗,肝性脑病 去除诱因 饮食：严
16、格控制蛋白质摄入 清洁肠道：禁用碱性溶液灌肠 抑制肠道细菌：减少肠道细菌分解含氮物质而产氨，新霉素、甲硝唑 酸化肠道：乳果糖 降低血氨，纠正神经递质异常、纠正氨基酸失衡 人工肝,并发症的治疗,肝肾综合征：目前无有效治疗 去除诱因：迅速控制上消化道大量出血、感染等诱发因素； 严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡； 输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输，以提高循环血容量，改善肾血流，在扩容基础上应用利尿剂； 血管活性药物：如多巴胺、酚妥拉明、依前列醇、特利加压素等，可改善肾血流量，增加肾小球滤过率；特利加压素联合白蛋白治疗是目前最有效的方法 透析治疗 重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等,并发症的治疗,肝肺综合征 内科治疗无效，TIPS可改善病人症状，为肝移植创造条件,并发症的治疗,肝移植术,对于各种终末期肝硬化，肝移植是一种公认有效的治疗，可提高患者的存活率,不可逆的病变 早期肝纤维化时，可望一定程度逆转 酒精性肝硬化、肝淤血引起的肝硬化较
